Парапсоріаз

Пов’язані терміни:

Мікоз грибоподібний
Шкірна Т-клітинна лімфома
Псоріаз
Парапсоріаз великого нальоту
Наліт
Ураження
Дерматит
Екзема

Завантажити у форматі PDF

Про цю сторінку

Масштабування папул, бляшок та пластирів

Парапсоріаз

Парапсоріаз - це група заплутаних розладів лущення, яку найлегше поділити на маленький і великий парапсоріаз нальоту. Обидві групи мають досить добре розмежовані, злегка лускаті, еритематозні до засмаги плями та тонкі бляшки, які є безсимптомними та хронічними. Парапсоріаз невеликого нальоту (рис. 9.23) дуже схожий на пітницю рожеву, але триває довше 2 - 3 місяців і має доброякісний перебіг. Парапсоріаз великого нальоту має неправильну форму, добре розмежований, а іноді і зморшкуватий вигляд, який приблизно в 10% випадків переростає у грибоподібний мікоз. Біопсія шкіри недіагностична, і лікування ультрафіолетовим світлом, як правило, є успішним.

Псоріазіформний шаблон реакції

Девід Відон AO MD FRCPA FCAP (HON), у патології шкіри Відона (третє видання), 2010

ПАРАПСОРІАЗ

Термін «парапсоріаз», як він спочатку вводився, означав гетерогенну групу безсимптомних, лускатих дерматозів, що мають певну клінічну схожість з псоріазом. 768–770 Ці умови додатково характеризувалися хронічністю та стійкістю до терапії. В даний час визнано, що три окремі сутності були включені в оригінальну концепцію `` парапсоріазу '' - лишайник пітниці, хронічний поверхневий дерматит (парапсоріаз дрібного нальоту, дигітальний дерматоз) і великий парапсоріаз бляшок (атрофічний парапсоріаз, ретиформний парапсоріаз, мікоз стадії плями ). 769

Плутанина виникла через збереження терміна «парапсоріаз» для двох різних станів. У Сполучених Штатах Америки термін „парапсоріаз на наліт” зазвичай використовують для позначення суб’єкта, який у Сполученому Королівстві називають хронічним поверхневим дерматитом. 771 Термін «парапсоріаз» також використовується для стану з великими бляшками, який у 10–30% випадків переростає у відверту Т-клітинну лімфому шкіри. 772 Дослідження показали моноклональні популяції Т-клітин у 20% і більше випадків великого бляшкового парапсоріазу. 773

Коротко згадаємо три сутності, включені до оригінальної концепції парапсоріазу.

Pityriasis lichenoides демонструє особливості як хронічного лімфоцитарного васкуліту, так і реакції ліхеноїдної тканини (див. Стор. 230). Його більше не слід розглядати як варіант парапсоріазу.

Великий налітний парапсоріаз, третя сутність, спочатку включена як „парапсоріаз”, також може виявляти особливості псоріазоподібної епідермальної гіперплазії, хоча при атрофічних та пойкілодерматозних ураженнях епідерміс тонкий із втратою ритму хребта. Зазвичай присутні базальні вакуолярні зміни та епідермотропізм лімфоцитів. Парапсоріаз великих відкладень, стадію еволюції грибоподібного мікозу, розглядається з іншими шкірними лімфоїдними інфільтратами на сторінці 975 .

Нарешті, коротко згадуватимемо про термін «гуптатовий парапсоріаз». Цей термін раніше використовувався як синоніми обох лишайників пітниці та хронічного поверхневого дерматиту. Краще уникати. 770

Екземи, фотодерматози, папулосквомозні (включаючи грибкові) хвороби та фігурні еритеми

Парапсоріаз

Периферичні Т-клітинні лімфоми

Диференціальна діагностика

Диференціальний діагноз для MF-SS включає такі реактивні стани, як парапсоріаз, висипання лікарських засобів, контактний дерматит, доброякісна еритродермія та фолікулярний муциноз; шкірне ураження іншими PTCL також включається в диференціальний діагноз. Імунофенотипування може бути мало корисним для розрізнення раннього МФ від доброякісного дерматиту, оскільки відсутність CD7 спостерігається в обох, а аномальна експресія Т-клітинного антигену рідко спостерігається на початку МФ. Співвідношення CD4-CD8 більше 10: 1 сприяє МФ, але це також може траплятися при доброякісному дерматиті. Крім того, у деяких дерматитах можна виявити клональні перестановки генів TCR. Тому для встановлення правильного діагнозу часто необхідні множинні біопсії шкіри та клінічна кореляція. Демонстрація одного і того ж амплікону перестановки TCR у двох окремих зразках біопсії сильно підтверджує діагностику лімфоми. Диференціальний діагноз з Т-клітинним лейкозом – лімфомою вже обговорювався.

