Pseudotumor cerebri (ідіопатична внутрішньочерепна гіпертензія)


Pseudotumor cerebri, також відомий як ідіопатична внутрішньочерепна гіпертензія (IIH), - це розлад, що характеризується підвищеним внутрішньочерепним тиском (ВЧД) невідомої причини, який переважно вражає повних жінок дітородного віку. Папілемема є первинною очною знахідкою і може поступово призводити до атрофії зору та сліпоти, якщо лікування не проводиться. Доступні різні варіанти лікування, але офіційних вказівок щодо терапевтичного підходу немає.

ідіопатична

Зміст

  • 1 Хвороба
    • 1.1 Епідеміологія та фактори ризику
    • 1.2 Патофізіологія
  • 2 Діагностика
    • 2.1 Клінічна презентація
    • 2.2 Діагностичні критерії
    • 2.3 Діагностичні процедури
    • 2.4 Диференціальна діагностика
  • 3 Управління
    • 3.1 Загальне лікування
    • 3.2 Лікувальна терапія
    • 3.3 Хірургічне втручання
    • 3.4 Прогноз
  • 4 Додаткові ресурси
  • 5 Список літератури

Епідеміологія та фактори ризику

Серед досліджень, проведених у Сполучених Штатах, встановлено, що захворюваність на IIH становить 0,9-1,0 на 100000 серед загальної популяції, збільшуючись до 1,6-3,5 на 100000 у жінок та до 7,9-20 на 100000 у жінок із надмірною вагою. Захворюваність на хворобу є різною у всьому світі, головним чином тому, що її частота варіюється залежно від рівня ожиріння в регіоні. IIH може спостерігатися у будь-якої статі чи вікової групи, але має високу прихильність до жінок дітородного віку, особливо у поєднанні з ожирінням. Хоча чоловіки страждають рідше, складаючи менше 10% дорослих хворих на ІІГ, постраждале населення також страждає ожирінням і, швидше за все, підтримує гірший візуальний прогноз у порівнянні з жінками. Цікаво, що у допубертатній віковій групі IIH не має особливих схильностей до ожиріння або жіночої статі. IIH також не має особливих схильностей до раси, але раса може впливати на візуальний прогноз у цих пацієнтів.

Серед інших можливих факторів ризику певні системні захворювання були пов'язані з IIH, включаючи обструктивне апное сну, гіпотиреоз, анемія, хвороба Аддісона, системний червоний вовчак, синдром Бехчета, синдром полікістозу яєчників, порушення згортання крові та уремія. Механізми цих асоціацій ще не до кінця зрозумілі. На додаток до системних захворювань, деякі ліки також були пов'язані з IIH, включаючи тетрацикліни, вітамін А, літій, анаболічні стероїди, оральні контрацептивні таблетки, налідиксову кислоту та циклоспорин.

Важливо зазначити, що серед педіатричних пацієнтів до пубертатного періоду немає схильності до жінок, і частіше ці пацієнти мають нормальний індекс маси тіла [1]. Супутні захворювання включають мігрень та синдром Дауна.

Патофізіологія

Патофізіологія залишається незрозумілою, проте пропонується багато гіпотез.


Нечисленні дослідження вивчали потенційну роль статевих гормонів у ІІГ, і останнє ще слід дослідити.

Клінічна презентація

Хоча представлення IIH зазвичай неспецифічне, серед симптомів, як правило, повідомляють такі симптоми:

  • Головний біль: найбільш часто повідомляється симптом. Зазвичай він дифузний, неспецифічний і може бути пов’язаний з блювотою. Це також може виникати при ретро-окулярному болі.
  • Тимчасові епізоди втрати зору (зазвичай тривалі секунди): часто після зміни постави або маневрів Вальсальви.
  • Пульсуючий шум у вухах: імпульсно-синхронний звук, класично описаний як односторонній звуковий "шум", що посилюється при позиційних змінах. Вважається специфічним для діагностики.
  • Порушення зору: зазвичай це периферичне поле зору з інфероназальним дефектом, дугоподібним дефектом або серйозним звуженням поля зору. На гостроту зору зазвичай не впливає, і це більше ознака фульмінантного або запущеного захворювання. Втрата центрального поля зору може статися у випадках, коли присутня супутня макулярна патологія.
  • Горизонтальна диплопія: зустрічається у пацієнтів з асоційованим одностороннім або двостороннім нелакалізуючим паралічем шостого черепного нерва.


