Фокальний сегментарний гломерулосклероз у пацієнта з великими двобічними безсимптомними мієлоліпомами надниркових залоз

ЗВІТ ПРО СПРАВУ

Повна стаття
Цифри та дані
Список літератури
Цитати
Метрики
Передруки та дозволи
PDF

Анотація

Мієлоліпоми надниркових залоз - це рідкісні доброякісні пухлини, які зазвичай виявляються випадково у пацієнтів з гіпертонією, ожирінням або різними ендокринними розладами. Вогнищевий сегментарний гломерулосклероз (ФСГС) може протікати як первинне захворювання або в різних вторинних умовах. Наразі жодна зв’язок між цими двома умовами не описана. Ми повідомляємо про випадок жінки, яка поступила через нефротичний синдром, коли виявлено співіснування ФСГС та двобічних великих мієлоліпом надниркових залоз.

Вступ

Мієлоліпоми - рідкісні доброякісні пухлини, часто локалізовані в надниркових залозах, які складаються з жирових і кровотворних клітин. Зазвичай вони виявляються випадково через те, що вони протікають безсимптомно. Частота мієлоліпом надниркових залоз при розтині низька (0,2%). [[1]] Більшість мієлоліпом малі (діаметр [[2]], [[3]] Вогнищевий сегментарний гломерулосклероз (ФСГС) стає дедалі важливішою причиною нефротичного синдрому у дорослих. Він може протікати як основне захворювання або в асоціація з різними установками, включаючи загоєння попередньої запальної травми, адаптаційну реакцію на втрату нефрону, трансплантацію нирки, односторонній агенезіс нирок, ожиріння тощо [[4]], [[5]] На сьогоднішній день жодної асоціації між мієлоліпомами та FSGS не описано У цьому звіті ми описуємо перший випадок асоціації між двосторонніми гігантськими мієлоліпомами та FSGS.

Звіт про справу

54-річну жінку скерували на оцінку нефротичного синдрому та ниркової недостатності. У неї була 15-річна історія гіпертонії. Вона викурювала близько 20 сигарет на день, але жодної алкогольної та наркотичної залежності не зафіксовано. Фізичний огляд показав пацієнта з вираженим ожирінням (ІМТ = 29 кг/м 2) з великим периферичним набряком. Артеріальний тиск у неї становив 160/95 мм рт.ст., пульс - 90/хв. Обстеження серця та легенів було нічим не примітним. Печінка, селезінка та лімфатичні вузли не прощупуються. Гіперпігментації та гіпертрихозу не відзначено. Рентген грудної клітки був нормальним, а УЗД серця показало легку гіпертрофію лівого шлуночка. Виявлено лабораторні дані прийому: кількість лейкоцитів 8600/мм 3, нейтрофіли 70%, лімфоцити 21%, моноцити 6%, еозинофіли 3%, гематокрит 38%, гемоглобін 12,5 мг/дл, тромбоцити 387000, сечовина 115 мг/дл, креатинін 2,1 мг/дл, натрій 139 ммоль/л, калій 5,6 ммоль/л, кальцій 9,1 мг/дл, фосфор 4,1 мг/дл, аланінамінотрансфераза 30 МО/л (норма: 10–34 МО/л), креатинікіназа 55 МО/Л (норма: 25–190 МО/л), лужна фосфатаза 81 МО/л (норма: 30–125 МО/л). С-реактивний білок становив 45 мг/л (норма: 0–5 мг/л). Білки плазми становили 6,7 г/дл, а альбуміну 4,1 г/дл. Сеча містила 6–8 червоних кров’яних тілець за х.п.ф. а 24-годинна екскреція білка з сечею становила 5 г.

Опубліковано в Інтернеті:

Фігура 1. КТ надниркових залоз, що показує ділянки (ділянки 1 та 2) з негативними значеннями загасання, характерні для жирової тканини (-67,81 та -72,54 одиниць гончарського поля відповідно) та ділянки (ділянка 3) з більш високою щільністю (-7,78 одиниці голівки), характерні мієлоїдної тканини. Томографічне зображення було типовим для мієлоліпом.

Фігура 1. КТ надниркових залоз, що показує ділянки (ділянки 1 та 2) з негативними значеннями загасання, характерні для жирової тканини (-67,81 та -72,54 одиниць гонщика відповідно) та ділянки (ділянка 3) з більш високою щільністю (-7,78 одиниць голі поля), характеристику мієлоїдної тканини. Томографічне зображення було типовим для мієлоліпом.

Опубліковано в Інтернеті:

Малюнок 2. Мікрофотографія ниркової біопсії, що показує ділянку консолідації, що прилипає до капсули Боумена в клубочковому підніжжі. Решта клубочків здається нормальною (метенамін срібла × 400).

Малюнок 2. Мікрофотографія біопсії нирок, що показує ділянку консолідації, що прилипає до капсули Боумена в клубочковому підніжжі. Решта клубочків виглядає нормальною (метенамін срібла × 400).

Пацієнта лікували метилпреднізолоном (48 мг/добу із зменшенням) та мофетилом мікофенолату 1,5 г/добу. Гіпертонію лікували периндоприлом та фуросемідом разом із низьким споживанням натрію. Незважаючи на лікування, протеїнурія залишалася незмінною, ниркова функція повільно погіршувалась, і пацієнт розпочав гемодіаліз (ГД) через 18 місяців після початкового діагнозу. Недавня оцінка пухлин, проведена через два роки після початку HD, не показала збільшення розміру та подібного гормонального профілю пацієнта.

Обговорення

Зазвичай мієлоліпоми протікають безперебійно. Однак повідомляється про подвоєння їх розміру, розрив великих мієлоліпом, а також співіснування з аденомою кори. [[3]], [[11]] Лікування мієлоліпом надниркових залоз, як правило, індивідуалізоване. Як правило, вони не потребують лікування, але якщо вони симптоматичні, гормонально активні або діагноз сумнівається, потрібна операція. [[2]] Розробка вдосконалених методів візуалізації за допомогою КТ та МРТ підвищила точність діагностики в клінічній практиці, і, як правило, подальша оцінка не потрібна. [[2]] Оскільки мієлоліпоми у нашого пацієнта були безсимптомними, гормонально неактивними та вважалися доброякісними за своєю природою, як пропонується детальним дослідженням, ми вирішили лікувати їх консервативно. Майже через два роки після первинного діагнозу вона добре перебуває на діалізі, а серійне КТ не показало збільшення надниркових мас.

На закінчення ми описали тут перший випадок асоціації між двобічними гігантськими мієлоліпомами надниркових залоз та FSGS у пацієнта із ожирінням, який врешті-решт досяг ESRD. Чи ці умови патогенетично пов’язані, незрозуміло і потребує подальшого вивчення.