Пренатальний каліектаз/гідронефроз

ОГЛЯД: Що повинен знати кожен практикуючий

Ви впевнені, що у вашого пацієнта антенатальний гідронефроз? Які типові дані для цієї хвороби?

Антенатальний гідронефроз - це не хвороба, це сонографічна знахідка, яка може бути пов’язана з вродженою вадою розвитку сечовивідних шляхів чи ні. Зазвичай діагностується на акушерському морфологічному УЗД (2 триместр). Результати включають розширення ниркової миски та/або чашечок та, рідше, сечоводу. Більшість справ є односторонніми.

Більшість пацієнтів з антенатальним гідронефрозом не матимуть значної урологічної патології після пологів, що вимагає хірургічного втручання.

Пацієнти, яких після антенатального гідронефрозу спостерігають після пологів, як правило, протікають безсимптомно. Клінічно основним симптомом, на який слід звертати увагу у дітей, що перенесли гідронефроз, є інфекції сечовивідних шляхів (ІМП). У немовлят його слід запідозрити в умовах ізольованої незрозумілої лихоманки та в ідеалі підтвердити за допомогою зразка катетера, отриманого за стерильною технікою.

Визначення антенатального гідронефрозу:

Гідронефроз = рідина в нирках і, як така, це описовий термін, не обов'язково вказівний на патологічний стан.

Кількісне - Ультразвукове вимірювання діаметра АР тазу ≥4 мм до 30 тижнів та ≥7 мм після 30 тижнів вагітності.

Якісний - Товариство з урологічної діяльності плода (СФУ)

I ступінь - розщеплення або відділення ниркової миски

II ступінь - помірне розширення ниркової миски без розширення чашечки

III ступінь - розширення тазу та чашечок з нормальною товщиною ниркової паренхіми

IV ступінь - розширення тазу та чашечок, пов’язане з витонченням паренхіми

Яке інше захворювання/стан поділяє деякі з цих симптомів?

Диференціальні діагнози, потенційно пов'язані з антенатальним гідронефрозом та їх частотою (на основі консенсусу SFU 2010):

Неспецифічний гідронефроз, який зазнає спонтанного розв’язання - 41-88%

Обструкція матково-тазових з’єднань (UPJO) - 10-30%

Везикоуретріческій рефлюкс (VUR) - 10-20%

Мультикістозна диспластична нирка (МЦДК) - 4-6%

Задні клапани уретри (PUV)/атрезія уретри - 1-2%

Уретероцеле/ектопічний сечовід, пов’язаний із системою дуплексного збору - 5-7%

Синдром черево-черевної порожнини (PBS), асоціація VACTERL, аномалія клоаки, аномалії Мюллера - рідко

Що спричинило розвиток цього захворювання в цей час?

У більшості пацієнтів антенатальний гідронефроз являє собою тимчасове розширення збірної системи, яке не пов'язане з жодною патологією і з часом вирішиться. Основна патологія, коли вона присутня, представлена вродженими аномаліями сечовивідних шляхів, для яких причинні фактори не з’ясовані.

Антенатальний гідронефроз з більшою ймовірністю пов’язаний з постнатальною патологією, коли вона є двосторонньою, пов’язана з олігогідрамніозом, витонченням паренхіми, розширенням чашечки, розширенням сечоводу, хромосомними аномаліями або множинними вадами розвитку системи.

Які лабораторні дослідження ви повинні попросити, щоб допомогти підтвердити діагноз? Як слід інтерпретувати результати?

Пацієнтам з двостороннім гідронефрозом, особливо якщо вони пов’язані з двосторонніми гідроуретерами та роздутим сечовим міхуром, слід здавати кров на аналіз функції нирок та хімічну сироватку, маючи на увазі, що на першому тижні життя вимірюваний рівень креатиніну зазвичай є материнським. Початковий аномально високий рівень креатиніну пов'язаний з поганим прогнозом нирок.

Пацієнти з одностороннім гідронефрозом та нормальною контралатеральною ниркою НЕ потребують ніякого аналізу крові.

Первинний фізичний огляд новонародженого з антенатальним гідронефрозом повинен включати:

оцінка дихальної функції - важкі вади розвитку, такі як PUV, можуть бути пов'язані з олігогідрамніозом та гіпоплазією легенів.

