Макроглобулінемія Вальденстрема

Макроглобулінемія Вальденстрема є рідкісним розладом, що викликає вироблення аномальних В-лімфоцитів, білих кров'яних тілець. Він має одні й ті ж особливості як лімфом, так і множинної мієломи. Симптоми обумовлені накопиченням аномальних лімфоцитів у кістковому мозку або аномальним білком у крові. Перший викликає анемію, низький рівень білої крові або низький рівень тромбоцитів. Ці клітини також виробляють занадто багато макроглобуліну, білка, який одночасно згущує кров і покриває клітини тромбоцитів. Згущена кров може згортатися в пальцях рук і ніг, викликаючи оніміння або в мозку, викликаючи запаморочення і сплутаність свідомості. Покриті клітини тромбоцитів можуть не працювати належним чином, що призводить до кровотечі та легких синців.

макроглобулінемії

Щороку відбувається п’ять нових випадків макроглобулінемії на 1 000 000 людей. Розлад найчастіше виникає у чоловіків у віці старше 60 років, але може спостерігатися у молодих людей. Причина макроглобулінемії Вальденстрема досі невідома. Існує невідоме лікування.

Діагностичні тести

Для діагностики макроглобулінемії лікар проводить аналізи крові та, можливо, рентген кісток. Якщо результати ненормальні, вас можуть направити до гематолога, лікаря, який спеціалізується на діагностиці та лікуванні порушень роботи кісткового мозку та крові. Потім гематолог може провести подальше тестування, зробивши біопсію кісткового мозку. Це полягає у видаленні невеликої кількості кісткового мозку та дослідженні його на наявність відхилень. Також можуть бути призначені спеціальні дослідження білка в крові.

Огляд лікування

Основна мета лікування - зменшити кількість аномальних клітин крові/кісткового мозку та білка в крові. План лікування вибиратиметься на основі вашого віку, стану здоров’я, якщо у вас є якісь симптоми, а також результатів аналізів крові та біопсії. Лікування може включати:

  • Плазмаферез
  • Хіміотерапія
  • Біологічна терапія
  • Ритуксимаб (Rituxan)
  • Інше лікування

Плазмаферез

При плазмаферезі кров фільтрується через апарат, який видаляє аномальні білки.

Хіміотерапія

Хіміотерапія використовує ліки для регулювання вироблення В-лімфоцитів та їх аномальних білків. Деякі ліки, що використовуються для цього, включають хлорамбуцил, циклофосфамід, флударабін, вінкристин, преднізон, доксорубіцин та 2-хлордеоксиаденозин (2-CDA). Ваш лікар визначить, які ліки найкраще для вас.

Біологічна терапія

Біологічна терапія, або імунотерапія, використовує речовини для посилення вашої власної імунної відповіді на розлад. Альфа-інтерферон і ритуксимаб, наприклад, є ліками, які іноді використовуються для лікування макроглобулінемії.

Ритуксимаб (Rituxan)

Ритуксимаб є протипухлинним засобом, відомим як моноклональні антитіла. При макроглобулінемії він використовується для регулювання вироблення В-лімфоцитів та їх аномальних білків.

Інше лікування

Трансплантація кісткового мозку для пацієнтів молодшого віку іноді є варіантом, хоча є експериментальною.

Управління макроглобулінемією Вальденстрема

На додаток до лікування, рекомендованого лікарем, є кілька кроків, які допоможуть зменшити або запобігти симптомам макроглобулінемії:

Важливо, щоб ви були напоготові про будь-які зміни або збільшення симптомів. Якщо це трапиться, це може означати, що вам потрібні додаткові або різні методи лікування, і вам слід негайно звернутися до лікаря. Наступні симптоми потребують негайної уваги:

Симптоми кровотечі

  • легкі синці
  • кровотеча без видимих ​​причин
  • незвично сильна або тривала кровотеча
  • сильний головний біль або зміни зору
  • ригідність м'язів шиї
  • порушення зору

Симптоми анемії

  • задишка
  • втома
  • блідий вигляд
  • прискорене серцебиття
  • слабкість

Симптоми згортання

  • запаморочення
  • втрата ваги
  • головний біль
  • зорові зміни
  • відсутність концентрації уваги
  • плутанина в мові
  • оніміння, поколювання або слабкість в руках або ногах
  • біль або набряки в руках або ногах
  • задишка
  • біль у грудях
  • посилений кашель
  • кашель крові

Симптоми серцево-легеневої проблеми

  • запаморочення
  • головний біль
  • повнота в голові
  • задишка
  • слабкість і втома

Інші симптоми

Подальший догляд та прогноз

Макроглобулінемія Вальденстрема вимагає регулярних зустрічей з лікарем. Він або вона захоче обговорити ваші симптоми та робити періодичний аналіз крові, щоб оцінити вашу відповідь на лікування.

Прогноз залежить від ваших симптомів, віку та лікування, яке ви отримуєте. Деякі пацієнти потребують мінімального допоміжного догляду та спостереження, тоді як іншим пацієнтам може знадобитися більш інтенсивне лікування.

Якщо у вас є питання або сумніви щодо вашого лікування та прогнозу, не соромтеся обговорювати їх зі своїм лікарем. Можливо, буде корисно записати свої запитання перед тим, як звернутися до лікаря.

