Передньо-скронева деменція

Лобово-скроневі деменції (FTD) - це клінічно та патологічно різноманітна група вогнищевих деменцій, яка має або ознаки дисфункції лобової частки, або особливості дисфункції скроневої частки, або і те, і інше.

фронтотемпоральна

Пов’язані терміни:

  • Деменція
  • Аміотрофічний бічний склероз
  • Паркінсонізм
  • Лобна доля
  • Прогресивний надядерний параліч
  • Кортикобазальна дегенерація
  • Деменція з тілами Леві
  • Хвороба Паркінсона
  • Хвороба Альцгеймера
  • Білок

Завантажити у форматі PDF

Про цю сторінку

Передньо-скронева деменція

Анотація

Фронтотемпоральна деменція (FTD) - це клінічний спектр нейродегенеративних захворювань, що характеризується поступовим зниженням поведінки або мови, пов’язаним з дегенерацією лобової та передньої скроневих часток. FTD став визнаною основною причиною ранньої деменції. FTD можна класифікувати на три клінічні синдроми на основі ранніх та переважних симптомів: поведінково-варіантна лобно-скронева деменція (bvFTD), первинна прогресуюча афазія із семантичним варіантом та первинна прогресуюча афазія без варіанта (nfvPPA). Недавній прогрес у молекулярній генетиці та імуногістохімії виявив основні патологічні підтипи та генетичне походження. FTD є патологічно та генетично гетерогенним синдромом, і, отже, перекриття цих клінічних синдромів ускладнюється. На сьогоднішній день не існує специфічного для лікування захворювання лікування FTD. Патогенез та прогресування процесів FTD потребують подальшої оцінки.

Передньо-скронева деменція

Анотація

Фронтотемпоральна деменція (FTD) - це клінічний термін, що охоплює групу синдромів, спричинених патологією лобно-скроневої долевої дегенерації (FTLD). Клінічні синдроми, пов'язані з FTLD, неоднорідні і визначаються регіональним розподілом патології. Це поведінковий варіант FTD, семантичний варіант первинно-прогресуючої афазії (PPA), непрохідний варіант PPA, хвороба FTD-моторного нейрона, прогресуючий над'ядерний параліч та кортикобазальний синдром. Регіональний розподіл патології диктує клінічну картину, але існує неоднорідність основної патології, так що аномальні накопичення тау, TAR-дезоксирибонуклеїнової кислоти, що зв’язують білок 43, або злитий в саркомі може призвести до подібних клінічних фенотипів.

Передньо-скронева деменція

Вступ

Фронтально-скронева деменція (FTD) - загальний термін для сімейства розладів, що характеризуються дегенерацією мозкових мереж, розташованих переважно в лобовій і скроневій частках. FTD є однією з найпоширеніших причин деменції на ранніх стадіях, з поширеністю, подібною до хвороби Альцгеймера (AD) у осіб молодше 65 років (Ratnavalli, Brayne, Dawson, & Hodges, 2002). FTD вражає пацієнтів порівняно рано в житті, із середнім віком початку в кінці 50-х років і має менший час виживання (медіана 9–10 років), ніж AD (Borroni et al., 2010; Chiu et al., 2010; Расковський та ін., 2011; Роберсон та ін., 2005; Россо та ін., 2003).

У цій главі ми обговоримо, як дегенерація мереж, що містять конкретні ділянки кори, сприяє найбільш поширеним синдромам FTD. Ми також розглядаємо, як останні відкриття, що стосуються найпоширеніших генетичних причин FTD, дали уявлення про потенційні молекулярні механізми, спільні для багатьох підтипів FTD.