потенційно асоційовані аномалії, зокрема асоціація VACTERL (вертебральна, аноректальна, серцева, атезія стравоходу/трахеоезофагеальна фістула, аномалії нирок та кінцівок).

огляд живота та пальпація - огляд може виявити шкірні складки, як при PBS; великі гідронефротичні нирки можуть пальпуватися; насправді пальпувальну масу живота у новонародженого слід вважати нирковою, доки не буде доведено протилежне (зазвичай гідронефроз або MCDK).

огляд зовнішніх статевих органів

чоловіки - огляд статевого члена, положення уретри, пальпація яєчок, прохідність заднього проходу.

самка - огляд окремих отворів для уретри та піхви, випадання уретероцеле, прохідності заднього проходу.

огляд спини - огляд на предмет виявлення стигм, пов’язаних із spina bifida oculta, таких як пучки волосся, крижові ямочки, гемангіоми, асиметрія, які можуть бути пов’язані з нейрогенним сечовим міхуром.

Слід пам’ятати, що у хлопчиків із двостороннім гідронефрозом, особливо при двосторонніх гідроуретерах і потовщеному сечовому міхурі, ПОВИНЕН розглядатися діагноз задніх уретральних клапанів (ПУВ) та відповідні дії (див. Нижче).

Чи були б корисними дослідження зображень? Якщо так, то які?

УЗД - кожен пацієнт з антенатальним гідронефрозом повинен отримати постнатальне УЗД сечовивідних шляхів. У ситуаціях, коли підозрюють важку патологію, тобто двосторонній гідронефроз із двосторонніми гідроуретерами у хлопчика, що викликає підозру на ПУВ, УЗД слід проводити негайно в неонатальному періоді. У пацієнтів з одностороннім гідронефрозом початкове УЗД можна сміливо відкладати до 4-6 тижнів життя. Щоразу, коли приймається рішення про проведення УЗД у неонатальному періоді, це слід робити через перші 48 годин життя через фізіологічну дегідратацію. Пацієнтам із нормальним УЗД новонароджених слід провести повторне дослідження через 3-6 місяців життя.

Цистоуретрограма, що скасовує (VCUG) - чітко вказана при підозрі на PUV. Згода з SFU рекомендує VCUG для встановлення розширеного сечоводу, однак ми вважаємо, що такий підхід не має чіткого впливу на управління, і тест повинен базуватися на поінформованій згоді сім'ї. Дуже дискусійно, чи слід проводити VCUG пацієнтам із високоякісним ізольованим одностороннім гідронефрозом для діагностики міхурово-сечовідного рефлюксу, але наше враження полягає в тому, що це НЕ вказується, оскільки, схоже, немає помітної різниці у частоті VUR між пацієнтами з антенатальним гідронефрозом та загальною популяцією.

Ядерне сканування - два типи ядерних сканувань (Lasix та DMSA) можуть бути призначені для завершення оцінки антенатального гідронефрозу. Через незрілість нирок ядерне сканування не слід проводити до 6-тижневого віку.

Сканування Лазікса (бажаний індикатор - MAG 3) - використовується у ситуаціях, коли підозрюють перешкоду. У пацієнтів з гідронефрозом високого ступеня та відсутністю розширення сечоводу це може допомогти у діагностиці UPJO та забезпечити розуміння диференціальної функції нирок.

Сканування DMSA - найкраще дослідження для виявлення ознак дисплазії, рубців після зараження та розщепленої функції між двома нирками.

Магнітно-резонансна урографія (MRU) - нещодавнє доповнення до діагностичного арсеналу антенатального гідронефрозу. Має обіцянку завдяки можливості одночасно анатомічної та функціональної оцінки. Все ще не є широко доступним, і необхідні додаткові дослідження з клінічною кореляцією.

Підтвердження діагнозу

Див. Рисунок 1 щодо алгоритму управління антенатальним гідронефрозом (детальне пояснення кожної рекомендації можна знайти в дослідженнях зображень та початкових заголовках управління).

Фігура 1.

Алгоритм початкової оцінки антенатально діагностованого гідронефрозу. Рівні доказів для кожного втручання відображаються у графах. SFU - Система оцінки гідронефрозу фетальної урології (від 0-4).

* деякі автори рекомендують використовувати профілактичні антибіотики, особливо при вищих ступенях гідронефрозу (ступінь D).