Мікоз Фунгоідес та синдром Сезарі

Фарамарц Наим, доктор медичних наук,. Райан Т.Фан, доктор філософії, в Атласі гематопатології (друге видання), 2018

50.1.5 Диференціальна діагностика

Диференціальний діагноз МФ включає садові різноманітні доброякісні реактивні шкірні розлади, такі як псоріаз, екзема, парапсоріаз, лікарські реакції, контактний дерматит та фотодерматит. Ці відмінності можуть бути досить складними і часто врегульовані лише результатами досліджень перебудови генів TCR. Оскільки більшість згаданих біоптатів шкіри будуть вбудовані у парафін, ПЛР-аналіз є основним підходом до цих уражень, оскільки фіксована формаліном тканина не дає ДНК достатньо високої якості, щоб аналіз Саузерн-блот був надійним. Однак саме в цій обстановці на перший план висувається потенціал хибнопозитивних результатів внаслідок помилкової ампліфікації невеликої кількості Т-лімфоцитів у зразку (псевдоклональність). У нашій лабораторії ми включаємо застереження щодо цього, коли біопсія шкіри містить лише розсіяні або мізерні Т-лімфоцити та/або коли ми бачимо ізольований клональний спайк у профілі ПЛР за відсутності будь-якого поліклонального фонового сигналу; це натяк на те, що сигнал може бути артефактичним. МФ слід відрізняти від інших первинних шкірних лімфом.

Мікоз Фунгоідес та синдром Сезарі

Фарамарц Наїм,. Уейн В. Гроді, в Атласі гематопатології, 2013

Диференціальна діагностика

Диференціальний діагноз МФ включає різноманітні садові доброякісні реактивні шкірні розлади, такі як псоріаз, екзема, парапсоріаз, лікарські реакції, контактний дерматит та фотодерматит.

Ці відмінності можуть бути досить складними і часто врегульовані лише результатами досліджень перебудови генів TCR. Оскільки більшість згаданих біоптатів шкіри будуть вбудовані у парафін, ПЛР-аналіз є основним підходом до цих уражень, оскільки фіксована формаліном тканина не дає ДНК достатньо високої якості, щоб аналіз Саузерн-блот був надійним. Однак саме в цій обстановці на перший план висувається потенціал хибнопозитивних результатів внаслідок помилкової ампліфікації невеликої кількості Т-лімфоцитів у зразку (псевдоклональність). У нашій лабораторії ми включаємо застереження щодо цього, коли біопсія шкіри містить лише розсіяні або мізерні Т-лімфоцити та/або коли ми бачимо ізольований клональний спайк у профілі ПЛР за відсутності будь-якого поліклонального фонового сигналу; це натяк на те, що сигнал може бути артефактичним.

МФ слід відрізняти від інших первинних шкірних лімфом. MF та SS мають спільні морфологічні та імунофенотипові ознаки, що перекриваються з ATL (див. Розділ 45). ATL зустрічається в молодшій віковій групі і асоціюється з HTLV-I (див. Таблицю 48.1). У більшості випадків T-PLL неопластичні клітини можуть бути подібними до клітин Сезарі (див. Розділ 44). Клітини T-PLL зазвичай є CD7+.

Таблиця 48.1. Клінікопатологічні особливості Т-пролімфоцитарного лейкозу (T-PLL), дорослого Т-клітинного лейкозу/лімфоми (ATL) та Mycosis Fungoides (MF)

Характеристики T-PLLATLMF

Середній вік (роки)	> 50	50	55–60
Чоловіча Жіноча	?	1.5	2
Асоціація	Банкомат 1	HTLV-1	Невідомо
Ураження шкіри	15%	15%	100%
Імунофенотип	CD3 +, CD4 +, CD7 +, деякі CD4 +/CD8+	CD3 +, CD4 +, CD7−	CD3 +, CD4 +, CD7−, CD26−
Загальний прогноз	Агресивний	Агресивний	Індолент

Запальні захворювання шкіри

ЖОЗЕ АНТОНІО ПЛАЗА, ВІКТОР Г. ПРІЄТО, у сучасній хірургічній патології (друге видання), 2009