Нейрогенетика, Частина II

Джессіка Делеон, Брюс Л. Міллер, у Довіднику з клінічної неврології, 2018

Анотація

Фронтотемпоральна деменція (FTD) - це нейродегенеративний розлад, що характеризується прогресивними змінами в поведінці, особистості та мові із залученням лобової та скроневої областей мозку. Близько 40% випадків FTD мають позитивну сімейну історію, і близько 10% цих випадків успадковуються за аутосомно-домінантним типом. Ці дефекти генів мають чіткі клінічні фенотипи. У міру того, як діагноз FTD стає більш впізнаваним, матиме на увазі ці мутації генів. У цій главі ми розглядаємо гени з відомими асоціаціями з FTD. Ми обговорюємо функції білка, частоту мутацій, клінічні фенотипи, візуалізаційні характеристики та патологію, пов’язану з цими генами.

Лобно-скронева деменція

Анотація

Фронтотемпоральна деменція (FTD) - це збірний термін для руйнівних деменцій, що характеризуються поведінковими та особистісними змінами або порушеннями мови внаслідок нейродегенерації лобової та скроневої областей мозку. В даний час не існує терапії, що модифікує захворювання. Дослідження генетики та механізмів захворювання FTD показали нові передбачувані лікарські мішені у різних патогенетичних підтипах FTD, включаючи FTLD – tau, спричинені мутаціями білка tau, пов’язаного з мікротрубочками, та FTLD – TDP, спричиненими мутаціями C9orf72, або гранулін (GRN). В даний час деякі цілі беруть участь у доклінічних дослідженнях та на ранніх стадіях клінічних випробувань. У цій главі ми розглядаємо поточне лікування симптоматичних захворювань, а також перспективні цілі терапії, що модифікує захворювання. Будуть обговорені обидві стратегії, спрямовані на спрямування токсичності, спричиненої тау, C9orf72 або TDP-43, а також підходи до посилення експресії грануліну.

Фронтально-скронева дегенерація долевих часток

Даніела Галімберті, кандидат медичних наук, доктор медичних наук Еліо Скарпіні, з питань дієти та харчування при деменції та когнітивному спаді, 2015

Фронтально-скронева дегенерація часток (FTLD) є найбільш частою деменцією серед пресенільної популяції. Він має різні синдроми, включаючи поведінковий варіант лобно-скроневої деменції (bvFTD), первинну нефлюентну афазію (PNFA), семантичну деменцію (SD) та логофенічну афазію. Дегенерація рухового нейрону часто відбувається одночасно з FTLD. За останні кілька років було продемонстровано, що різні аутосомно-домінантні мутації є причиною сімейної агрегації, про яку часто повідомляють у FTLD. Дотепер виявлені основні причинно-наслідкові гени включають білок тау, пов'язаний з мікротрубочками (MAPT), програнулін (GRN), відкриту рамку зчитування хромосоми 9 (C9ORF) 72. Мутації MAPT, як правило, пов'язані з раннім початком та фенотипом bvFTD, тоді як мутації GRN та C9ORF72 пов'язані з високою клінічною неоднорідністю та віком на початку захворювання. Крім того, інші гени пов'язані з рідкісними випадками сімейного FTLD. У 2011 році були опубліковані нові діагностичні критерії bvFTD, які включають використання біомаркерів. Відповідно до них, bvFTD можна класифікувати за «можливим» (лише клінічні ознаки), «ймовірним» (включення візуалізаційних біомаркерів) та «визначеним» (за наявності відомої причинно-наслідкової мутації або при розтині).

Психофармакологія неврологічної хвороби

Брюс Міллер, Хорхе Дж. Ллібре Герра, у Довіднику з клінічної неврології, 2019

Анотація

Недавнє дослідження виявляє перекриття між лобно-скроневою деменцією (FTD) та різноманітними первинними психіатричними розладами, ставлячи під сумнів штучні розбіжності між психіатрією та неврологією. У цій главі пропонується огляд клінічних синдромів, пов’язаних з FTD, а також описуються зв’язки між цими синдромами та нейровізуалізацією. Далі слід огляд невропатології та генетичних змін мозку. Ми проілюструємо синдромне перекриття, яке існує між FTD та кількома первинними психіатричними розладами, включаючи біполярний афективний розлад та шизофренію. Акцент буде зроблений на поведінковому варіанті FTD (bvFTD), який є загальним клінічним синдромом, що спостерігається при дегенерації лобових часток, і найімовірніше зустрічається в психіатричних установах.

