Лімфома крайової зони селезінки

Ця сторінка стосується лімфоми крайової зони селезінки - повільно зростаючого типу неходжкинської лімфоми, що розвивається в селезінці.

На цій сторінці

Що таке лімфома крайової зони селезінки?

Лімфома - це тип раку крові, який розвивається, коли білі кров’яні клітини, які називаються лімфоцитами, виходять з-під контролю. Лімфоцити є частиною вашої імунної системи. Вони подорожують по вашому тілу в лімфатичній системі, допомагаючи боротися з інфекціями. Існує два типи лімфоцитів: В-лімфоцити (В-клітини) і Т-лімфоцити (Т-клітини).

Лімфоми можна згрупувати як лімфоми Ходжкіна або неходжкінські лімфоми, залежно від типів клітин, які вони містять. Лімфоми крайової зони - це типи повільно зростаючих (низькосортних) неходжкінських лімфом, що розвиваються з В-клітин. Їх називають лімфомами крайової зони, оскільки вони розвиваються в певній області, розташованій на межі нормальних лімфоїдних тканин (колекції лімфоцитів), яка називається крайовою зоною.

Існує три типи лімфоми крайової зони:

лімфома крайової зони селезінки, що розвивається в селезінці
вузлова крайова зона лімфоми, яка розвивається в лімфатичних вузлах
MALT-лімфома (екстранодальна лімфома крайової зони), яка розвивається в лімфоїдній тканині поза лімфатичними вузлами.

Що таке селезінка?

Селезінка є частиною вашої імунної системи. Зазвичай він розміром із грушу, і він лежить прямо під грудною кліткою з лівого боку вашого тіла. Він бере участь у боротьбі з інфекціями, фільтрації крові та руйнуванні старих клітин крові. Ви зазвичай не відчуваєте селезінки, але набрякла (збільшена) селезінка може виглядати як ущільнення у верхньому лівому куті живота.

Лімфатична система

Хто отримує лімфому крайової зони селезінки?

Лімфома крайової зони селезінки (MZL селезінки) зустрічається рідко. На нього припадає менше 2 на кожні 100 випадків неходжкинської лімфоми. MZL на селезінку може вражати людей будь-якого віку, але найчастіше це спостерігається у людей у віці 60 років.

У більшості випадків невідомо, що викликає MZL селезінки. Це частіше зустрічається у людей, які були інфіковані вірусом гепатиту С та деякими аутоімунними захворюваннями. Однак переважна більшість людей, які перенесли гепатит С або аутоімунні захворювання, страждають ні продовжувати розвивати лімфому.

Симптоми лімфоми крайової зони селезінки

MZL селезінки може не викликати жодних симптомів, але ваш лікар може помітити, що ваша селезінка більша, ніж повинна бути, або виявити аномальні клітини, коли вам здають аналіз крові з іншої причини.

У більшості людей MZL селезінки викликає збільшення селезінки. Це називається «спленомегалія». Ваш лікар може це помітити, коли оглядає ваш живіт (живіт) під час планового огляду. Якщо ваша селезінка стає дуже великою, ви можете швидко почуватися ситим, коли їсте, або болить або дискомфорт за ребрами.

Важливо зазначити, що більшість людей із збільшеною селезінкою це роблять ні мають лімфому. NHS має більше інформації про проблеми, що впливають на селезінку.

На відміну від більшості лімфом, MZL селезінки зазвичай не викликає набряків лімфатичних вузлів.

У деяких людей із MZL на селезінці симптоми кісткового мозку викликані лімфомою (губчаста тканина в центрі кісток, де утворюються клітини крові). До них належать:

анемія (нестача еритроцитів), яка може викликати відчуття втоми або задишки
тромбоцитопенія (нестача тромбоцитів), яка може спричинити синці або кровотечі легше, ніж зазвичай.

Деякі люди відчувають незрозумілу втрату ваги, нічну пітливість або лихоманку. Вони відомі як „симптоми В” і часто виникають разом.

Приблизно 1 з 5 людей із селезінкою MZL виробляє ненормальні антитіла, які злипаються при нижчих температурах. Вони називаються «кріоглоблінами». Це може призвести до багатьох симптомів, включаючи погіршення кровообігу або висип, особливо коли вона холодна.

