Вовчаковий ентерит як єдиний активний прояв системної еритематозної вовчака

Її підтримували в спокої кишечника, вводили внутрішньовенно (IV) гідратацію і починали застосовувати метилпреднізолон 60 мг внутрішньовенно один раз на день.

Через 2 дні лікування у неї значно покращилися болі в животі, діарея та блювота. Вона продовжувала мати деякі симптоми протягом вечірніх годин. Її режим дозування переводили на метилпреднізолон 20 мг в/в три рази на день з покращенням її нічних симптомів. Їй виписували преднізон у дозі 75 мг щодня через рот і зменшували протягом двох тижнів. Її переводили до гідроксихлорохіну (HCQ) по 200 мг перорально двічі на день. Після 12 місяців лікування HCQ у пацієнта не спостерігалося повторення симптомів.

Ми представили рідкісний випадок вовчакового ентериту як єдиний початковий прояв активного ВКВ. Вовчаковий ентерит спостерігається лише у 13% пацієнтів без попереднього діагнозу СЧВ [12]. Наскільки нам відомо, раніше повідомлялося лише про десять випадків, коли вовчаковий ентерит був єдиним початковим проявом активного ВКВ [4 - 12] .

Вовчаковий ентерит має дуже неспецифічні ознаки та симптоми, такі як біль у животі (97%), асцит (78%), нудота (49%), блювота (42%), діарея (32%) та лихоманка (20%) ) [13]. Насправді діяльність шлунково-кишкового тракту не є одним із 17 критеріїв СЛІК (Міжнародна колабораторна клініка системного вовчака) щодо СЧВ [14]. Хворі на СЧВ з шлунково-кишковими проявами зазвичай мають високий індекс активності захворювання на СЧВ (SLEDAI), але наш пацієнт заперечував симптоми ураження інших органів (табл. 4). Це, безумовно, створило діагностичні труднощі, і СЧВ спочатку був на низькому рівні в нашому початковому списку диференціальних діагнозів.

Критерії	Результат
Гостра висип	Ні
Хронічний висип	Ні
Виразки ротової порожнини/носа	Ні
Не рубцева алопеція	Ні
Артрит	Ні
Серозит	Ні
Аномальна сеча	Ні
Ниркові	Ні
Неврологічний	Ні
Гемолітична анемія	Так
Лейкопенія/лімфопенія	Так
Тромбоциопенія	Ні
АНА	Так
Анти-dsDNA	Ні
Анти-См	Так
Антифосфоліпідне антитіло	Ні
Низьке доповнення	Так

Лабораторне дослідження може допомогти в діагностиці вовчакового ентериту. У нашого пацієнта було декілька гематологічних (лейкопенія, лімфопенія та анемія) та аутоімунних (позитивна АНА, підвищений рівень антитіл до Сміта та зниження рівня комплементу) лабораторних маркерів, які відповідали СЧВ (таблиці 2 та 3). Дволанцюгова ДНК у неї була негативною, незважаючи на те, що вона була серопозитивною у 74% випадків вовчакового ентериту [13]. Для порівняння, лабораторні дослідження з подібних звітів давали позитивну АНА у 100%, позитивну ds-ДНК у 80%, низький рівень комплементу у 70% та позитивні анти-Смітові антитіла у 20% випадків. Показано, що лімфопенія та гіпокомплементемія корелюють із виникненням вовчакового ентериту [4, 15]. Цікаво, що С-реактивний білок, як правило, не підвищений при вовчаковому ентериті [4, 13], і в нашому випадку він не був підвищений. Важливо також виключити супутній вовчаковий нефрит, який присутній у 65% всіх випадків вовчакового ентериту [3] і, схоже, співіснує у більшості випадків СЧВ, які спочатку мають ендоніт вовчака [16 - 18]. Скринінг на вовчаковий нефрит у нашого пацієнта був негативним.

Візуалізація зазвичай допомагає встановити діагноз вовчакового ентериту. Комп’ютерна томографія (КТ) черевної порожнини з контрастом вважається золотим стандартом [3, 13]. Ентерит вовчака в першу чергу спричиняє підслизовий набряк тонкої кишки та клубової кишки, що призводить до класичних знахідок потовщення стінок кишечника по окружності (відоме як «цільовий знак»), розширення сегментів кишечника та здуття брижових судин (відоме як «знак гребінця») (Зображення 1, 2) [19]. «Ознака-мішень», виявлена на КТ нашого пацієнта, не є патогномонічною і може спостерігатися при інших станах, таких як набряк КНР, тромбоз брижових вен, запальні захворювання кишечника та кишкові інфекції [13, 19]. У подібних повідомленнях про випадки 8 з 10 пацієнтів отримали КТ черевної порожнини та всі згадані дані про набряк стінок кишечника, потовщення або «ознаку цілі». Однак більшість авторів [4 - 8, 10] все ще відчували труднощі з постановкою правильного діагнозу навіть після отримання КТ, враховуючи відсутність специфічності.