Пітниця Лихеноїд

Pityriasis lichenoides позначає групу рідкісних шкірних розладів, починаючи від гострих ульцеронекротичних уражень, що називаються pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA; або хвороба Мухи-Габермана, гострий парапсоріаз кишечника), до дрібних, лущиться, доброякісних папул, що називаються pityriasis lichenoides chronica. Чоловіки страждають частіше, ніж жінки, а ураження найчастіше спостерігаються в пізньому дитинстві та на початку дорослого життя. PLEVA починається як еритематозні папули, які часто розвивають центральну ерозію, виразку або утворення пухирців. Ці ураження зазвичай виникають на тулубі та кінцівках. Клінічний перебіг варіабельний; однак ураження зазвичай розсмоктуються протягом тижнів і часто залишають невеликі залишкові рубці. Нові посіви уражень часто розвиваються протягом декількох років. PLC зазвичай демонструє безліч ліхеноїдних лускатих папул, які еволюціонують повільніше, ніж ураження PLEVA. У одного і того ж пацієнта можна спостерігати як гострі, так і хронічні ураження. Незважаючи на те, що його причина в основному невідома, пітниця лихеноїдів асоціюється з декількома збудниками інфекції, включаючи Mycoplasma pneumoniae, вірус Епштейна-Барра та аденовірус. Крім того, це пов'язано з численними аутоімунними станами, включаючи ревматоїдний артрит, перніціозну анемію та гіпотиреоз. 101 102

Гістологічно ПЛЕВА характеризується епідермальним некрозом кератиноцитів з інтерферичним дерматитом, що виявляє помітну везикуляцію. Екзоцитоз помітний; характерні паракератоз та нейтрофіли в роговому шарі та розсіяні внутрішньоепідермальні еритроцити (рис. 48-18А). У дермі є поверхневий та глибокий периваскулярний лімфогістіоцитарний інфільтрат з клиноподібною конфігурацією. Папілярна дерма містить розсіяні екстравазовані еритроцити. Деякі ураження демонструють епідермальний некроз або виразку на всю товщину. Може спостерігатися паракератоз та пов'язана з цим луската кірка. Порівняно з PLEVA, PLC демонструє конфліктну паракератотичну шкалу, поєднану з меншим ступенем запалення та меншим епідермальним некрозом, і він демонструє легкий спонгіоз, акантоз, внутрішньоепідермальні лімфоцитарні агрегати та рідкісний дискератоз (див. Рис. 48-18B).

Основними гістологічними диференціальними діагнозами є гриб мікозу, сифіліс та реакції на укуси членистоногих та ліки. Грибоподібний мікоз зазвичай можна розрізнити за клінічним проявом (папули або невеликі бляшки в PLEVA або PLC, порівняно з порівняно більшими плямами та бляшками у грибоподібних мікозах). Ураження сифілісу можуть відображати набряк плазматичних клітин та ендотеліальних клітин. Реакції на укуси членистоногих та ліки зазвичай містять еозинофіли.

Цитогенетичний аналіз злоякісної лімфоми

Первинна шкірна Т-клітинна лімфома

Шкірна Т-клітинна лімфома (CTCL) може представляти ураження шкіри іншими, переважно вузловими Т-клітинними лімфомами, такими як ALCL, або первинною злоякісною пухлиною, асоційованою з грибковим грибком мікозу або парапсоріазом на бляшці або іншими Т-клітинними лімфопроліфераціями. Інформації доступно мало через складність отримання метафаз із зразків біопсії шкіри. У ряді досліджень продемонстровано складні зміни хромосом на ранніх стадіях захворювання, які часто є неклональними і в першу чергу чисельними, але можуть також включати структурні зміни. У міру прогресування захворювання можна продемонструвати появу чистої клональної проліферації. Агресивність захворювання паралельна зростаючій складності змін хромосом. Дослідження FISH підтвердили цю послідовність появи клонових популяцій. Цитогенетичні дослідження можуть мати діагностичне та прогностичне значення при CTCL, однак специфічна для хвороби зміна каріотипу ще не виявлена. 260, 261

Мікоз Фунгідес

Патологічні стани

Діагноз грибоподібного мікозу або синдрому Сезарі можна запідозрити у пацієнтів із хронічним, неспецифічним дерматитом або генералізованою еритродермією. Однак подібні ураження шкіри можна спостерігати у пацієнтів із доброякісними захворюваннями шкіри, такими як псоріаз, парапсоріаз, екзематозний дерматит, фотодерматит або лікарські реакції. Рідко пацієнти можуть спочатку мати шкірні пухлини, які називаються mycosis fungoides d’emblée. Однак така презентація наводить на думку про інші первинні шкірні лімфоми.

Біопсія шкіри з рутинним гістологічним дослідженням досі вважається найважливішим дослідженням для надання допомоги клініцисту у встановленні діагнозу. Характерні гістопатологічні висновки грибоподібного мікозу демонструють аномальні клітини, що проникають в епідерміс (епідермотропізм) як одиничні клітини, так і в кластерах (мікроабсцеси Патьє) ( Мал. 62-1 ). Як правило, існує також верхній шкірний інфільтрат, який включає клітини, подібні до тих, що спостерігаються в епідермісі, а також змінні пропорції гістіоцитів, еозинофілів та плазматичних клітин. Критерії діагностики грибоподібного мікозу у патологоанатомів різняться. Залежно від ступеня тяжкості ураження епідерми та шкіри рекомендовані категорії «діагностика», «відповідність» та «сугестивність» грибкового грибка мікозу. 15 Програми лікування, характерні для грибоподібного мікозу, слід розглядати лише у пацієнтів, у яких проведена біопсія, яка є діагностичною або відповідає, а не просто наводить на думку, грибоподібний мікоз.