Діагностика та постановка лімфоми крайової зони селезінки

МЗЛ селезінки може бути важко діагностувати. Це може виглядати схоже на інші типи лімфоми, наприклад, макроглобулінемія Вальденстрема. Зазвичай діагностується за допомогою комбінації:

аналізи крові для перевірки рівня клітин крові та пошуку аномальних лімфоцитів та антитіл у крові
біопсія кісткового мозку (тест, що включає взяття зразка кісткового мозку, як правило, з тазостегнової кістки), щоб перевірити наявність клітин лімфоми в кістковому мозку.

Зразок крові та біопсія кісткового мозку досліджує фахівець-патолог лімфоми. Патологоанатом також тестує зразки на конкретні білки, що знаходяться на поверхні клітин лімфоми. Це може допомогти вашій медичній бригаді визначитися з найбільш підходящим для вас лікуванням.

Якщо у вас збільшена селезінка, ваша медична команда може запропонувати вам її видалити, щоб її можна було перевірити в лабораторії, щоб допомогти поставити діагноз. Це робиться за допомогою операції, яка називається «спленектомія». Ви можете жити без селезінки, але ви менш здатні боротися з інфекціями, тому вам потрібно вжити заходів обережності, щоб зменшити ризик зараження. Ви, ймовірно, будете довго лікуватися антибіотиками.

У вас також є аналізи крові, щоб перевірити загальний стан вашого здоров’я, переконатися, що ваші нирки та печінка працюють належним чином, і перевірити наявність інфекцій, таких як вірус гепатиту С.

У вас є інші тести, щоб з’ясувати, які ділянки вашого тіла уражені лімфомою. Це називається постановкою. Зазвичай це передбачає проведення КТ. Ви також можете провести ПЕТ-сканування, якщо ваш фахівець вважає, що це було б корисно при плануванні вашого лікування, хоча це рідше для лімфом крайової зони, ніж для інших типів лімфом.

Зазвичай тести проводяться амбулаторно. Щоб отримати всі результати, потрібно кілька тижнів. Очікування результатів обстеження може викликати занепокоєння, але для вашої медичної команди важливо зібрати всю цю інформацію, щоб спланувати для вас найкраще лікування.

У більшості людей з MZL селезінки лімфома в кістковому мозку при діагностиці. Це означає, що він зазвичай є запущеним (стадія 4). Ефективне лікування доступне для просунутих MZL селезінки.

Прочитайте історію Емми про діагностику та лікування лімфоми крайової зони селезінки.

Перспективи лімфоми крайової зони селезінки

Селезінка MZL розвивається повільно. Лікування часто буває успішним, але лімфома зазвичай рецидивує (повертається) і потребує додаткового лікування, щоб тримати її під контролем. Більшість людей живе з цим типом лімфоми протягом багатьох років. У вас можуть бути періоди, коли ви почуваєтесь добре і не потребуєте лікування, а також інші періоди, коли ваші симптоми погіршуються, і вам потрібно більше лікування.

Ваша медична команда найкраще може проконсультувати вас щодо вашого прогнозу залежно від ваших індивідуальних обставин.

Трансформація

Іноді MZL селезінки може змінюватися (трансформуватися) в лімфому, що швидше зростає. Це трапляється приблизно в 1 на 2 з кожних 10 людей із MZL на селезінці.

Якщо ваша медична команда вважає, що ваша лімфома могла трансформуватися, ви можете провести біопсію для перевірки швидшого росту клітин. Трансформована лімфома MZL селезінки лікується так само, як швидкозростаюча (високоякісна) неходжкінська лімфома, така як дифузна велика В-клітинна лімфома (DLBCL).

Лікування лімфоми крайової зони селезінки

Лікування MZL селезінки залежить від того, як лімфома впливає на вас, показники крові та загальний стан здоров’я.

Якщо у вас вірус гепатиту С, вам, ймовірно, запропонують противірусне лікування. Видалення інфекції може також очистити лімфому. У цьому випадку вам може не знадобитися більше лікування.

