Асоціація синдрому Барттера з васкулітом

Боряна Делійська, Валентин Лазаров, Віоліна Мінькова, Добрін Ніколов, Іван Тишков, Асоціація синдрому Барттера з васкулітом, Трансплантація нефрологічного діалізу, том 15, випуск 1, січень 2000, сторінки 102–103, https://doi.org/10.1093/ ndt/15.1.102

синдрому

Вступ

Синдром Барттера - рідкісне захворювання, яке проявляється первинним спадковим канальцевим гіпокаліємічним метаболічним алкалозом, вираженим підвищенням активності реніну та альдостерону в плазмі крові, нечутливістю до пресорів до ангіотензину II та нормальними або низькими значеннями натрію, хлориду плазми крові, низьким кров'яним тиском та гіперплазією юкстагломерулярного апарат [1]. Зараз очевидно, що цей синдром не є унікальним явищем, але охоплює цілий ряд порушень транспорту ниркового електроліту [2]. Обговорюється випадок синдрому Барттера з важким гіпокаліємічним алкалозом, гіперальдостеронізмом та гіперренінемією з низьким кров'яним тиском, пов'язаним з ANCA-негативним васкулітом та незначними змінами клубочків. Після терапії стероїдами, плазмаферезом та циклофосфамідом, добавками калію та альдактоном А стан пацієнта покращився та став стабільним. За період спостереження рецидиву імунної активності васкуліту не виявлено.

Початкові результати у нашого пацієнта мали диференціювати синдром Барттера від синдрому Гітельмана, і диференціація між ними все ще не є досконалою. Також підозрювали молочно-лужний синдром. Ми припустили, що пацієнт у молодому віці страждав на легкий синдром Барттера, який клінічно проявився під час виникнення васкуліту. Ми припустили, що існуючі антитіла до аутоімунного захворювання посилюють порушення функціонування товстої висхідної кінцівки і відповідають за клінічний прояв вже існуючого синдрому. Ми знайшли деякі докази цього пояснення тим фактом, що ремісія васкуліту з імуносупресією була пов'язана зі значним поліпшенням клінічних та лабораторних результатів синдрому Барттера.

Існує кілька випадків, що описують поєднання синдрому Барттера та інших захворювань нирок. Хігасі та співавт. [16] спостерігав синдром Шегрена, пов'язаний з гіпокаліємічною міопатією через синдром Барттера; асоціація з хронічною нирковою недостатністю через хронічний інтерстиціальний нефрит повідомляють Maekava et al. [17]. Булуко опублікував випадок синдрому Гітельмана у поєднанні з вогнищевим гломерулосклерозом [18].

На закінчення ми спостерігали пацієнта, у якого синдром Барттера виявився під час активації васкуліту. Імунодепресивне лікування не тільки покращило васкуліт, але і клінічний перебіг синдрому Барттера.