Результат після резекції цистаденоми жовчовивідних шляхів: Огляд єдиного центру та огляд літератури

1 відділення печінки та HPB, лікарня королеви Єлизавети, університетські лікарні Бірмінгемський фонд охорони здоров'я, Бірмінгем B15 2TH, Великобританія

Анотація

1. Вступ

Біліарні цистаденоми (ВСА) - рідкісні, доброякісні, але потенційно злоякісні одно- або багатокульозні кістозні ураження жовчовивідної системи, що найчастіше трапляються у жінок [1–5]. Зазвичай він виникає із печінки, але повідомляється про ВСА позашлункових жовчних шляхів та жовчного міхура [2, 6–9]. BCAs становлять приблизно 5% всіх печінково-кістозних уражень [10].

Перша публікація про BCA була в 1887 р., А перша резекція проведена в 1892 р. [11]. З огляду на широку доступність сучасних методів візуалізації та розробки безпечних операцій на печінці, кількість зареєстрованих випадків зросла у 1990-х [12]. Діагностика BCA ускладнювалась наявністю широкого спектру кістозних уражень у печінці, включаючи прості кісти, паразитарні кісти, дегенеративні метастатичні пухлини, метастатичні пухлини, що продукують муцин, вроджені кістозні розширення, кістозні гемангіома, лімфангіома, кісти передньої кишки печінки, мезенхімальна гамартома, і тератома [5, 13–15].

Через передозлоякісний характер та недостатню надійність візуалізації та передопераційну аспіраційну цитологію для диференціації BCA від цистаденокарциноми, всі ураження, підозрілі на BCA, слід хірургічно видаляти з негативним запасом [14–21]. Ми прагнемо описати та проаналізувати результат після резекції BCA з єдиного третинного центру.

2. Методи

3. Статистичний аналіз

Безперервні змінні були представлені як медіана з інтерквартильним діапазоном, а категоріальні змінні - у відсотках. Виживання розраховували за методом Каплана-Мейєра. Для проведення статистичного аналізу використовували версію SPSS 22.0 (SPSS, Чикаго, Іллінойс).

4. Результати

187 пацієнтів з кістозними ураженнями печінки перенесли операцію протягом досліджуваного періоду. З них у 29 пацієнтів було виявлено ВСА. Середній вік становив 62 (IQ 48–74) років, і всі жінки були, крім однієї. Основним клінічним проявом був біль у животі (74%), за яким слідували жовтяниця (20%), маса живота (14%) та розлад функції печінки (ЛФТ) (3%). Пацієнти, які страждали на розлад ЛФТ, мали переважно підвищений рівень трансаміназ із нормальним білірубіном. У одного пацієнта випадково було виявлено кістозне ураження печінки при УЗД, проведеному з приводу синдрому подразненого кишечника, подібного до симптомів.

На передопераційній візуалізації у більшості пацієнтів спостерігали одиночну кісту (76%). Приблизно половина кіст були одноглазними (

). Кісти були централізовано розташовані в 48% випадків. Характеристики кісти були такими: потовщення стінки (31%), нерівність стінки (38%), папілярні виступи (10%) та муральний вузол (3%). Двадцять шість (89%) пацієнтів підозрювали у наявності BCA на передопераційній візуалізації, тоді як у решти 3 пацієнтів підозрювали прості кісти печінки. Жоден з пацієнтів не мав передопераційної цитології рідини кісти, оскільки ми вважаємо, що негативний результат не завадить хірургічному втручанню.