Активний моніторинг

Якщо ваша лімфома не викликає проблемних симптомів і показники крові не надто низькі, вам може не знадобитися лікування відразу. Натомість ваша медична команда може запропонувати ретельно стежити за вашими симптомами та показниками крові та зберігати лікування доти, поки воно не буде необхідним. Це називається активним моніторингом або «спостерігати і чекати». Такий підхід дозволяє якомога довше уникати побічних ефектів лікування. Затримка лікування таким чином не впливає на те, наскільки добре воно працює, коли воно вам потрібне, або на те, як довго ви можете прожити.

Приблизно у кожного третього з МЗЛ селезінки симптоми не виникають під час діагностики і часто не потребують лікування протягом багатьох років.

Варіанти лікування

Якщо у вас є неприємні симптоми або низький рівень крові, ваша лікарська група, швидше за все, запропонує розпочати лікування. Оскільки MZL селезінки зустрічається рідко, важко точно визначити, яке лікування дає найкращий результат.

Найбільш поширеним методом лікування MZL селезінки є терапія антитілами, така як ритуксимаб. Це часто дають самостійно для MZL селезінки. Це може бути дуже ефективно. У вас може бути початковий курс ритуксимабу для ремісії лімфоми з подальшою підтримуючою терапією, щоб ваша ремісія тривала якомога довше.

Деякі люди з MZL селезінки мають ритуксимаб у поєднанні з хіміотерапією. Це іноді називають «хіміоімунотерапією». Комбінації, які можуть бути використані, включають:

ритуксимаб плюс бендамустин
ритуксимаб плюс хлорамбуцил
ритуксимаб плюс CVP (R-CVP)
ритуксимаб плюс CHOP (R-CHOP)
ритуксимаб плюс флударабін (сьогодні використовується рідко).

Однак ваша медична команда може порекомендувати інший режим (комбінація препаратів), або вони можуть запитати вас, чи хочете ви брати участь у клінічному випробуванні.

Якщо ваша селезінка дуже збільшена, а кількість крові у вас дуже низька, ваша медична команда може порекомендувати вам зробити операцію з видалення селезінки (спленектомія), якщо у вас її вже не видаляли. Це може дуже швидко полегшити симптоми. Після видалення селезінки ваше тіло менш здатне боротися з інфекціями, тому вам потрібно вжити заходів обережності, щоб зменшити ризик зараження. Ви, ймовірно, будете довго лікуватися антибіотиками.

Якщо у вас є симптоми, спричинені аномальними антитілами в крові, ви, швидше за все, будете лікуватися стероїдами. Це може бути частиною вашого режиму хіміотерапії.

Побічні ефекти лікування

Лікування по-різному впливає на людей. Кожен тип лікування або препарату має різний набір можливих побічних ефектів. Ваша медична команда повинна надати вам інформацію про побічні ефекти, пов'язані з будь-яким лікуванням, яке вони рекомендують вам. Запитайте більше інформації, якщо вас турбують можливі побічні ефекти. Ваша медична команда може порадити або призначити ліки, якщо під час лікування лімфоми у вас виникають побічні ефекти.

Спостереження за лімфомою крайової зони селезінки

Коли ви перебуваєте в стадії ремісії (відсутність ознак лімфоми) після лікування або протягом періоду активного моніторингу (спостерігайте і чекайте), ви регулярно проходите спостереження в клініці.

Ваші подальші зустрічі мають перевірити, що:

ви добре одужуєте від лікування
у вас немає ознак повернення (рецидиву) або погіршення стану лімфоми
у вас не виникають пізні ефекти (побічні ефекти, що розвиваються через місяці або роки після лікування).

На кожному прийомі ваша медична команда запитує про будь-які проблеми чи симптоми, які у вас є. У вас можуть бути аналізи крові та фізичний огляд. Навряд чи у вас буде сканування, якщо у вас немає тривожних симптомів.

Джекі розповідає про свій досвід активного моніторингу після проведення спленектомії лімфоми крайової зони селезінки.

Рецидивуюча або рефрактерна лімфома крайової зони селезінки

Часто для селезінки MZL повертається (рецидив) після успішного лікування. Зазвичай можна пройти більше лікування, щоб дати ще один період ремісії. Цей підхід часто може контролювати лімфому протягом багатьох років.

Лікування рецидиву або тугоплавкої селезінки MZL залежить від того, яке лікування ви вже проводили, і як довго ви реагували на нього.

