Книжкова полиця

Книжкова полиця NCBI. Служба Національної медичної бібліотеки, Національних інститутів охорони здоров’я.

StatPearls [Інтернет]. Острів скарбів (Флорида): видавництво StatPearls; Січень 2020 р-.

StatPearls [Інтернет].

Прашант Равла; Сандіп А. Падала; Діпеш Людхвані .

Автори

Приналежності

Останнє оновлення: 8 серпня 2020 р .

Вступ

Постстрептококовий гломерулонефрит (ПСГН) характеризується швидким погіршенням функції нирок внаслідок запальної реакції (реакція гіперчутливості III типу) після стрептококової інфекції. Цей стан є наслідком специфічних штамів бета-гемолітичних стрептококів групи А, які називаються нефрогенними стрептококами. Хвороба вражає клубочки і дрібні кровоносні судини нирок. PSGN найчастіше зустрічається у дітей через 1-2 тижні після ангіни або через 6 тижнів після зараження шкіри (імпетиго). [1]

Незважаючи на те, що захворюваність на PSGN знизилася в розвинених країнах, кількість нестрептококових організмів зростає. Нефрит-асоційований рецептор плазміну (NAPlr) та стрептококовий пірогенний екзотоксин B (SPeB) - два найпоширеніші антигени, пов’язані з патогенезом PSGN. Вони не тільки активують альтернативний шлях комплементу, що призводить до гіпокомплементемії, але вони також мають спорідненість до плазміну та гломерулярних білків. Клінічні прояви PIGN можуть варіюватися від відсутності симптомів до ниркової недостатності, що вимагає замісної ниркової терапії (RRT). [2]

Як симптоматичний, PSGN, як правило, має такі особливості нефритичного синдрому, як гематурія, олігурія, гіпертонія та набряки. Рідше презентація може імітувати нефротичний синдром зі значною протеїнурією.

Етіологія

Нефрогенна стрептококова інфекція передує PSGN, яка спочатку вражає шкіру або ротоглотку. Зовсім недавно PSGN частіше асоціюється із шкірними інфекціями (імпетиго), ніж інфекціями горла (фарингітом). [3] [4]

Стрептококи групи А (ГАЗ) підтипували в залежності від поверхневого білка М та коефіцієнта помутніння, які, як відомо, є нефрогенними та можуть спричинити PSGN. Інші причини постінфекційного гломерулонефриту включають бактеріальні (ендокардит, ентероколіт, пневмонія, внутрішньошлуночкові шунтові інфекції), вірусні (інфекції гепатиту В і С, вірус імунодефіциту людини, цитомегаловірус, вірус Епштейна Барра, парвовірус В19), грибкові (кокцидіоїдомікоз, гістоплазмоз) та паразитарні інфекції (малярія, лейшманія, токсоплазмоз та шистосомоз). [5]

Погана гігієна, перенаселеність та низький соціально-економічний статус є важливими факторами ризику спалахів стрептококів, і це пояснює більший рівень захворюваності PSGN у збіднілих країнах. Очікується, що генетичні фактори схильні до цього захворювання, оскільки майже 40% пацієнтів з ПСГН мали позитивну сімейну історію. Не встановлено конкретного гена, який би спричиняв PSGN. [5]

Епідеміологія

За останні три десятиліття рівень захворюваності на PSGN значно впав у розвинених країнах; таких як США, Великобританія, Центральна Європа та Японія. Причиною такого прогресу є використання антибіотикопрофілактики та покращення гігієнічних станів. У цих розвинутих країнах ПСЖН частіше спостерігається у дорослих пацієнтів, які страждають хронічними виснажливими захворюваннями [6].

Більша частота PSGN у країнах, що розвиваються - через збільшення шкірних інфекцій (піодермія). Хоча захворюваність у розвинених країнах знизилася, вона все ще є найпоширенішою причиною гломерулонефриту (ГН) у дітей у Сполучених Штатах. [5]

PSGN також є найпоширенішою причиною пошкодження нирок у дітей на Близькому Сході, в Африці, Австралії та в усьому світі. Щорічна частота нових випадків PSGN у країнах, що розвиваються, коливається від 8,5 до 28,5 на 100000 осіб. [7] Близько 97% випадків захворювання на ПСЖН проживають у неблагополучних країнах.

Клінічно прояви PSGN частіше зустрічаються у чоловіків, ніж у жінок, у співвідношенні 2: 1. Однак; захворюваність на субклінічні PSGN майже однакова у обох статей. Не виявлено, що расові фактори відіграють роль. Захворювання найчастіше вражає дітей у віці від 3 до 12 років (з піком захворюваності від 5 до 6 років) та людей похилого віку старше 60 років.

