Сублейкемічний мієлоз - це доброякісний варіант хронічного лейкозу

Сублейкемічний мієлоз є одним із представників групи повільного хронічного лейкозу, при якому причиною захворювання стає патологічна зміна клітини-попередника мієлоциту. Одночасно з порушеннями в процесі дозрівання гемопоетичних клітин при цьому захворюванні в кістках скелета розвиваються реактивні фіброзно-склеротичні ураження із супутнім здавленням кісткового мозку та проліферативними змінами в селезінці та печінці. Тому сублейкемічний мієлоз називають мієлопроліферативним лейкозом.

сублейкемічний

Причини мієлофіброзу та перебіг захворювання

У більшості випадків ця хвороба виникає у пацієнтів, яким вже виповнилося 50 років, тому генетичним пошкодженням ядерного матеріалу стовбурових клітин-попередників, аутоімунними порушеннями, вірусними інфекціями надається певне значення. Морфологічним субстратом мієлозу є зміна всіх трьох паростків крові - гранулоцитарного, мегакаріоцитарного та еритроїдного. Перебіг захворювання та прогноз залежать від тяжкості цих розладів.

Переважно сублейкемічний мієлоз є досить доброякісним, і існує пряма залежність між віком пацієнта на момент дебюту захворювання та прогнозом - чим молодший пацієнт, тим важчим є мієлофіброз. У термінальній стадії захворювання, яка може розвинутися через 5-15 або навіть 20 років після виявлення перших симптомів, у пацієнтів виникають бластні кризи. Тоді хвороба набуває рис гострого лейкозу: у периферичній крові з’являється велика кількість бластів. Симптомами цього захворювання є лихоманка, ознаки інтоксикації, анемічний та геморагічний синдром. При цьому часто збільшуються селезінка і печінка. У деяких пацієнтів можливе швидке прогресування захворювання з раннім початком синдрому кровотечі та анемізацією пацієнта.

Клінічна картина сублейкемічного мієлозу

Найчастіше пацієнтів турбує виражена загальна слабкість, тяжкість у животі, яка посилюється при рухах і особливо після їжі (це пояснюється значним збільшенням селезінки та печінки). Є скарги на головний біль, біль у кістках та хребті. Дуже рідко на термінальній стадії захворювання пацієнт може розвинути важкі розлади чутливості. Лікар повинен обов'язково виключити фунікулерний мієлоз - патологічний стан нервової системи, що виникає при деяких мегалобластних анеміях. Цей стан найчастіше виникає при анемії, яка виникає у пацієнтів з недостатнім надходженням в організм вітаміну В12.

Крім того, часто трапляється тромбоз, внаслідок якого виникненням стає збільшення кількості тромбоцитів у периферичній крові загалом та порушення кровотечі. Останнє може бути обумовлене морфологічною незрілістю навіть досить великої кількості тромбоцитів. Рано чи пізно тромбоцитоз призводить до розвитку спленомегалії, але в селезінці починають руйнуватися не тільки тромбоцити, а й еритроцити, що викликає анемію.

Варіанти скринінгу та лікування пацієнта

Діагноз сублейкемічного мієлозу повинен ставитись не на підставі клінічного аналізу крові, а на основі результатів пункції грудини або біопсії трефіну клубової кістки. Зміни в аналізі крові в основному неспецифічні, і діагностувати "сублейкемічний мієлоз" неможливо лише шляхом виявлення збільшеної або зменшеної кількості клітин крові та зміни їх процентного співвідношення.

Лікування захворювання також залежить від стану кісткового мозку та наявних порушень структури кістки. У деяких випадках досить динамічне спостереження за пацієнтом, тоді як при швидко прогресуючому мієлофіброзі призначення хіміотерапевтичних препаратів.

У термінальній стадії захворювання в деяких випадках необхідна променева терапія, масове введення хіміотерапевтичних препаратів для лікування гострого мієлоїдного лейкозу, видалення селезінки - але в кожному конкретному випадку захворювання кваліфікований гематолог повинен лікувати пацієнта.