Під час очного огляду набряк сосочків є ознакою ІІХ. Зазвичай він є двостороннім та симетричним, однак можуть бути і односторонні або асиметричні випадки. Шкала Фрізена може бути використана для оцінки тяжкості набряку сосочка. Однак у літературі описано декілька випадків IIH без набряку папілетури серед пацієнтів, що страждають на голову, що не піддається лікуванню, і підвищений тиск при поперековій пункції.

При фундоскопічному дослідженні також можуть бути присутніми: компресія хоріоїдальної ділянки жовтої плями, неоваскуляризація хоріоїдної клітини та підняття сітківки навколо головки зорового нерва. Нарешті, параліч 6-го черепного нерва може бути присутнім як нелокалізуючий ознака підвищеного внутрішньочерепного тиску.

Педіатричні пацієнти частіше страждають від порушення моторики очей [1]. Третій і четвертий нервові паралічі також можуть бути присутніми у педіатричних випадках.

Діагностичні критерії

IIH - це діагноз виключення. Тим не менше, діагностичні критерії були встановлені Денді в 1937 році. Однак протягом багатьох років були надані деякі модифікації, і нові критерії тепер відомі як змінені критерії Денді:

  1. Ознаки та симптоми підвищеного ВЧД (головні болі, нудота, блювота, тимчасові затемнення зору, набряк папіллів)
  2. Немає локалізуючих неврологічних ознак, за винятком одностороннього або двостороннього паралічу шостого черепного нерва
  3. Тиск відкривання ліквору> 25 см H2O із нормальним складом СМЖ
  4. На візуалізації відсутні дані про гідроцефалію, масові, структурні або судинні ураження (включаючи тромбоз венозних пазух)
  5. Жодної іншої причини збільшення ВЧД не виявлено

Діагностичні процедури

При обстеженні пацієнта на предмет ІІГ необхідне повне очне огляд, що включає огляд розширеного очного дна, огляд поля зору та фотографії зорового нерва. Згодом нейровізуалізація необхідна для виключення вторинних причин внутрішньочерепної гіпертензії. Магнітно-резонансна томографія (МРТ) та МР-венографія (MRV) головного мозку, як правило, є обраними методами візуалізації. Він може виявляти аномалії, що свідчать про ІІХ, проте не є специфічними, оскільки вони можуть спостерігатися з іншими причинами збільшення ВЧД. Результати включають:

  • Сплющення заднього полюса
  • Порожній/частковий порожній продаж
  • Посилення (за допомогою гадолінію) преламінарного зорового нерва
  • Розширення періоптичного субарахноїдального простору
  • Вертикальна звивистість очного очного нерва
  • Внутрішньоочне випинання преламінарного зорового нерва
  • Стеноз однієї або обох поперечних мозкових венозних пазух


Крім того, люмбальна пункція рекомендується усім пацієнтам, які підозрюють у IIH. Діагноз базується на підвищеному тиску відкриття більше 25 см H2O, прийнятому у пацієнта, який лежить у боковому пролежні. Значення від 20 до 25 см H2O вважаються двозначними. У дітей із ожирінням або заспокоєних дітей тиск до 28 см H2O можна вважати нормальним явищем [1]. ЦСЖ також слід вивчити, щоб виключити запалення, пухлинні клітини та інфекцію. Пацієнти з ІІГ зазвичай мають нормальний або низький рівень білка, нормальний рівень глюкози та нормальну кількість клітин.