Патофізіологія

Хвороба імунологічна; являє собою реакцію гіперчутливості III типу. Точний механізм, за яким виникає PSGN, до кінця не визначений. Організм реагує на нефрогенну стрептококову інфекцію утворенням імунних комплексів, що містять стрептококовий антиген, із людськими антитілами. [2] Деякі теорії свідчать про те, що ці імунні комплекси відкладаються в клубочках нирок, досягаючи циркуляції. Інші стверджують, що стан виникає внаслідок утворення комплексу антиген-антитіло in situ в клубочках нирок. Це «утворення імунного комплексу in situ» обумовлене або реакцією на антигени стрептококів, що відкладаються в базальній мембрані клубочка, або, згідно з іншими теоріями, реакцією антитіл на компоненти клубочків, які перехресно реагують із стрептококовим антигеном внаслідок молекулярної імітації. [5]

Наявність імунних комплексів призводить до активації альтернативного шляху комплементу, що спричиняє інфільтрацію лейкоцитів, та проліферацію мезангіальних клітин у клубочку, що погіршує капілярну перфузію та швидкість клубочкової фільтрації (ШКФ). Зниження ШКФ може призвести до ниркової недостатності (олігурія або анурія), порушення кислотно-лужного балансу, порушення електролітного балансу, перевантаження обсягу, набряки та гіпертонія.

Гістопатологія

Історія та фізика

Приблизно 50% дітей з ПСГН безсимптомні і виявляються випадково під час звичайного аналізу сечі. Класична тріада гломерулонефриту включає гематурію, набряки та гіпертонію. Як правило, пацієнти дають анамнез недавньої стрептококової інфекції, такої як фарингіт, тонзиліт або імпетиго. Однак; у деяких пацієнтів розвивається PSGN, не відчуваючи симптомів інфекції дихальних шляхів або піодермії, що може бути діагностичним завданням.

Найбільш поширеним симптомом, що проявляється, є груба гематурія, оскільки вона виникає у 30-50% випадків з гострим ПСГН; пацієнти часто описують свою сечу як задимлену, кольору чаю, кольору кола або іржаву. Гематурію можна охарактеризувати як постфарингітну (гематурія спостерігається через кілька тижнів зараження).

Ураження нирок є загальним явищем і є тимчасовим при одужанні через 1-2 тижні. Менше половини пацієнтів відчувають олігурію. Залежно від тяжкості ураження нирок, ознак та симптомів, що вказують на ануричну ниркову недостатність або небезпечний для життя кислотно-лужний дисбаланс, електролітні аномалії (особливо гіперкаліємія) та перевантаження рідини потребуватимуть RRT. Приблизно у 60-80% пацієнтів спостерігається високий кров'яний тиск, який зазвичай проходить через 10 днів. [5]

Частота набряків спостерігається приблизно в 65-90% випадків. Набряклість повік (периорбітальний набряк) характерна для нефритичного синдрому. Це найбільш помітно вранці і, як правило, розсмоктується в кінці дня. Загальний набряк - також загальна риса. Більше того, у важких випадках у пацієнтів може виникнути дихальний дистрес в результаті набряку легенів. Вони можуть відчувати інші неспецифічні симптоми, такі як анорексія, нездужання, нудота, блювота тощо.

Оцінка

PSGN слід підозрювати у всіх дітей з гіпертонією та серцевою недостатністю, навіть за відсутності гематурії або попередньої ангіни або піодермії в анамнезі.

Лабораторні дослідження є найбільш корисними для оцінки PSGN.

Біопсія нирок не рекомендується для діагностики пацієнтів з ПСГН і проводиться лише при підозрі на інші патології клубочків. Біопсія нирок показана, коли:

Дослідження зображень:

Лікування/Менеджмент

ПСГН у більшості випадків є самообмежувальним станом, і тому необхідне лише симптоматичне лікування. Підтримуюче лікування спрямоване на контроль ускладнень об'ємного перевантаження, таких як гіпертонія та набряки, які є помітними під час гострої фази захворювання. [5]

Фармакологічна терапія:

Протимікробні засоби: Пацієнти із свідченнями стрептококової інфекції повинні пройти курс антибіотикотерапії, і вони можуть не запобігти розвитку ПСГН.

Діуретики: Петльові діуретики (фуросемід) є кращими перед тіазидами (гідрохлоротіазид або хлорталідон). Ефективність тіазидних діуретиків дуже мінімальна при ШКФ 1.