Виконувались такі хірургічні процедури: неанатамічна резекція печінки (52%), ліва гемігепатектомія (34%), права гемігепатектомія (10%) та ліва бічна сегментектомія (3%). Троє пацієнтів мали формальну резекцію після гістологічного підтвердження BCA після зняття даху з підозри на прості кісти печінки. Середня тривалість перебування становила 7 (IQ 6,5–8,5) днів. У двох пацієнтів розвинувся післяопераційний витік жовчі. У одного пацієнта було незначне витікання жовчі, яке лікували консервативно. У іншого пацієнта розвинувся витік жовчі після зняття покриття з підозри на просту кісту печінки, і для контролю великого витоку жовчі потрібне було ендоскопічне стентування жовчних шляхів. Згодом у цього пацієнта зробили формальну резекцію після гістологічного підтвердження BCA. У кожного з двох та трьох пацієнтів розвинулася інфекція рани та грудної клітки, і всі вони лікувались антибіотиками. Періопераційної смертності не було.

При патологічному дослідженні середній розмір кісти становив 12 (IQ 8,5–18) см. У гістологічному дослідженні 22 пацієнти мали типову діагностику яєчників/мезенхімальної строми BCA, а 6 пацієнтів не мали мезенхімальної строми, але були позитивно забарвлені на муцин. У трьох пацієнтів були особливості тупінгу сосочків (IPNB), 2 з них також мали наявність строми яєчників. У двох пацієнток на додаток до строми яєчників продемонстровано кальцифікацію. Жоден з цих пацієнтів не мав доказів злоякісності на остаточній гістології.

Медіана спостереження становила 13 (IQ 6,5–15,7) років. У одного пацієнта через три роки після операції розвинулась уповільнена стриктура жовчних шляхів. Спочатку це лікували за допомогою черезшкірної трансгепатичної холангіограми (PTC), керованої дилатацією, але врешті-решт вимагала гепатикоєюностомії Roux-en-Y, через 7 років після первинної операції. У жодного з наших пацієнтів рецидив BCA не спостерігався під час спостереження. Один пацієнт помер через 11 років через розвиток неоперабельної холангіокарциноми на іншому місці.

5. Обговорення

Біліарні цистаденоми (ВСА) - це потенційно злоякісні, рідкісні доброякісні кістозні ураження жовчовивідної системи невідомої етіології [10, 23]. Частота ВСА становить від одного до 20 000 до 100 000 людей, тоді як кількість цистаденокарциноми становить приблизно кожного десятого мільйона пацієнтів [17]. Незважаючи на те, що раніше опублікована література зазначає, що частота ВСА становить близько 5% від кістозних пухлин печінки, справжня захворюваність досі незрозуміла [12, 15, 24]. Суперечка пов’язана з відсутністю встановлених критеріїв доопераційної діагностики однокласних ВСА [6, 12, 14, 16]. Через потенціал злоякісної трансформації та схильність до рецидивів існує велика стурбованість у лікуванні цієї пухлини іншими методами, ніж формальна резекція [3–5].

Етіологія BCA незрозуміла, і було запропоновано як вроджене, так і набуте походження. Наявність гамартоматозних структур підтримує теорію вродженого походження [25]. Круїкшенк та ін. запропонував теорію набутого ураження та повідомив про розвиток BCA як реактивного процесу на вогнищеву травму [3, 26]. Було також припущено, що це могло виникнути внаслідок позаматкової ембріональної тканини, призначеної для формування жовчного міхура, або внаслідок позаматкової ембріональної решти примітивного переднього кишечника, секвестрованого в печінці [3, 24, 27, 28]. Наявність ендокринних клітин у BCA та цистаденокарциномах також свідчить про походження перибіліарних залоз [29].