Неопластичні клітини грибоподібного мікозу є одноядерними клітинами. За допомогою занурення в масляну світлову мікроскопію ядра цих клітин мають гіперконволюційну поверхню. Електронно-мікроскопічні дослідження демонструють помітне інформаційне формування ядерної мембрани, і при тривимірній реконструкції спостерігається церебріформний вигляд.

Фарбування за допомогою імунопероксидази вказує на те, що більшість випадків грибоподібних грибків пов’язані з фенотипом Т-клітин-помічників (CD4 +), а також позитивні щодо CD2, CD3, CD45 та CD5. Ці клітини можуть також бути позитивними щодо CD25 та субодиниці p55 (альфа-ланцюга) рецептора IL-2. 16 Зазвичай, хоча новоутворені клітини грибоподібного мікозу утримують антиген CD4 на своїй клітинній поверхні, вони втрачають інші зрілі Т-клітинні антигени, такі як CD26 або Leu-9 (CD7). Втрата цих зрілих Т-клітинних антигенів може допомогти у диференціальній діагностиці грибкового мікозу від доброякісних дерматозів. Продемонстровано, що рідкісні випадки грибоподібного мікозу є CD8 + (цитотоксичний/супресорний Т-клітинний фенотип).

Оцінка біоптатів шкіри для виявлення перестановок генів Т-клітинних рецепторів (TCR) (генотипування) може бути корисною при диференціальній діагностиці раннього грибоподібного мікозу. Перегрупування генів TCR можна виявити за допомогою аналізу Саузерн-блот 17 або методами, що використовують ампліфікацію полімеразної ланцюгової реакції (ПЛР). 18 Методи ампліфікації ПЛР для аналізу заморожених або парафінових тканин широко доступні та доступні. Генотипування стає важливою діагностичною процедурою, коли рутинне гістологічне дослідження або імунофенотипування є двозначним у пацієнтів, чия клінічна картина суворо свідчить про грибковий мікоз або синдром Сезарі.

Патологічні характеристики позашкірних захворювань створюють особливі проблеми. У найпоширенішій ситуації збільшені лімфатичні вузли можуть бути біоптованими і продемонструвати зміни дерматопатичного лімфаденіту, включаючи наявність синусового гістіоцитозу та велику кількість пігментних макрофагів. Крім того, може бути мінлива кількість атипових лімфоцитів з мозковими ядрами. Прогностична значимість різного ступеня інфільтрації цими аномальними клітинами призвела до розробки системи класифікації лімфатичних вузлів. У цій системі лімфатичні вузли класифікуються як LN0 до LN4. Категорія I (LN0–2) включає дерматопатичні вузли та вузли з скупченням менше шести атипових клітин, категорія II (LN3) позначає лімфатичні вузли з скупченням 10 або більше атипових клітин, а категорія III (LN4) включає вузли, які частково або повністю стираються атиповими клітинами. 19 Виявленню аномальних клітин у лімфатичних вузлах сприяє використання Сатерн-блот або ПЛР-аналізу. Потенційне залучення новоутворень до клональної перебудови TCR може бути продемонстровано навіть у лімфатичних вузлах, які виявляють лише дерматопатичні зміни при рутинному обстеженні. 19, 20

Дослідження проточної цитометрії периферичної крові можуть показати розширення популяції CD4 +/CD7−, що відображає циркулюючі атипові лімфоцити типу Сезарі. 21 У пацієнтів у периферичній крові можуть бути атипові лімфоцити з мозковими ядрами, клітинами Сезарі. Суперечливим є питання щодо того, скільки або який відсоток клітин Сезарі становить значущий рівень для визначення синдрому Сезарі, а низький рівень клітин, подібних Сезарі, може бути виявлений у периферичній крові пацієнтів із доброякісними захворюваннями шкіри. 22 Хоча оригінальна класифікація Національного інституту раку (NCI) використовувала критерій більше 5% лімфоцитів для значного ураження крові, 23 сучасна практика багатьох реферальних центрів мікозу фунгідеса полягає у використанні абсолютної кількості клітин Сезарі більше 1000/мкл або співвідношення CD4 +/CD8 + Т-клітин більше 10 для визначення залучення периферичної крові.