JOP. Журнал підшлункової залози

Xavier M Keutgen 1 *, Joanne Glanville 1, Sid Kerkar 2 і Electron Kebebew 1

1 Ендокринна онкологічна філія, Центр дослідження раку, США

2 Лабораторія патології, Національний інститут раку, Національний інститут охорони здоров’я, Бетесда, штат Меріленд, США

* Автор-кореспондент: Ксав'єр М Кейтген
Ендокринна онкологічна філія (EOB)
Національний інститут раку (NIH) 10 Center Drive
3W-5840 Бетесда, штат Меріленд, 20892, США
Тел + 301-435-9384
Факс + 419-383-6197
Електронна пошта [електронна пошта захищена]

Отримано: 30 травня 2015 р Прийнято: 30 червня 2015 р

Анотація

Контекст Кістозні ураження підшлункової залози є поширеною знахідкою у пацієнтів із хворобою фон Гіппеля-Ліндау (vHL). Однак лише у дванадцяти випадків кістозних уражень підшлункової залози, що спричиняють обструктивну жовтяницю, було зареєстровано у пацієнтів з VHL. Звіт про справу У цьому документі ми повідомляємо про рідкісний випадок масивної серозної цистаденоми головки підшлункової залози, що спричиняє обструктивну жовтяницю у п’ятдесятирічної жінки з VHL. Передопераційна декомпресія жовчних шляхів була досягнута за допомогою ERCP та встановлення стента. Оскільки вся підшлункова залоза виявила кістозні дегенерації, була проведена тотальна панкреатектомія. Остаточна гістопатологія показала дифузне стиснення дистальної внутрішньопанкреатичної загальної жовчної протоки, але жодних ознак злоякісності. Висновок Наскільки нам відомо, це лише другий випадок повної тотальної панкреатектомії, проведеної у пацієнта з VHL з приводу непрохідності жовчних шляхів, спричиненої серозною цистаденомою підшлункової залози. Слід рекомендувати хірургічне втручання за цим рідкісним сценарієм через неможливість виключити злоякісні новоутворення та необхідність усунення жовчної непрохідності.

Ключові слова

хвороба фон Гіппеля-Ліндау; Цистаденома, серозна

ВСТУП

Хвороба фон Гіппеля-Ліндау (vHL) є аутосомно-домінантним генетичним розладом, що призводить до мутації зародкових ліній гена VHL і вражає центральну нервову систему, внутрішнє вухо, нирки та надниркові залози [1]. Більше 70% хворих на VHL також розвивають патології підшлункової залози, які включають прості кісти підшлункової залози, серозні цистаденоми та нейроендокринні пухлини підшлункової залози [2]. Кістозні зміни підшлункової залози є загальними у VHL і трапляються у 40-91% випадків порівняно з 10-17% солідних пухлин [2, 3]. Кістозні ураження підшлункової залози при VHL можуть бути контрольовані консервативно у переважній більшості випадків, оскільки вони не мають злоякісного потенціалу. У цьому документі ми повідомляємо про обструктивну жовтяницю зі стриктурою жовчних проток, спричинену цистаденомою підшлункової залози, що вимагає тотальної панкреатектомії.

ЗВІТ ПРО СПРАВУ

Фігура 1. Загальний стент жовчної протоки проходить через велику масу голови підшлункової залози, яка стикається з ворітною веною. Відбувається кістозна дегенерація решти тіла підшлункової залози та хвоста.

Остаточна гістопатологія показала мультифокальну дифузну цистаденому підшлункової залози, яка стискає дистальний внутрішньопанкреатичний загальний жовчний проток із навколишнім запаленням і не має ознак злоякісної пухлини (Малюнок 2).

Малюнок 2. (а.). Серозна цистаденома тіла підшлункової залози (10 разів), (б.). Розсіяні нормальні острівці, що змішуються в межах кістозної маси (4x). (c.). Часткове оголення розширеної слизової оболонки загальної жовчної протоки (фарбоване зеленим кольором) та хронічне запалення навколишньої підслизової оболонки (стрілка) (4x). (д.). Головно збільшена голова підшлункової залози та тіло/хвіст підшлункової залози

ОБГОВОРЕННЯ

Кістозні ураження підшлункової залози не мають злоякісного потенціалу в VHL. Тому пацієнти з VHL та кістами підшлункової залози не потребують оперативного лікування, якщо це не є симптоматичним [2, 4]. Як правило, домовляються про те, що їх слід регулярно спостерігати за допомогою візуалізації, щоб виключити інтервальний розвиток твердих уражень. Немає вказівок щодо того, як часто це зображення має відбуватися. У нашому закладі ми спостерігаємо за хворими на VHL лише з кістозними ураженнями підшлункової залози з КТ та МРТ кожні два роки.

У літературі зафіксовано лише дванадцять випадків розвитку обструктивної жовтяниці у хворих на ГХЛ через кістозну хворобу підшлункової залози [5-11]. Дивлячись на нашу власну неопубліковану серію з 123 пацієнтів з VHL та кістозними ураженнями підшлункової залози, які регулярно відстежувались з візуалізацією, ми раніше не стикалися з цим конкретним сценарієм.

ВНОСИ АВТОРА

Ксав'є М Кьотген: Дизайн дослідження, складання рукопису

Джоан Гленвіль: Дизайн дослідження, складання рукопису

Сід Керкар: Огляд патології та редагування зображень

Електрон Кебеб'ю: Дизайн дослідження, редагування рукопису

Конфлікт інтересів

Автори не мають заявляти про конфлікт інтересів.