Мультиклінічні спостереження за спрощеним харчуванням у ФКУ

Лорі Бернштейн

1 Клініка спадкових метаболічних захворювань, Дитяча лікарня Колорадо, Аврора, Колорадо, США

Кейсі Бернс

1 Клініка спадкових метаболічних захворювань, Дитяча лікарня Колорадо, Аврора, Колорадо, США

Меліса Сайлер-Хаммонс

1 Клініка спадкових метаболічних захворювань, Дитяча лікарня Колорадо, Аврора, Колорадо, США

Анжела Курц

2 Програма метаболічного харчування, Відділ медичної генетики, Школа медицини Ікана на горі Сінай, Нью-Йорк, Нью-Йорк, США

Френсіс Рор

3 Відділ харчування, Бостонська дитяча лікарня, Бостон, Массачусетс, США

Пов’язані дані

Зображення 2: Спрощена дієта для медичної школи ФКУ Ікан на горі Сінай, Нью-Йорк, Нью-Йорк.

Анотація

Фенілкетонурія - це вроджена помилка метаболізму, яка історично лікувалася суворою дієтою з обмеженим вмістом фенілаланіну, де всі продукти зважуються та вимірюються. Це громіздко і важко для пацієнтів та тих, хто доглядає за ними, особливо пацієнтів з високими концентраціями фенілаланіну в крові, які часто мають нейрокогнітивний дефіцит. Спрощена дієта - це альтернативний підхід, який забезпечує більшу гнучкість, сприяє вибору здорової їжі та простіший в управлінні, ніж традиційна дієта для ФКУ. Цей документ описує впровадження спрощеної дієти та окреслює освіту, стратегії консультування та проблеми, з якими стикаються три метаболічні клініки в США.

1. Вступ

Спрощена дієта тут визначається як підхід до управління дієтою ФКУ, що дозволяє людям із ФКУ споживати продукти, що містять менші кількості фенілаланіну, не вимірюючи і не підраховуючи, визнаючи, що жодна дієта для ФКУ не є простою. Він призначений для забезпечення більшої гнучкості, сприяння вибору здорової їжі та полегшення управління дієтою, ніж традиційний метод підрахунку всього спожитого фенілаланіну. Хоча метод підрахунку в кожній клініці різний, мета спрощеної дієти однакова: підтримувати рівень фенілаланіну в крові в рекомендованому діапазоні лікування 120–360 ммоль/л. У багатьох клініках США спрощена дієта є новим підходом до управління ФКУ, але в інших вона застосовується роками, але називається дієтою з низьким вмістом білка. Цей документ має на меті описати дослідження ефективності спрощеної дієти та окреслити освіту, стратегії консультування та проблеми, що виникають при впровадженні дієти зареєстрованими дієтологами у трьох клініках США.

2. Матеріали та методи

Цей рукопис включає досвід п'яти зареєстрованих дієтологів у трьох метаболічних клініках США: одна, яка почала застосовувати спрощену дієту в 2015 році, та, яка використовує цей підхід з 1965 року, і одна, яка застосовує цей метод із дорослими, які повернулися до дієти з тих пір. 1983, але лише нещодавно для всіх пацієнтів з ФКУ.