Поліхондрит

Що це?

Поліхондрит, який також називають рецидивуючим, є рідкісним захворюванням, при якому хрящ у багатьох областях тіла запалюється. Найчастіше хвороба вражає вуха, ніс та дихальні шляхи легенів.

Причина невідома, і найчастіше вона виникає у людей у віці 50–60 років. Одна з теорій полягає в тому, що поліхондрит може бути аутоімунним захворюванням, при якому імунна система атакує організм, а не чужорідних загарбників, таких як віруси. При поліхондриті можливо, що ініціююча подія, можливо, інфекція, викликає реакцію імунної системи, яка розв’язує напад на хрящі тіла.

Деякі люди можуть мати генетичний склад, що робить їх більш схильними до цього. Здається, хвороба не протікає в сім’ях. Іноді він з’являється у людей, які мають інші захворювання, такі як ревматоїдний артрит, васкуліт (запалення судин) та системний червоний вовчак (СЧВ або вовчак).

Симптоми

Поліхондрит - це системна хвороба. Загальні симптоми включають:

Втома або нездужання
Лихоманка
Червоні, набряклі, болючі (запалені) вуха, втрата слуху, запаморочення
Вуха "гнучкі", тобто вони м'якші за звичайні, мляві або висячі
Запалення над переніссом, закладеність носа
Артрит
Задишка, кашель, стридор (високий звук під час дихання)
Рідше: запалення очей, негерметичні клапани серця, захворювання нирок, неврологічні проблеми, висип

Діагностика

Діагноз може затягнутися, оскільки ранні симптоми можуть бути подібними до симптомів інших станів, які є набагато частіше, ніж поліхондрити. Для підтвердження діагнозу може знадобитися біопсія запаленої ділянки. При біопсії видаляють невеликий шматочок тканини і досліджують під мікроскопом. Біопсія також корисна для виключення інших причин таких симптомів, як інфекція, особливо туберкульоз, сифіліс, проказа та грибкові захворювання. Іноді біопсія не є остаточною, або лікар досить впевнений у діагнозі, що біопсію не потрібно робити.

Жоден аналіз крові не дасть точного діагнозу, включаючи тести на антитіла до хряща. Візуалізаційні дослідження, включаючи комп’ютерну томографію (КТ) легенів та інші тести, особливо тести легеневої функції, можуть бути проведені для визначення ступеня захворювання.

Критерії діагностики були розроблені фахівцями з питань захворювання для стандартизації визначення захворювання. У пацієнтів може бути діагностований поліхондрит, коли є сумісні симптоми (див. Нижче), а біопсія підтверджує діагноз. Однак, якщо біопсія не отримана, діагноз все ще ймовірний, коли у людини є щонайменше три з наступного:

Запалення хряща в обох вухах (за винятком м’якої нижньої мочки вуха)
Артрит множинних суглобів, хоча рентген зазвичай не показує пошкодження суглобів
Запалення хряща над переніссом
Запалення очей
Запалення хряща в трахеї або горлі
Певний тип втрати слуху (так звана нейросенсорна втрата слуху), дзвін у вухах (шум у вухах) та/або відчуття спінінгу (запаморочення)

Очікувана тривалість

Поліхондрит - це хронічне (тривале) захворювання, хоча ліки часто можуть зменшити вираженість симптомів. Іноді хвороба переходить у спонтанну ремісію, тобто тимчасово проходить незалежно від того, лікується людина чи ні. У більшості випадків ремісія є результатом прийому ефективних ліків.

Профілактика

Оскільки причина невідома, профілактику поліхондриту не існує. Ускладнення можна запобігти за допомогою відповідної медичної допомоги. Наприклад, якщо є сильне запалення дихальної труби (трахеї), може бути встановлений стент трахеї, невелика трубка, яка тримає дихальні шляхи відкритими, поки ліки не зможуть контролювати захворювання.

Лікування

Оскільки захворювання є настільки рідкісним, важко провести дослідження, щоб визначити найкраще єдине лікування. Як результат, не існує чіткої ідеальної терапії цієї хвороби. Лікування залежить від того, які частини тіла уражені і наскільки сильно.

Для більш незначних захворювань, таких як артрит або висип, можуть бути доцільними нестероїдні протизапальні препарати (НПЗЗ), анальгетики, дапсон або кортикостероїди. При більш важких захворюваннях призначаються імунодепресивні препарати, часто в поєднанні з НПЗЗ та/або стероїдами. Імунодепресивні ліки включають метотрексат (Folex, Rheumatrex), лефлуномід (Arava), азатіоприн (Imuran), мофетил мікофенолат (Cellcept), циклофосфамід (Cytoxan, Neosar) та циклоспорин (Neoral, Sandimmune).

Нещодавно були опубліковані звіти, що детально розповідають про покращення тяжкого поліхондриту після лікування іншими імунодепресивними препаратами, включаючи інфліксімаб (Remicade), адалімумаб (Humira), етанерцепт (Enbrel), анакінру (Kineret), абатацепт (Orencia) та тоцилізумаб (Actemra). Однак роль цих засобів у лікуванні поліхондриту залишається невизначеною.

Операції на трахеї або стентування та лікування будь-якої супутньої інфекції також є варіантами, які слід розглянути в деяких випадках. Операція з відновлення пошкодженої частини трахеї є важливою операцією. Однак все частіше лікарі застосовують процедуру, яка називається бронхоскопія, при якій за допомогою гнучкої трубки дивляться в горло та в трахею, а для утримання дихальних шляхів відкривають невелику пластикову трубку, яка називається стент.

Коли людина також має інфекцію, таку як пневмонія або бронхіт, терапія антибіотиками може врятувати життя.

Коли дзвонити професіоналу

Якщо у вас є симптоми поліхондриту, особливо якщо вам важко дихати, зверніться до свого медичного працівника.

Прогноз

Перспективи для людей з поліхондритом дуже різноманітні. Люди з активними захворюваннями, що вражають дихальні шляхи, можуть передчасно померти. Однак легкі захворювання або захворювання, що швидко реагують на лікування, можуть мати чудовий прогноз.

Останні дослідження показують, що, хоча у багатьох пацієнтів є деякі порушення, такі як втрата слуху, проблеми із зором або проблеми з диханням, захворювання у багатьох пацієнтів є хронічним, але терпимим.

Додаткова інформація

Національна організація з рідкісних розладів (NORD)
http://www.rarediseases.org/

Американський коледж ревматології
http://www.rheumatology.org/

Поділитися цією сторінкою:

Роздрукувати цю сторінку:

Застереження:
Як послуга для наших читачів, Harvard Health Publishing надає доступ до нашої бібліотеки архівованого вмісту. Зверніть увагу на дату останнього огляду або оновлення всіх статей. Жоден вміст на цьому веб-сайті, незалежно від дати, ніколи не повинен використовуватися як заміна безпосередньої медичної консультації вашого лікаря або іншого кваліфікованого клініциста.