Спадковий ангіоневротичний набряк був нашим початковим діагностичним враженням, враховуючи її історію алергії та «цільовий ознака» на КТ, але лабораторні показники виявили нормальний інгібітор С1 естерази (табл. 2). Тромбоз був виключений, оскільки брижові судини виявились патентними. Негативна обробка пацієнта на тромбоз мезентеріальних вен та набряк Квінке, її віддалений неспецифічний біль у суглобах та її сімейний анамнез вовчака спонукали нас направити аутоімунне лабораторне дослідження на СЧВ. Загалом наш пацієнт відповідав п’яти з 17 критеріїв, необхідних для діагностики СЧВ згідно з критеріями SLICC (таблиця 4) [14]. У більшості інших подібних повідомлень про випадки вовчакового ентериту не було первинним діагнозом, початкові враження варіювали від інфекційного гастроентериту [5, 8] до гострого апендициту [6] .

Ендоскопія, як правило, не є корисною та необхідною для діагностики вовчакового ентериту, оскільки аналізується лише поверхнева тканина [19, 20]. Вихід біопсії становить лише близько 6% [17]. Для підтвердження або виключення альтернативної етіології у випадках діагностичної невизначеності слід зарезервувати ендоскопію з біопсією [13]. 56% пацієнтів, про яких повідомляється в літературі, пройшли ендоскопічну процедуру з біопсією; У 1 пацієнта була проведена колоноскопія [5], у 2 пацієнтів була проведена верхня ендоскопія [7, 10], у 1 пацієнта була проведена як ендоскопія, так і колоноскопія [4], а у 1 пацієнта була проведена мала балонна ентероскопія (SBE). Тільки мала балонна ентероскопія Ховічіана та ін [9] поставив остаточний діагноз васкуліту, який повторює той факт, що ендоскопія має низький вихід при вовчаковому ентериті. У нашому випадку ми не проводили ендоскопію і змогли швидко встановити діагноз та план лікування.

Проспективних контрольованих досліджень з лікування вовчакового ентериту не існує, але, схоже, стероїди є єдиним методом лікування першої лінії [2 - 18]. Згідно з оглядом Янссенса 2013 року та ін [13], шлях та доза залежить від тяжкості болю в животі та реакції на симптоми. Пацієнти з легкими болями в животі, що переносять пероральний прийом, повинні отримувати пероральний преднізон у дозі 1 мг/кг на день; пацієнти з сильними болями в животі або не переносять пероральний прийом, можуть отримувати таку кількість метилпреднізолону, як 250 мг до 1 г внутрішньовенно щодня [13]. Пацієнтам, які не реагують на стероїди з імпульсною дозою або мають інші важкі ознаки СЧВ, такі як вовчаковий нефрит, слід лікувати внутрішньовенно циклофосфамідом або мікофенолатом. Не існує жодних опублікованих вказівок чи рекомендацій щодо лікування пацієнтів з вовчаковим ентеритом, які мають помірно сильний біль у животі і не можуть терпіти пероральний прийом, як це було в нашому випадку. Ми змогли контролювати її симптоми за допомогою метилпреднізолону 60 мг в/в щодня.

Прогноз, як правило, чудовий для пацієнтів з вовчаковим ентеритом, враховуючи його хорошу реакцію на стероїди. Тим не менше, все ще необхідно своєчасно виявляти та адекватно лікувати цей прояв захворювання, оскільки летальність може мати 2,7% [13]. Крім того, діагностична невизначеність може призвести до непотрібних інвазивних та дорогих процедур, таких як апендектомія [6], дослідницька лапароскопія [7, 12], лапаротомія та SBE [9]. За оцінками, вовчаковий ентерит повторюється приблизно до 23% випадків [13], що корелює з меншою кумулятивною дозою преднізолону та меншою тривалістю лікування [21]. Не встановлено, чи вживання гідроксихлорохіну, мікофенолату або азатоприну запобігає рецидивам [13]. Пацієнт [7], про якого згадувалося, що він має період спостереження один рік без ремісії, не зазначив, чи був він на тривалій імуносупресії. У нашого пацієнта не спостерігалося рецидиву вовчакового ентериту через 12 місяців на гідроксихлоророхіні (HCQ). Таким чином, HCQ дійсно може бути ефективним у довгостроковій профілактиці виникнення вовчакового ентериту.

Вовчаковий ентерит як єдиний прояв активної СЧВ є дуже рідкісним явищем. Діагностика вовчакового ентериту вимагає поєднання високої клінічної підозри з боку симптомів, лабораторних досліджень та візуалізації. Діагностика не вимагає ендоскопії. Лікування залежить від тяжкості. У цього пацієнта із середньо важким вовчаковим ентеритом високі дози стероїдів були ефективним початковим лікуванням. Наш пацієнт залишився в стадії ремісії на основі гідроксихлорохіну.

Джерело рукопису: Запрошений рукопис

Тип спеціальності: Медицина, дослідницька та експериментальна робота