Лімфедема

Лімфедема - це стан локальної затримки рідини та набряків тканин, спричинених порушеною лімфатичною системою. Лікування, серед іншого, включає медичну компресію.

Що таке лімфедема?

Лімфедема - це стан локальної затримки рідини та набряків тканин, спричинених порушеною лімфатичною системою. Лімфатична система повертає інтерстиціальну рідину в кров. Він відіграє важливу роль в імунному захисті та діє як “утилізація та переробка відходів” для нашого організму.

Безліч різних факторів може скомпрометувати лімфатичну систему. Генетична схильність, а також вторинні фактори, такі як рак, інфекції, хірургічне втручання, травми, хіміотерапія та променева терапія і навіть ожиріння, можуть бути причинами лімфедеми.

Залежно від тяжкості та стадії захворювання лікування лімфедеми включає деконгестивну терапію з медичною компресією, ручний лімфодренаж, догляд за шкірою, вправи, хірургічне втручання та процедури висічення.

Лімфа утворюється з рідини, яка фільтрує з кровообігу в інтерстицій і забирається сліпими лімфатичними пазухами. Лімфа складається з інтерстиціальної рідини, білків (менших за альбумін), фібриногену та інших факторів згортання, малих молекул та іонів сироватки та інтерстицію, лейкоцитів, імуноглобулінів, жиру у формі хіломікронів, клітинного сміття, відходів та бактерій.

Лімфатична система відповідає за більшість всмоктування рідини з інтерстиціальних просторів. Цей збір рідини здійснюється початковими лімфатичними пазухами, що представляють собою вистелені епітеліальними судинами з фенестрованими отворами, що дозволяють надходити рідинам і частинкам, великим, ніж клітини або білки, менші за альбумін.

Потім рідини відсмоктуються і пресуються в лімфатичні колектори. Лімфозбірники та постійно більші лімфатичні судини мають лімфатичну систему клапанів та лімфангіони (наприклад, збільшені одиниці з гладком’язовими клітинами між двома лімфатичними судинами).

Завдяки активному скороченню лімфангіонів і обмеженню зворотного потоку лімфи через лімфатичні долини, лімфа транспортується в проксимальному напрямку через лімфатичні судини і через лімфатичні вузли.

Сотні лімфатичних вузлів знаходяться в тілі людини (наприклад, навколо шиї, кишкового тракту або в пахвовій западині або паховій області) і відповідають за видалення сміття, регулювання вмісту білка в лімфі, імунну відповідь, рециркуляцію лімфоцити та повторне поглинання води (приблизно від 5 до 8 літрів на день).

Щодня лімфатична система забирає приблизно 10 літрів інтерстиціальної рідини.

Що таке лімфатичні захворювання, а що - лімфедема?

Лімфатична хвороба - це клас розладів, що безпосередньо впливає на лімфатичну систему. Коли лімфатична система порушена - внаслідок вроджених вад розвитку або пошкодження лімфатичної системи (рак, операція, травма) - багата білками лімфатична рідина може накопичуватися в м’яких тканинах, що призводить до набряку в одній або декількох кінцівках або в інших частини тіла.

Цей стан називається лімфедемою.

Наступні фактори можуть призвести до прогресування або посилення існуючої лімфедеми:

Хірургічне втручання (видалення лімфатичних вузлів для біопсії)
Травма, яка може пошкодити лімфатичну систему
Променева та хіміотерапія як лікування раку
Серйозні інфекції шкіри або лімфатичних каналів (лімфангіт, целюліт, бешиха, мікроскопічні личинки ниткоподібних паразитів)
Ожиріння (воно може пошкодити лімфатичну систему)

Причини, симптоми та стадії лімфедеми

Симптоми лімфедеми

Набряки (так звані набряки або застійні явища), переважно в нижніх і верхніх кінцівках (включаючи пальці рук і ніг), або в інших областях тіла (наприклад, шия, статеві органи, пахова область, обличчя тощо)
Тяжкість або скутість в кінцівках
Обмежений обсяг рухів
Товста або затверділа шкіра
Позитивний знак Штеммера: Це означає, що складку шкіри неможливо затиснути і підняти вгору біля основи другого пальця ноги, основи середнього пальця та інших областей тіла, де знаходиться набряк.

