Пухлина гладких м’язів, пов’язана з вірусом Епштейна-Барра, у хворих на СНІД

Читач СНІДу

У кількох звітах зафіксовано збільшення частоти пухлин гладкої мускулатури у хворих на СНІД та у тих, хто страждає іншими імунодефіцитами.

У кількох звітах зафіксовано збільшення частоти пухлин гладкої мускулатури у пацієнтів зі СНІДом та у тих, хто страждає на інші порушення імунітету. 1-3 Література свідчить, що існує зв'язок між наявністю вірусу Епштейна-Барра (EBV) та цими рідкісними пухлинами. 1-4 Пухлини гладких м'язів зустрічаються набагато рідше у дорослих, хворих на СНІД, ніж у дітей, хворих на СНІД. Ми повідомляємо про випадок із 40-річною ВІЛ-інфікованою тайландкою, яка мала правосторонній тимчасовий головний біль, правобічний плевритичний біль у грудях, біль у попереку, субфебрильну температуру та втрату ваги на 2 кг ) протягом 3 місяців.

ВІЛ-інфекція була діагностована, коли пацієнту було 25 років; кількість її клітин CD4 + становила 640/мкл (32%). У неї в анамнезі був дисемінований туберкульоз за 16 місяців до презентації в нашій клініці. Її чоловік також заразився ВІЛ та помер від криптококового менінгіту та туберкульозу. До цієї презентації вона протягом 11 місяців лікувалася антиретровірусним режимом ставудину, ламівудину та невірапіну; кількість її клітин CD4 + становила 8/мкл на початку терапії.

Фізичне обстеження виявило параліч правого шостого черепного нерва з легким спастичним парапарезом. Кількість її клітин CD4 + зараз становила 50/мкл, а рівень РНК ВІЛ у плазмі крові був нижче 50 копій/мл. Рентгенограма грудної клітки показала позаплевральну масу в апікальній ділянці правої легені (рис. 1). КТ головного мозку показало збільшення екстрадуральної маси діаметром близько 4 см у медіальній частині правого мозочка мозку, з ерозією верхівки петроза і розширенням у правий зоровий канал та передпонтинові цистерни, що охоплюють праву сонну (кавернозна частина ) артерія (малюнок 2). Крім того, було відзначено ще одну екстрадуральну масу в лівій кавернозній пазусі, що поширюється в лівий зоровий канал та верхівку орбіти. Т1-зважене МРТ спинного мозку показало 2 посилюючі екстрадуральні гіпоінтенсивні ураження діаметром близько 3 см та 1 см у правому нервовому отворі L3 та S1 відповідно (Рисунок 3).

Фігура 1.Рентгенограма грудної клітки показала екстраплевральну масу в апікальній ділянці правої легені.

Малюнок 2. КТ черепа виявило збільшення екстрадуральної маси діаметром близько 4 см у медіальній частині правого мозочка мозку, з ерозією верхівки петроза і продовженням у правий зоровий канал та передпонтинові цистерни, що охоплює праву сонну (кавернозну) артерію.

Малюнок 3.Т1-зважене МРТ спинного мозку показало 2 посилюючі екстрадуральні гіпоінтенсивні ураження діаметром приблизно 3 см та 1 см у правому нервовому отворі L3 та S1 відповідно.

Було проведено оперативне втручання з метою часткового видалення пухлини головного мозку та повного видалення пухлини спинного мозку. Гістопатологічне дослідження зразків біопсії з обох пухлин показало, що це пухлини гладких м’язів. Пухлини виявляли переплетені пучкові пухкі клітини веретена. Ядра були слабо-помірно плеоморфними. Також фокально спостерігався гемангіоперицитичний малюнок з розширеними та розгалуженими капілярами. Максимальна кількість мітозів у потужному (× 10) полі варіювалась від 8 до 12. Пухлинні клітини були імунореактивними з актином гладкої мускулатури, а деякі демонстрували фокальну реактивність з дезміном. Крім того, ці пухлинні клітини виявили сильне ядерне фарбування на гібридизації РНК-1, кодованої вірусом Епштейна-Барра. Зразок плазми пацієнта був негативним щодо EBV за допомогою кількісного аналізу кількісної полімеразної ланцюгової реакції (ПЛР) у реальному часі. Пацієнтці було добре на 3-місячному спостереженні, коли її бачили востаннє.

Вперше про зв’язок пухлин гладких м’язів та EBV було повідомлено в 1993 р. 4, а згодом було описано кілька випадків. 1-3 Нещодавно ми описали найбільшу серію випадків, надавши додаткові докази асоціації пухлин гладких м'язів з EBV у хворих на СНІД. 1 На відміну від попередніх звітів, що описують однофокальну пухлину гладких м’язів у неінфікованих пацієнтів, які здебільшого вражають сечостатевий тракт або шлунково-кишковий тракт, пухлини гладких м’язів у хворих на СНІД, як правило, мультифокальні і в основному стосуються ЦНС (як головного, так і спинного мозку ), як показано в даному випадку. Крім того, усі пухлини гладких м’язів мали місце у дорослих, за винятком 1 у педіатричного пацієнта.

Ми виявили докази зараження EBV у всіх пухлинах гладкої мускулатури на підставі позитивного результату при гібридизації in situ для EBV. Однак кількісний аналіз ПЛР у реальному часі на EBV у зразках плазми не є високочутливим і, схоже, не є корисним діагностичним інструментом для EBV-асоційованих пухлин гладких м'язів у хворих на СНІД. 1 Це на відміну від високої чутливості (96%) цього тесту при діагностиці карциноми носоглотки, іншої пухлини, асоційованої з EBV. 5

Ефективної терапії пухлин гладких м’язів поки що не знайдено. Прогноз пухлини гладких м’язів залежить від локалізації, розміру та мітотичної активності. Для людей, хворих на СНІД, які мають EBV-асоційовані пухлини гладких м’язів, поліпшення імунного статусу може покращити результат. Наша серія свідчить, що повне хірургічне видалення пухлини з супутньою високоактивною антиретровірусною терапією призведе до повної ремісії у більшості пацієнтів. 1

Список літератури:

Список літератури 1. Suankratay C, Shuangshoti S, Mutirangura A, et al. Пухлини гладких м’язів, пов’язані з вірусом Епштейна-Барра, у хворих на СНІД. Clin Infect Dis. 2005; 40: 1521-1528.
2. Lee ES, Locker J, Nalesnik M, et al. Асоціація вірусу Епштейна-Барра з пухлинами гладкої мускулатури, що виникають після трансплантації органів. N Engl J Med. 1995; 332: 19-25.
3. McClain KL, Leach CT, Jenson HB та ін. Асоціація вірусу Епштейна-Барра з лейоміосаркомами у дітей, хворих на СНІД. N Engl J Med. 1995; 332: 12-18.
4. Lee ES, Dickman P, Jaffe R, et al. Пухлинно-клітинна пухлина після трансплантації (PTST): сутність, пов’язана з вірусом Епштейна-Барра. Мод Патол. 1993; 6: 127А. Анотація.
5. Lin JC, Wang WY, Chen KY та ін. Кількісне визначення плазмової ДНК вірусу Епштейна-Барра у пацієнтів із запущеною карциномою носоглотки. N Engl J Med. 2004; 350: 2461-2470.