Белла Торн інформує про пігментну ксеродерму у фільмі "Опівнічне сонце", але що це за рідкісний стан?

Приблизно 1 з 1 мільйона американців має ХР, і це робить їх тисячі в рази частіше розвивається рак шкіри.

У фільмі Midnight Sun, який виходить у кінотеатри 23 березня, Белла Торн грає 17-річну Кеті Прайс, яка живе з рідкісним захворюванням, яке називається пігментна ксеродерма, або ХР.

"Я сильно відчуваю сонячне світло", - пояснює Белла-ес-Кеті у трейлері фільму. "Тому я проводжу весь свій час у приміщенні, за спеціальними вікнами, спавши вдень і не спавши всю ніч".

Вже вважається сльозливим нарівні з Прогулянка щоб пам'ятати, Опівнічне сонце слідкує за Кеті, коли вона зважує, як і коли розкрити свій стан своєму новому літньому роману Чарлі, якого зіграв Патрік Шварценеггер.

Нетерплячі шанувальники звернули увагу на реальний медичний стан фільму. Користувач Twitter Курт Зелнер висловив кілька щасливих думок про те, що хтось із зоряною силою Торна зробить усвідомлення цього рідкісного захворювання.

Виявляється, підвищення обізнаності завжди було на радарі Торна.

То що таке XP? І чи справді людям із цим генетичним захворюванням доводиться залишатися всередині всередині? Ось що вам потрібно знати.

ХР - це генетичний стан, який робить людей надзвичайно чутливими до сонячного світла. Це також надзвичайно рідко: лише 1 з 1 мільйона людей у США страждає на це захворювання, згідно з даними Національної бібліотеки медицини США з питань генетики (GHR). ХР викликається двома копіями аномального гена, по одній успадкованою від кожного з батьків. Наявність обох копій означає, що людина не може відновити пошкодження шкіри, спричинені ультрафіолетовим світлом від сонця.

Щоб отримувати наші найпопулярніші історії у вашу поштову скриньку, підпишіться на Інформаційний бюлетень про здоровий спосіб життя

Які симптоми ХР?

Шкіра, яка піддається впливу сонця, особливо вразлива у людей з ХР. Ці ділянки - особливо очі та шкіра навколо них - можуть дуже швидко пухиріти і горіти після впливу УФ-світла, іноді менш ніж за 10 хвилин. Інші хворі на ХР можуть не згоріти; їх шкіра зазвичай засмагає після перебування на сонці. У будь-якому випадку, у хворих на ХР зазвичай до двох років з’являється багато веснянок - те, що рідко зустрічається у маленьких дітей, згідно з GHR.

Інші симптоми ХР включають сухість шкіри, зміни пігментації шкіри та витончення шкіри. Очі можуть бути кров’яними, сухими, роздратованими або каламутними. Вії можуть випасти, а шкіра повік витончитися. Зрештою, приблизно у 30% людей з ХР також розвиваються неврологічні ускладнення, включаючи втрату слуху, проблеми з рухливістю (наприклад, труднощі з ходьбою), проблеми з ковтанням або розмовою та судоми, зазначає GHR. Ці вторинні ефекти з часом можуть погіршуватися.

Якщо у вас або вашої дитини є симптоми ХР, поговоріть з лікарем. Він або вона запитає вас про ваші симптоми та сімейний анамнез, проведе біопсію будь-яких шкірних змін на рак або протестує вашу ДНК для діагностики ХР.

Чому пігментна ксеродерма настільки небезпечна?

За словами Національної організації з рідкісних розладів (NORD), надзвичайна чутливість до ультрафіолетового світла змушує людей з XP в 10 000 разів частіше захворіти на рак шкіри, ніж середня людина. Цей стан також робить хворих на ХР у 2000 разів більше шансів захворіти на рак в очах або навколишніх районах. Більше половини людей з ХР помирають від раку шкіри як молоді люди.

Ключовим є вживання профілактичних заходів проти перебування на сонці. В Опівнічне сонце, Кеті залишається всередині за захисними вікнами і спить цілий день, щоб вона могла вийти з дому вночі. Люди з ХР можуть виходити з дому при денному світлі, але вони завжди повинні носити сонцезахисний крем, захисний одяг (включаючи шапки та рукавички) та сонцезахисні окуляри. Дійсно, люди з ХР вимагають "повного захисту від сонячного світла", згідно з Бібліотекою медицини. Навіть деякі флуоресцентні лампочки можуть спричинити пошкодження шкіри.

Людям з ХР також може знадобитися змінити внутрішнє середовище. NORD рекомендує їм використовувати УФ-вимірювач для перевірки рівня УФ в офісах, школах та вдома, щоб вони могли виявити небезпечні джерела впливу. Можливо, доведеться поміняти лампочки, а фільтри встановити на жалюзі над вікнами. Регулярні візити до дерматологів та офтальмологів можуть допомогти завчасно вловити будь-які ракові зміни.

Яке життя з XP?

Щоб краще зрозуміти, яким би було життя Кеті Прайс для нового фільму, Торн витратила час на дослідження XP в Інтернеті, вона написала в Twitter.

Хоча ми точно не знаємо, які відео вона дивилася, кілька реальних акаунтів ставлять обличчя перед цим рідкісним захворюванням, як це від Андреа Івонн, яка публікує відео на YouTube під назвою nightlensblog.

У кліпі Івонна каже, що вона почала розвивати веснянки близько двох, як це характерно для XP. «Коли мені було близько 5 або 6, я зробив операцію. Вони зробили операцію, бо у мене в носі меланома », - каже вона, показуючи на свій рубець. "Коли я зустрічаю нових людей і розповідаю їм про свою хворобу ... вони дуже вражені цим", - пояснює вона. "Вони мені вірять, але я можу сказати, що вони навіть не знають, що відповісти. Якщо чесно, це зовсім інше ".