Біліарні цистаденоми складаються з сполучених локусів різного розміру, як правило, що містять прозору рідину. Локуси вистелені простим, переважно стовпчастим епітелієм, що нагадує жовчний епітелій з цитоплазматичним муцином [23]. Едмондсон спочатку визначив BCA в 1958 р. Як багатокульозні ураження з яєчникоподібною стромою, але згодом було повідомлено про BCA без строми яєчників [5]. Через цю невизначеність ВООЗ, яка спочатку класифікувала ці ураження як біліарну цистаденому/аденокарциному, перевизначила ці ураження як муцинозне кістозне новоутворення (MCN) або внутрішньопротокове папілярне новоутворення жовчної протоки (IPN-B) залежно від наявності строми яєчників та зростання сосочків у жовчній протоці відповідно [30–32]. ВООЗ також класифікувала ці IPNB на IPN з інтраепітеліальною неоплазією низького або середнього ступеня, IPN з інтраепітеліальною неоплазією високого ступеня та IPN з асоційованою інвазивною карциномою [33]. Більшість біліарних цистаденом не зв'язуються з жовчними протоками, але іноді може спостерігатися просвітна зв'язок [34].

Епітелій може мати різну ступінь дисплазії. Дисплазія високого ступеня або інвазивна карцинома передбачає трансформацію в цистаденокарциному [23]. Девані та ін. запропонували три підгрупи цистаденокарциноми на основі матеріалу патології, що подається в їх інституційні лабораторії для первинної діагностики або консультації: (1) цистаденокарцинома, що походить від доброякісної цистаденоми з яєчникоподібною стромою, трапляється виключно у жінок; (2) de novo цистаденокарцинома зустрічається майже лише у чоловіків; та (3) цистаденокарцинома зустрічається у жінок, але не містить строми, схожої на яєчник [5].

Розвиток цистаденокарцином незрозумілий, незалежно від того, чи є вони de novo раком, чи розвиваються на основі вже існуючих BCA. Однак, як правило, вважають, що вони виникають із BCA, оскільки багато цистаденокарциноми містять ділянки BCA в одній і тій самій пробі [3, 24, 28, 35]. Повідомлялося про рівень злоякісної трансформації до 30%, а жовчна цистаденокарцинома становить 0,41% злоякісних пухлин епітелію печінки [15, 16, 18, 19, 36, 37]. Елементи BCA були присутні у 1/3 жовчних цистаденокарцином [5, 24]. Вілер та Едмондсон повідомили про злоякісні зміни у 23% резектованих BCA [24]. У нашому дослідженні жоден з пацієнтів не мав злоякісних змін в остаточній гістології резектованих ВСА. Але не було проведено жодного контрольного та когортного досліджень, щоб визначити точний ризик злоякісної трансформації необробленої жовчної цистаденоми в цистаденокарциному. У цьому дослідженні також незрозуміло, оскільки у нашого пацієнта багато років після резекції ВСА розвивалася холангіокарцинома, а не цистаденокарцинома.

Більшість ВСА мають невиразні скарги на черевну порожнину, спричинені зовнішнім здавленням шлунка, дванадцятипалої кишки або жовчного дерева [5, 24, 38]. У нашій серії близько трьох чвертей пацієнтів мали неясні болі в животі. Але BCA також були виявлені у безсимптомних пацієнтів під час візуалізації або хірургічного дослідження для не пов'язаних клінічних станів [39].

Навіть завдяки вдосконаленим методам візуалізації, все ще складно диференціювати BCA від інших кістозних уражень печінки. Диференціальна діагностика ВСА включає прості кісти печінки, паразитарні кісти, гематоми або посттравматичні кісти, абсцеси печінки, вроджені кісти, полікістоз, хвороба Каролі та пухлинні ураження, такі як біліарна цистаденокарцинома, недиференційована ембріональна саркома, кістозний метастаз, метастази яєчників. жовчна папілома (IPNB), кістозна первинна гепатоцелюлярна карцинома, кістозна холангіокарцинома та гепатобіліарні мезенхімальні пухлини [2, 32, 40, 41].

Ультразвукове сканування, КТ (рис. 1), МРТ (рис. 2), MRCP, ERCP, інтраопераційна холангіографія та холедохоскопія були описані в літературі для передопераційної обробки BCA [42–46]. Точність передопераційної рентгенологічної діагностики може бути до 30%, тому для діагностики ВСА необхідний високий показник підозри [47].