Сублейкемічний мієлоз

Що таке сублейкемічний мієлоз?

Сублейкемічний мієлоз відноситься до лейкемії, що проявляється дещо підвищеною поліморфною клітинною мієлопроліферацією, такою як панмієльоз або мієломегакаріоцитарний мієлоз, прогресуючий мієлофіброз та остеомієлосклероз, спленомегалія, гепатомегалія з триростовою мієлоїдною метаплазією у цих та інших.

здорового

Причини сублейкемічного мієлозу

Література не відповідає даним про структуру захворюваності на сулейкемічний мієлоз.

Патогенез під час сублейкемічного мієлозу

Деякі дослідники вважають, що при сублейкемічному мієлозі процес кровотворення спочатку порушується на рівні клітини-попередника мієлопоезу. Його приналежність до гемобластозів та вторинна природа мієлофіброзу засновані на дослідженнях типів G-6-PD у клітинах крові та фібробластах кісткового мозку та шкіри у мулаток, гетерозиготних за цим ферментом. Відповідно до однієї концепції, мієлофіброз при цій формі лейкозу викликається мегакаріоцитами та тромбоцитами, які виробляють зародковий фактор, що підсилює проліферацію фібробластів. Топографія мієлофіброзу відповідає зонам накопичення мегакаріоцитів. Прихильники приналежності сулейкемічного мієлозу до лейкемії вказують на мієлоїдну метаплазію в селезінці та інших органах, остаточне загострення процесу як бластний криз, наявність злоякісної форми захворювання та чутливість таких пацієнтів до цитостатичної терапії.

Симптоми сублейкемічного мієлозу

При доброякісній версії сублейкемічного мієлозу детальній клінічній картині передує тривалий безсимптомний період. Тривалість життя з моменту постановки діагнозу коливається від 1,5 до 5 років, бувають випадки більш тривалого перебігу захворювання (15-20 років і більше).

Злоякісні форми сублейкемічного мієлозу характеризуються гострим (підгострим) або фульмінантним перебігом, раннім початком бластного кризу, глибокою тромбоцитопенією та важким геморагічним синдромом, що призводить до смерті. Часто приєднуються інфекційні ускладнення, серцева та печінкова недостатність, тромбоз. У 10-17% випадків діагностується портальна гіпертензія при варикозному розширенні вен стравоходу.

Приблизна формулювання діагнозу:

  • Сублейкемічний мієлоз; сприятливий перебіг при повільному збільшенні розмірів селезінки та печінки, анемії, лейкоцитів, тромбоцитів та розвитку мієлофіброзу.
  • Сублейкемічний мієлоз; гострий перебіг із помітним збільшенням селезінки та печінки, раннім розвитком бластного кризу, анемією, глибокою тромбоцитопенією з геморагічним синдромом (мозкова, носова та ясенна кровотеча), мієлофіброзом.

Сублейкемічний мієлоз частіше виявляється у людей старше 40 років. Іноді протягом багатьох років пацієнти не помічають жодних ознак захворювання, звертаються до лікаря зі скаргами на зниження ваги, періодичну лихоманку, болі в кістках і в селезінці. На тлі недостатності гемостазу та тромбоцитопенії виникають крововиливи в шкіру, суглоби, часті кровотечі з вен стравоходу та шлунка. Анемія частіше нормохромна, рідше мегалобластна або гемолітична. У деяких випадках виявляють еритроцитоз та посилення еритропоезу в кістковому мозку. На гемограмі кількість лейкоцитів збільшена, іноді зменшена, відзначається нейтрофілія зі зсувом вліво. Кількість тромбоцитів збільшена або нормальна, вони функціонально поступаються. У мієлограмі - мегакаріоцитоз (незрілі форми). У кістковому мозку - звуження порожнин, заповнених фіброзною тканиною. У збільшеній селезінці, печінці та інших органах і тканинах вогнища екстрамедулярного кровотворення поліморфного складу.

Діагностика сублейкемічного мієлозу

Діагноз сублейкемічного мієлозу встановлюється на підставі клінічних даних та результатів дослідження стану кровотворення (гемограма, мієлограма, біопсія кісткового мозку).
Сублейкемічний мієлоз диференціюють від хронічного мієлолейкозу, що протікає із сублейкемічним лейкоцитозом. Виявлення Ph’-хромосоми є вагомим аргументом на користь мієлолейкозу.

Також слід проводити диференціальну діагностику між сулейкемічним мієлозом та вторинним мієлофіброзом, який може розвинутися зі злоякісними новоутвореннями, тривалими інфекціями (туберкульоз), а також з токсичною дією (бензол та його похідні та ін.).

Лікування сублейкемічного мієлозу

На ранніх стадіях сублейкемічного мієлозу з помірною анемією та спленомегалією, що не викликає дискомфорту в животі, не слід застосовувати цитостатичне лікування; може обмежитися відновлювальною терапією. Показаннями до призначення цитостатиків є спленомегалія з компресійним синдромом та явища гіперспленізму, тромбоцитемія із загрозою тромбозу, прогресуюча бластемія, плетерія.

Мієлобромол призначається по 250 мг/добу при початковій кількості лейкоцитів не менше 15-20 * 109/л і нормальній кількості тромбоцитів, курсова доза 4-10 р. При дещо меншій кількості їх глюкокортикоїдні та анаболічні гормони призначають раніше, протягом 7-14 днів. . Препарат відміняється, коли лейкоцити досягають 6-7 * 109/л, а тромбоцити - 100-150 * 109/л.

Циклофосфамід, чий протипухлинний ефект менш виражений, ніж мієлобромол, призначається - у випадках зменшення кількості лейкоцитів і тромбоцитів - 200-400 мг/добу внутрішньовенно з інтервалом 1-3 дні (курсова доза 10-12 г) у поєднанні з глюкокортикоїдом гормони. При вибуховій кризі застосовуються принципи лікування гострого лейкозу.

Радіотерапія на область різко збільшеної селезінки викликає короткочасний позитивний ефект, зупиняючи явища дискомфорту в животі, однак можливий розвиток глибокої цитопенії.

Спленектомія показаний переважно у випадках глибоких гемолітичних кризів, які не піддаються медикаментозній терапії, із загрозою розриву селезінки та її повторних інфарктів, при сильному геморагічному тромбоцитопенічному синдромі. Спленектомія протипоказана у термінальній стадії, при тромбоцитозі та гіперкоагуляції.

Глюкокортикоїдні гормони призначаються при гемолітичній анемії, цитопенії, тривалій лихоманці неінфекційного походження, артралгії. Анаболічні гормони (неробол, ретаболіл) показані при анемії через недостатність еритропоезу, тривалому лікуванні глюкокортикоїдними гормонами. При глибокій анемії застосовують переливання еритроцитів; тромбоцитопенічний геморагічний синдром служить показанням для переливання тромбоконцентрату. При залізодефіцитній анемії призначають препарати заліза.