Якщо ви можете підтвердити наявність у пацієнта антенатального гідронефрозу, яке лікування слід розпочати?

Плоди з одностороннім гідронефрозом НЕ вимагають ніякого допологового втручання.

Плоди чоловічої статі з двостороннім гідроуретеронефрозом, товстостінним сечовим міхуром та новонародженими олігогідрамніонами можуть розглядатися для пренатального втручання у формі міхурово-амніотичного шунтування, за умови, що вони мають нормальний каріотип та відсутність інших серйозних аномалій. Основна мета процедури - уникнути гіпоплазії легень, яка може бути летальною, але не прогресувати до термінальної стадії ниркової недостатності.

З плодами, які не вписуються у вищезазначені критерії, слід поводитися постнатально.

Дуже дискусійно, чи слід пацієнтам із важким гідронефрозом (III та IV ступенів) застосовувати профілактичні антибіотики та/або робити обрізання чоловіків. Незважаючи на деякі дослідження, які свідчать про те, що у цієї групи населення існує підвищений ризик розвитку ІМП, не було опубліковано жодних випробувань належної якості на підтримку цього підходу.

Якщо приймається рішення про початок прийому антибіотиків, цефалексин або амоксицилін зазвичай є препаратами вибору в неонатальному періоді.

З нашого досвіду, триметоприм (який містить сульфатний компонент) має безпечний профіль і в той період.

Звернення до дитячого уролога, якщо стійкий гідронефроз післяпологовий.

Постнатальна обробка на основі опису розділу «дослідження зображень».

Рішення про необхідність хірургічного лікування буде значною мірою залежати від симптомів у поєднанні з дослідженнями зображень. Таким чином, клінічними показаннями до хірургічного втручання будуть періодичні ІМП, епізоди болю в боці (діти старшого віку) та погіршення гідронефрозу на УЗД, пов'язане зі зниженням функції нирок при скануванні нирок ((Широкий огляд опублікованої літератури з цього питання з консенсусною заявою експертна група).

Лі, РС. «Антенатальний гідронефроз як предиктор постнатального результату: мета-аналіз». ПЕДІАТРІЯ. вип. 118. 2006. С. 586-593. (Один з небагатьох мета-аналізів, який корелює ступінь пренатального гідронефрозу з постнатальними результатами.)

Маллік, М, Ватсон, АР. «Виявлені аномалії сечовивідних шляхів антенатально: більше виявлення, але менше дії». Педіатр Нефрол. вип. 23. 2008. С. 897-904. (Результати когортного дослідження, що порівнює два різні періоди часу у великому центрі рефералів, який дотримується суворого протоколу діагностики та лікування антенатального гідронефрозу.)

Томас, DFM. "Пренатальна діагностика: що ми знаємо про віддалені результати?". J Педіатр Урол. вип. 6. 2010. С. 204-211. (Одна з небагатьох статей, що стосується віддалених результатів пацієнтів з антенатальним гідронефрозом.)

Psooy, K, Pike, J. “Дослідження та управління антенатально виявленим гідронефрозом”. Can Urol Assoc J. вип. 3. 2009. С. 69-72. (Доказові рекомендації щодо лікування антенатального гідронефрозу.)

Постійні суперечки щодо етіології, діагностики, лікування

Антенатальна діагностика гідронефрозу - тема, досі відкрита для обговорення і наповнена суперечками. Оскільки це не є хворобою як такою, обсяг постнатальної обробки та втручання значною мірою базується на філософії служби лікування пацієнта та висновках експертів. Спостерігається тенденція до більш консервативного ведення цих пацієнтів, але це все ще область постійних змін.

Нижче наведено основні суперечки, які зараз розглядаються в рамках поточних досліджень:

Яку ідеальну границю можна вважати гідронефрозом аннаталату значущим?

Яким пацієнтам допоможе допологове втручання та який найкращий час для втручання? Які довгострокові результати?

Після народження яким пацієнтам, якщо вони є, потрібні VCUG та/або профілактичні антибіотики та/або обрізання?

Які показання до операції, особливо для безсимптомного UPJO?

Жоден спонсор або рекламодавець не брав участі, не схвалював та не платив за вміст, наданий ТОВ "Підтримка рішень у медицині". Ліцензійний вміст є власністю DSM і захищено авторським правом.