Диференціальна діагностика

IIH, як правило, є діагнозом виключення. Термін папілема зазвичай передбачає набряк диска/набряк, вторинний до підвищеного внутрішньочерепного тиску, який, крім IIH, може мати багато етіологій. Отже, серед причин виникнення папілемії слід враховувати такі захворювання:

  • Внутрішньочерепні ураження маси (пухлина, абсцес)
  • Збільшення виробництва спинномозкової рідини (ліквору), наприклад, папілома сплетення судинної оболонки
  • Зниження абсорбції ліквору, наприклад, спайки арахноїдних грануляцій після бактеріального або іншого інфекційного менінгіту, субарахноїдального крововиливу
  • Обструктивна гідроцефалія
  • Обструкція венозного відтоку, наприклад, тромбоз венозних пазух, компресія яремної вени, операція на шиї


Крім того, диференціальна діагностика IIH також включає хвороби, які виглядають або призводять до одностороннього або двостороннього набряку диска, таких як:

  • Псевдопапіллемія
  • Папіліт
  • Гіпертонічна зорова нейропатія
  • Оклюзія центральної вени сітківки
  • Ішемічна нейропатія зорового нерва
  • Інфільтрація диска зорового нерва
  • Спадкова невропатія зорового нерва Лебера
  • Пухлини очного зорового нерва
  • Діабетична папілопатія
  • Оптична нейропатія, пов’язана з щитовидною залозою

Загальне лікування

Метою лікування є полегшення симптомів ВЧД та збереження зору. Хоча діагностична поперекова пункція може забезпечити полегшення симптомів, остання часто є тимчасовою і вимагає поєднання з подальшою тривалою терапією.

Слід заохочувати всіх пацієнтів із ожирінням втрачати невелику вагу. Встановлено, що серед пацієнтів із ожирінням або надмірною вагою втрата ваги приблизно на 5-10% покращує симптоми та ознаки. В недавньому дослідженні втрата ваги дозволила зменшити головний біль, набряк папіллів та ВЧД. Однак останній варіант не ефективний для гострого полегшення симптомів та лікування, тому його потрібно поєднувати з подальшим гострим лікуванням. Важливо забезпечити збереження втрати ваги та уникнення коливань ваги, щоб мінімізувати ризик рецидиву. Баріатрична хірургія може бути варіантом серед хворих із ожирінням пацієнтів. У випадках, коли самої втрати ваги недостатньо, довгостроково одночасно слід застосовувати інші способи лікування.

Лікувальна терапія

Медична терапія зазвичай розглядається серед пацієнтів з легким та середнім ступенем захворювання.

Серед доступних варіантів, ацетазоламід, вважається, що інгібітори карбоангідрази знижують швидкість вироблення ліквору та є першим медичним лікуванням ІІХ. Коли остання неефективна або не переноситься, вона може поєднуватися з або замінюватися на:

  • Топірамат, слабкий інгібітор карбоангідрази, який зазвичай використовується як протиепілепсичний засіб, розглядається як терапевтичний варіант завдяки своїй ефективності для поліпшення головного болю та зменшення ваги. Він має подібну ефективність до ацетазоламіду для зорових симптомів.
  • Фуросемід, петльовий діуретик, також може бути корисним, але не настільки ефективний при зниженні ВЧД.


Хоча стероїди раніше були регулярно рекомендовані при лікуванні ІІГ, їх застосування більше не рекомендується через їх тривалі небажані побічні ефекти (головним чином збільшення маси тіла) та рикошетну внутрішньочерепну гіпертензію, спричинену після припинення.

Нові дослідження, що мають перспективну цінність у майбутньому, оцінюють ефект октреотиду, гормону росту та інсуліноподібного інгібітора фактора росту, на зниження ВЧД.

Хірургія

Хірургічне лікування повинно бути варіантом вибору серед пацієнтів з рефрактерними головними болями або більш серйозною/швидко прогресуючою втратою поля зору, коли всі інші варіанти не змогли запобігти прогресуючій втраті зору. Корбетт та його колеги надали потенційні показання до операції у пацієнтів з ІІХ:

  • Розробка нового дефекту поля зору
  • Погіршення попереднього дефекту поля зору
  • Сильна втрата зору під час презентації
  • Передбачувана гіпотонія, спричинена лікуванням високого кров'яного тиску нирковим діалізом
  • Психосоціальні причини: недотримання ліків, неможливість проведення польових досліджень зору
  • Тугоплавкий головний біль


Дві найбільш часто використовувані процедури - це відведення ліквору через шунт та фенестрація оболонки зорового нерва. Вибір процедури ґрунтується на ознаках та симптомах пацієнтів.

