Феохромоцитома та парагангліома

Гормоно секретуюча пухлина, яка може виникати в надниркових залозах.

Феохромоцитоми (фео) та парагангліоми (ppgl) є адреналіновими пухлинами надниркових залоз. Це означає, що вони виробляють гормони адреналін (лише феохромоцитома) та норадреналін, які є вашими гормонами "втечі або боротьби".

Феохромоцитоми - це пухлини надниркових залоз, які знаходяться в центрі або в області мозкової речовини надниркової залози, тоді як парагангліоми (також звані `` надниркові феохромоцитоми '') знаходяться поза наднирковими залозами в периферичній нервовій системі, найчастіше вздовж аорти або в області шиї сонною артерією. І те, і інше може бути як доброякісним, так і злоякісним, і іноді таке розрізнення буває важко діагностувати.

Симптоми феохромоцитоми

Поширені симптоми феохромоцитоми/PPGL можуть включати: високий кров'яний тиск, як постійний, так і епізодичний, серцебиття, головні болі та пітливість.
Існує безліч інших менш поширених, неспецифічних симптомів феохромоцитоми.

Деякі люди не мають явних, явних симптомів феохромоцитоми. Це називається «субклінічна феохромоцитома» (якщо це пухлина надниркових залоз). Приблизно половина всіх парагангліом не дає явних симптомів
Іноді симптоми можуть виникати після процедури або вживання певної їжі.

Фактори ризику феохромоцитоми та парагангліоми

Єдиними відомими факторами ризику феозу та ppgls є певні генетичні синдроми та мутації.

Найпоширенішими з них є: синдром множинної ендокринної неоплазії типів 2A і 2B (MEN 2A і 2B) [H1], синдром фон Гіппеля-Ліндау (VHL), нейрофіброматоз 1 (NF1), сімейні синдроми парагангліоми (мутації SDH, такі як SDHA, SDHB, SDHC, SDHD).

Генетичне тестування:
Новіші рекомендації стосуються всіх пацієнтів, яких слід направляти до генетичного консультанта для розгляду питань генетичного тестування. Пацієнти, які мають сімейний анамнез, молоді (

Діагностика феохромоцитоми (та PPGL)

Діагноз феохромоцитоми проводиться за допомогою низки аналізів крові, іноді аналізів сечі та візуалізації. Гольова біопсія цих пухлин надниркових залоз не виконує жодної функції, і вона протипоказана.

Аналізи крові/сечі, специфічні для фео:
Безплазмові метанефрини (найкращий скринінговий тест) або фракціоновані метанефрини з сечею є двома найпоширенішими. Інші аналізи крові/сечі можуть проводитися для вирішення інших наших діагнозів, які можуть мати перекриваються симптоми та для більшої конкретності. Деякі ліки можуть давати помилково позитивні результати, тому, якщо ваші показники незначно підвищені, ваш лікар може вибрати повторення лабораторій та/або спочатку скорегувати ліки.
Візуалізація:
КТ або МРТ грудної клітки, черевної порожнини та малого тазу з IV контрастом. Іноді для надання діагнозу замовляють сканування MIBG або ПЕТ.

Лікування феохромоцитоми (та PPGL)

Єдиним методом лікування феохромоцитоми або парагангліоми є хірургічне втручання з метою видалення надниркової залози (що включає вузол надниркових залоз), яке повинно проводити спеціалізований хірург-ендокринний секретор надниркових залоз.

Для феохромоцитоми це включає адреналектомію, яку зазвичай роблять за допомогою малоінвазивного лапароскопічного підходу. Однак, якщо існує занепокоєння або діагноз рак, може бути проведена відкрита адреналектомія. Пацієнтам з певними генетичними мутаціями іноді може бути запропонована часткова адреналектомія.

Більшість парагангліом видаляють відкритою хірургічною операцією, хоча іноді можуть застосовуватися малоінвазивні лапароскопічні методики.

Всім пацієнтам з функціональними гормонопродукуючими парагангліомами та феохромомцитомами слід починати лікування альфа-адреноблокатором за 7-14 днів до операції.

Слідувати

Феохромоцитоми та парагангліоми можуть повернутися або в ту саму область, в іншу надниркову залозу, або в інші ділянки тіла. Всім пацієнтам необхідно протягом усього життя спостерігатись у ендокринолога та, можливо, у вашого хірурга, щоб контролювати рецидив.

Це буде зроблено за допомогою аналізів крові для вимірювання рівня гормонів. Крім того, усіх пацієнтів слід направити на генетичне тестування.