Підтипи розладів

Лімфедема класифікується як первинна або вторинна.

Первинна лімфедема вважається результатом вродженої патології лімфопровідної системи. За підрахунками, первинна лімфедема становить 5-10% випадків лімфедеми (Купер, 2017).
Вторинні або набута лімфедема наслідки ураження лімфатичної системи (лімфатичних судин та/або лімфатичних вузлів) або функціональної недостатності. Інфекції від укусів комах, серйозних ран або опіків можуть спричинити лімфедему, якщо вони пошкоджують або руйнують лімфатичну систему. Будь-який вид хірургічного втручання, серйозна травма або опромінення для лікування раку також можуть спричинити початок захворювання. Вважається, що вторинна лімфедема становить від 90 до 95% випадків лімфедеми (Купер, 2017).

Постановка лімфедеми

Залежно від прогресування захворювання, лімфедему можна розділити на три стадії

Етап 0 (або Ia) відноситься до прихованого або субклінічного стану, коли набряк ще не видно, незважаючи на порушення лімфотранспорту, незначні зміни в тканинній рідині/складі та зміни суб’єктивних симптомів. Це може існувати місяці або роки до того, як з’явиться явний набряк.
I етап являє собою раннє накопичення рідини щодо високого вмісту білка, яка спадає з підняттям кінцівок. Можуть виникнути піттинги (при натисканні кінчиками пальців уражена область відступає та зворотно змінюється з висотою).
II етап означає, що лише підняття кінцівки рідко зменшує набряк тканин і ямки. Пізніше на ІІ стадії кінцівка може не пошкодитись, оскільки розвивається надлишок підшкірного жиру та фіброз.
III етап являє собою лімфостатичний елефантіаз, де ямки можуть бути відсутніми, а трофічні зміни шкіри, такі як акантоз, зміни характеру та товщини шкіри, подальше відкладення жиру та фіброзу та розростання.

Лікування лімфедеми

Лікування лімфедеми включає багатокомпонентний підхід, що включає фізичні та психосоціальні втручання. Золотим стандартом лікування лімфедеми є комплексна деконгестивна терапія з чотирма наріжними каменями: ручний лімфодренаж (MLD), компресійна терапія, догляд за шкірою та фізичні вправи.

Залежно від тяжкості та стадії захворювання, можуть застосовуватися інші варіанти лікування, такі як хірургічне втручання або висічення.

Золотий стандарт лікування: комплексна деконгестивна терапія

Перша фаза комплексної деконгестивної терапії

Перша фаза складається із специфічного ручного масажу (ручний лімфодренаж, MLD), накладання медичної компресії (зазвичай застосовується з багатошаровим обгортанням бинтами), догляду за шкірою та іноді більш глибоких прийомів вправ для певних пацієнтів за допомогою вправ на накачування м’язів. Метою лікування першої фази є досягнення максимального зменшення обсягу в ураженій набряковій області (зонах).

Другий етап комплексної деконгестивної терапії

Друга фаза (розпочата безпосередньо після фази 1) має на меті збереження та оптимізацію результатів, отриманих на першій фазі. Він складається з медичного стиснення еластичним панчохом або рукавом (див. Нижче), догляду за шкірою, продовження фізичних вправ та повторного МЛД за потреби.

Наріжні камені комплексної деконгестивної терапії

Ручний лімфодренаж (MLD)

MLD - це вид масажу, що застосовується для стимулювання природного дренажу лімфи.
Ручний лімфодренаж використовує певний тиск (менше 9 унцій на квадратний дюйм або близько 4 кПа) та ритмічні кругові рухи для стимулювання лімфотоку.