ФРОНТОТЕМПОРАЛЬНА ДЕМЕНТІЯ

Брайан Вудрафф, Ніл Графф-Редфорд, з неврології та клінічної неврології, 2007

НАСТУПНІ НАПРЯМКИ

Таким чином, термін фронтотемпоральна деменція охоплює групу розладів, що мають різноманітні клінічні, патологічні, біохімічні та генетичні особливості. Краще розуміння цих розладів буде досягнуто лише завдяки співпраці фахівців як з клінічної, так і з базової наукової дисципліни. Багатоцентрова ініціатива подовжнього моніторингу пацієнтів з FTD вже триває, і сподіваємося, це дозволить провести додаткові терапевтичні випробування в майбутньому. Потужні дослідницькі інструменти, такі як трансгенні тваринні моделі, прискорять розробку методів лікування, спеціально орієнтованих на основну патофізіологію FTD та інші дегенеративні розлади, що впливають на нервову систему. 22 Розробка аналізів для біомаркерів, таких як фосфорильовані види тау, може дозволити більш точну диференціацію між FTD та іншими нейродегенеративними розладами, особливо на початку захворювання. 23 Незважаючи на те, що дослідження, що зосереджуються на FTD, можуть здатися страшними у світлі неоднорідності стану, будь-який досягнутий прогрес потенційно вплине на пацієнтів з безліччю інших пов'язаних з цим розладів, і тому їх слід наполегливо продовжувати.

ПОРУШЕННЯ РУХУ 4

Крістіан В. Ширший,. Збігнев К. Вшолек, у «Блакитних книгах неврології», 2010

У цій главі розглядаються найбільш актуальні та останні досягнення в клінічній діагностиці, візуалізації, патології, генетиці та стратегіях лікування при лобно-скроневій дегенерації долевих часток (FTLD). Особливий акцент робиться на генетично детермінованих формах FTLD. FTLD відноситься до групи нейродегенеративних захворювань, що включає клінічні та патологічні утворення фронтотемпоральної деменції (FTD), прогресуючої нетекучої афазії (PNFA) та семантичної деменції (SD). Незважаючи на те, що діагностичні критерії FLTD в основному є клінічними, взаємозв'язок між симптомами та районами, в яких переважно страждають, існує з FTD, що вражає переважно лобові частки, PNFA - ліву лобову частку та SD - ліву скроневу частку. Також обговорюється лобно-скронева деменція, пов’язана із захворюванням рухових нейронів (FTD-MND). У ранніх симптомах у пацієнтів із ЗНТ домінують порушення соціальної поведінки та зміни характеру. Додаткові симптоми включають широкий спектр поведінки фронтального типу, переважно дезінгібованої форми, поряд із мовними змінами без справжньої афазії. Зміни в харчуванні, включаючи запої, є типовими явищами серед пацієнтів із ЗНТ. Обговорюваними сімейними формами FTLD є тау-позитивні сім'ї FTDP-17 та тау-негативні сім'ї FTDP-17, позитивні до убіквітину.

Клінічна діагностика хвороби Альцгеймера

2.5.3.3 Передньо-скронева деменція

Фронтотемпоральна деменція (FTD) - це група вікових нейродегенеративних захворювань, що виникають в результаті прогресуючої нейродегенерації лобової та скроневої часток мозку. FTD охоплює широкий спектр деменцій, включаючи поведінковий варіант лобно-скроневої деменції, семантичну деменцію та прогресуючу нетекучу афазію (PNFA). Найбільш поширеним клінічним проявом у пацієнтів з ФТД є проблеми з мовою. FTD становить 5–10% усіх діагнозів вікової деменції. Люди з FTD молодші за тих, у кого розвивається епізодичний AD. Більшість пацієнтів із ЛТД мають вік від 45 до 64 років.