Фенестрація оболонки зорового нерва є найкращою хірургічною процедурою при набряку сосочків із супутньою серйозною втратою зору, але відсутністю або мінімальними симптомами ВЧД (такими як головний біль). Встановлено, що він зберігає або відновлює зір у 80-90% пацієнтів. Процедура включає розрізи аномально цибулинної передньої дуральної оболонки оболонки зорового нерва, що створює вихід для безперервного дренування ліквору. Отже, лікворна жилка більше не розширює оболонку, і аксоплазматичний потік в зоровому нерві відновлюється. Це також вважається найбезпечнішим підходом серед пацієнтів з нирковою недостатністю, яка потребує гемодіалізу, і для втрати зору, що трапляється під час вагітності.

Шунтування в ліквору спричиняє швидке зниження ВЧД і тому є найбільш корисним для пацієнтів із втратою зору та симптомами підвищеного ВЧД. Доступні два типи: попереково-перитонеальна (ЛП) та шлуночково-перитонеальна (ВП). Незважаючи на те, що шунтування ВП є складнішим, оскільки у пацієнтів з ІІГ немає збільшених шлуночків, це найкращий метод через нижчий рівень ускладнень. Ускладнення шунтування ліквору, включаючи обструкцію шунтом, міграцію шунту, внутрішньочерепну гіпотензію та грижу мигдаликів. Сінклер та ін. встановили, що ревізії шунту потрібні 51% пацієнтів, причому 30% потребують багаторазових ревізій.

Стентування венозних пазух (VSS) - це нова процедура, заснована на результатах стенозу венозного синуса у хворих на IIH. Після ідентифікації стенотичної ділянки на MRV необхідні подальші тести (наприклад, цифрова субтракційна венографія та манометрія) для встановлення градієнта тиску (зазвичай ≥ 10 мм рт. Ст.) Перед тим, як продовжувати встановлення стента. Показано, що VSS знижує церебральний венозний тиск, що призводить до збільшення абсорбції ліквору та, як наслідок, зниження ВЧД. Деякі дослідження продемонстрували поліпшення симптомів після цієї процедури. Однак, незважаючи на можливі сприятливі наслідки, процедура може бути пов'язана з серйозними ускладненнями, такими як міграція стента, перфорація венозної пазухи, тромбоз в стенті, субдуральні крововиливи та рецидивуючі утворення стенозу, розташовані ближче до стента.

Підхід до лікування подібний у педіатричної популяції, однак хірургічне втручання слід розглянути раніше, оскільки тестування поля зору часто є неточним у цій групі пацієнтів.

Прогноз

Перебіг захворювання мінливий і може варіюватися від тижнів до років. На сьогоднішній день не існує перспективних досліджень, які б оцінювали природну історію захворювання. Після лікування спостерігається звичайне поліпшення стану та/або стабілізація захворювання. Тим не менше, багато пацієнтів можуть не повністю одужати і продемонструвати стійкий дефект поля зору, набряк диска або підвищений тиск на розтин при поперековій пункції. Постійна втрата зору є основною захворюваністю і здебільшого пов’язана з тяжкістю набряку сосочків. Деякі дослідження виявили фактори, незалежні від гіршого зорового результату:

  • Стать Чоловіча)
  • Раса (чорний)
  • Хворобливе ожиріння
  • Анемія
  • Обструктивне апное сну
  • Гострий початок симптомів та ознак підвищеного ВЧД (фульмінант IIH)


Рецидив може спостерігатися у 8 - 38% пацієнтів від тижнів до років після відновлення після первинного стану або тривалого періоду стабільності. Збільшення ваги пов’язане з рецидивом захворювання.