Пов'язка

Застосовується переважно на першій фазі комплексної деконгестивної терапії разом із ручним лімфодренажем (МЛД) для зменшення обсягу кінцівок та пом’якшення тканин
Підходить для непарних форм кінцівок
Трудомісткий
Зазвичай не може застосовуватися пацієнтом

Плоскі та круглі рішення

Компресійні панчішні вироби в основному застосовуються на другій фазі комплексної деконгестивної терапії для тривалого лікування лімфедеми.

Найменш громіздкий варіант стиснення застосовується лише в умовах стабілізованого обсягу кінцівок в ідеальному випадку.
Плосковязані можуть підходити до більш екстремальних форм кінцівок краще, ніж компресійні трикотажні вироби з круглим в’язанням, тому їх застосовують у більш важких стадіях лімфедеми.
Кругле в'язання більше підходить для менш важких стадій лімфедеми.

Обгортання (гачки-липучки/бюстгальтер)

Застосовується під час деконгестиї або у стабілізуючій фазі лікування лімфедеми (переважно друга фаза, але іноді на першій фазі комплексної деконгестивної терапії)
Легко надягати і знімати
Легко регулюється, щоб змінювати компресію та адаптувати до змін обсягу кінцівок

Переривчасте пневматичне стиснення (IPC)

МПК - це механічний метод, що імітує MLD, масажуючи рідину з кінцівки
Слід застосовувати лише спільно з MLD для сприяння дренажу труб
Стаціонарні пристрої, які заважають рухам під час лікування
Компресійний одяг необхідно використовувати для запобігання повторному накопиченню рідини після обробки МПК

Догляд за шкірою

Хронічне порушення лімфотоку призводить до запалення в набряклих частинах тіла з підвищеною активністю та проліферацією клітин шкіри. Функція імунної системи знижується у хворих на хронічну лімфедему. Якщо шкіру неправильно обробити, можуть виникнути сильні запалення або інфекції, такі як целюліт. Підтримка цілісності шкіри та ретельне управління шкірними проблемами у пацієнтів з лімфедемою є важливими для мінімізації ризику зараження.

Щоденне прання, використовуючи нейтральне мило, натуральне мило або замінник мила
Якщо присутні шкірні складки, переконайтеся, що вони залишаються чистими та сухими
Моніторинг ураженої та неушкодженої шкіри на предмет порізів, садна та укусів
Нанесення пом’якшувальних засобів
Лосьйони з низьким рН
Уникайте ароматизованих продуктів

Базові рухи кінцівками (вправи на накачування м’язів), особливо у поєднанні із стисненням зовнішньої кінцівки і бажано виконувати як повсякденну діяльність (ходьба, йога, їзда на велосипеді, підйом по сходах).

Інші варіанти лікування лімфедеми

Хірургічне втручання - може допомогти поліпшити лімфоток

Мікрохірургічні процедури: лімфатичні судини з'єднані з венулами для посилення лімфодренажу.
Васкуляризований перенос лімфатичних вузлів: лімфатичні вузли з навколишньою тканиною переносяться з частини тіла на пошкоджену ділянку. За допомогою мікрохірургічного втручання вузли з'єднуються з судинами; лімфатичні судини з’єднуються з імплантатом.
Обхід: лімфатичні судини з пошкоджених ділянок з'єднані з ділянками, які все ще функціонують

Ліпосакція

Надмірний об’єм, переважно жиру та білка, видаляється за допомогою ліпосакційної процедури.

Хірургічна резекція

Видалення зайвої шкіри та підшкірної клітковини лімфедематозної кінцівки (в крайньому випадку).

Кінезіоплівки

Для стимуляції лімфотоку у пацієнтів з лімфедемою, пов’язаною з раком молочної залози.