Кілька цільових препаратів тестуються в клінічних випробуваннях. Ваша медична команда може запитати вас, чи хочете ви взяти участь у клінічному випробуванні, щоб допомогти протестувати нові методи лікування та з'ясувати, яке найкраще лікування МЗЛ селезінки, що повернулося або не реагувало на попереднє лікування (рефрактерна лімфома).

Якщо ви не хочете брати участь у клінічному випробуванні або якщо немає такого, який підходить вам, ви, швидше за все, будете лікуватися ритуксимабом. Якщо у вас раніше був ритуксимаб, і ви не реагували на нього, або якщо ваша реакція на лікування тривала недовго, можливо, вам запропонують спленектомію, якщо у вас її ще не було. Як варіант, ви можете приймати ритуксимаб у поєднанні з хіміотерапією. Вам можуть призначити те саме лікування, що було раніше, або інший тип лікування, залежно від вашої реакції на попереднє лікування та загального стану здоров’я.

Дуже іноді ваша медична команда може рекомендувати вам пересадити стовбурові клітини, використовуючи власні стовбурові клітини («аутологічна» трансплантація стовбурових клітин). Трансплантація стовбурових клітин зазвичай розглядається при MZL селезінки, якщо у вас є лімфома, яка рецидивує дуже скоро після лікування. Трансплантація стовбурових клітин є дуже інтенсивною формою лікування, і ви повинні бути достатньо добре, щоб це зробити. Трансплантація стовбурових клітин дозволяє отримувати дуже високі дози хіміотерапії. Це може дати вам більше шансів на тривалу ремісію (відсутність ознак лімфоми), ніж стандартні схеми хіміотерапії.

Дослідження та цілеспрямоване лікування

MZL селезінки рідкісний, тому більшість клінічних випробувань включають людей із MZL селезінки поряд з іншими типами низькоякісної лімфоми.

У клінічних випробуваннях лімфоми крайової зони існує декілька цільових методів лікування, включаючи препарати, вже затверджені для інших типів лімфоми. До них належать:

Інгібітори BTK, такі як ібрутиніб, акалабрутиніб та занубрутініб, які блокують сигнали, які В-клітини надсилають, щоб допомогти їм залишитися в живих і ділитися
Інгібітори PI3K, такі як іделалісиб, умбралісіб та копанлізіб, які блокують білок, який бере участь у зростанні та виживанні клітин лімфоми
імуномодулятори, такі як леналідомід, які змінюють роботу імунної системи
інгібітори протеасом, такі як бортезоміб, які порушують баланс білків у клітинах лімфоми, перешкоджаючи хімічним сигналам між клітинами лімфоми та приводячи до загибелі клітин
нові методи лікування антитілами, такі як обінутузумаб, ублітуксимаб або варлілумаб, які зв’язуються з білками на поверхні клітин лімфоми, щоб допомогти власній імунній системі їх знищити.

Деякі з них можуть бути доступні вам під час клінічного випробування. Якщо ви зацікавлені взяти участь у клінічному дослідженні, запитайте у вашої медичної групи, чи існує таке дослідження, яке може вам підійти. Щоб дізнатись більше про клінічні випробування або знайти випробування, яке може підійти саме вам, відвідайте Lymphoma TrialsLink.

Список літератури

Arcaini L, et al. Лімфома крайової зони селезінки: від генетики до лікування. Кров, 2016. 127: 2072–2081.

dos Santos TS та ін. Лімфома крайової зони селезінки: огляд літератури діагностичних та терапевтичних проблем. Бразильський журнал гематології та гемотерапії, 2017. 39: 146–154.

Kalpadakis C та ін. Лікування лімфоми крайової зони селезінки. Найкраща практика та дослідження клінічної гематології, 2017. 30: 139e148.

Rosand CB, et al. Ефективні стратегії управління для пацієнтів з лімфомою крайової зони. Онкологія майбутнього, 2018. 14: 1213–1222.

Swerdlow SH, et al. Перегляд 2016 року класифікації лімфоїдних новоутворень Всесвітньої організації охорони здоров’я. Кров, 2016. 127 (20): 2375–2390.

Тіблемонт К. Поліпшення біологічного розуміння та впливу на лікування індолентної лімфоми. Розмова 3: оновлення щодо лімфоми крайової зони вузлів та селезінки. Гематологія. Освітня програма Американського товариства гематології, 2017. 1: 371–378.