Макроглобулінемія Вальденстрема є рідкісним розладом, що викликає вироблення аномальних В-лімфоцитів, білих кров'яних тілець. Він має однакові особливості як лімфом, так і множинної мієломи. Симптоми обумовлені накопиченням аномальних лімфоцитів у кістковому мозку або аномальним білком у крові. Перший викликає анемію, низький рівень білої крові або низький рівень тромбоцитів. Ці клітини також виробляють занадто багато макроглобуліну, білка, який одночасно згущує кров і покриває клітини тромбоцитів. Згущена кров може згортатися в пальцях рук і ніг, викликаючи оніміння або в мозку, викликаючи запаморочення і сплутаність свідомості. Покриті клітини тромбоцитів можуть не працювати належним чином, що призводить до кровотечі та легких синців.

Щороку відбувається п’ять нових випадків макроглобулінемії на 1 000 000 людей. Розлад найчастіше виникає у чоловіків у віці старше 60 років, але може спостерігатися у молодих людей. Причина макроглобулінемії Вальденстрема досі невідома. Існує невідоме лікування.

Діагностичні тести

Для діагностики макроглобулінемії лікар проводить аналізи крові та, можливо, рентген кісток. Якщо результати ненормальні, вас можуть направити до гематолога, лікаря, який спеціалізується на діагностиці та лікуванні порушень роботи кісткового мозку та крові. Потім гематолог може додатково перевірити вас, зробивши біопсію кісткового мозку. Це полягає у видаленні невеликої кількості кісткового мозку та дослідженні його на наявність відхилень. Також можуть бути призначені спеціальні дослідження білка в крові.

Огляд лікування

Основна мета лікування - зменшити кількість аномальних клітин крові/кісткового мозку та білка в крові. План лікування вибиратиметься на основі вашого віку, стану здоров’я, якщо у вас є якісь симптоми, а також результатів аналізів крові та біопсії. Лікування може включати:

  • Плазмаферез
  • Хіміотерапія
  • Біологічна терапія
  • Ритуксимаб (Rituxan)
  • Інше лікування

Плазмаферез

При плазмаферезі кров фільтрується через апарат, який видаляє аномальні білки.

Хіміотерапія

Хіміотерапія використовує ліки для регулювання вироблення В-лімфоцитів та їх аномальних білків. Деякі ліки, що використовуються для цього, включають хлорамбуцил, циклофосфамід, флударабін, вінкристин, преднізон, доксорубіцин та 2-хлордеоксиаденозин (2-CDA). Ваш лікар визначить, які ліки найкраще для вас.

Біологічна терапія

Біологічна терапія, або імунотерапія, використовує речовини для посилення вашої власної імунної відповіді на розлад. Альфа-інтерферон і ритуксимаб, наприклад, є ліками, які іноді використовуються для лікування макроглобулінемії.

Ритуксимаб (Rituxan)

Ритуксимаб є протипухлинним засобом, відомим як моноклональні антитіла. При макроглобулінемії він використовується для регулювання вироблення В-лімфоцитів та їх аномальних білків.

Інше лікування

Трансплантація кісткового мозку для пацієнтів молодшого віку іноді є варіантом, хоча є експериментальною.

Управління макроглобулінемією Вальденстрема

На додаток до лікування, рекомендованого лікарем, є кілька кроків, які допоможуть зменшити або запобігти симптомам макроглобулінемії:

Важливо, щоб ви були напоготові про будь-які зміни або збільшення симптомів. Якщо це трапиться, це може означати, що вам потрібні додаткові або різні методи лікування, і вам слід негайно звернутися до лікаря. Наступні симптоми потребують негайної уваги:

Симптоми кровотечі

  • легкі синці
  • кровотеча без видимих ​​причин
  • незвично сильна або тривала кровотеча
  • сильний головний біль або зміни зору
  • ригідність м'язів шиї
  • порушення зору

Симптоми анемії

  • задишка
  • втома
  • блідий вигляд
  • прискорене серцебиття
  • слабкість

Симптоми згортання

  • запаморочення
  • втрата ваги
  • головний біль
  • зорові зміни
  • відсутність концентрації уваги
  • плутанина в мові
  • оніміння, поколювання або слабкість в руках або ногах
  • біль або набряки в руках або ногах
  • задишка
  • біль у грудях
  • посилений кашель
  • кашель крові

Симптоми серцево-легеневої проблеми

  • запаморочення
  • головний біль
  • повнота в голові
  • задишка
  • слабкість і втома

Інші симптоми

Подальший догляд та прогноз

Макроглобулінемія Вальденстрема вимагає регулярних зустрічей з лікарем. Він або вона захоче обговорити ваші симптоми та робити періодичний аналіз крові, щоб оцінити вашу відповідь на лікування.

Прогноз залежить від симптомів, які ви можете мати, вашого віку та лікування, яке ви отримуєте. Деякі пацієнти потребують мінімального допоміжного догляду та спостереження, тоді як іншим пацієнтам може знадобитися більш інтенсивне лікування.

Якщо у вас є питання або сумніви щодо вашого лікування та прогнозу, не соромтеся обговорювати їх зі своїм лікарем. Можливо, буде корисно записати свої запитання перед тим, як звернутися до лікаря.