Карликовість (Зростання росту)

Що таке карликовість?

Карликовість (низький зріст, карликовий гіпофіз) - це захворювання, що характеризується затримкою росту та фізичного розвитку. Карлики вважають ріст дорослого чоловіка нижче 130 см, дорослі жінки - нижче 120 см.

Причини карликовості

Важливими є генетичні фактори, пухлинні фактори (краніофарингіоми, менінгіоми, хромофобні аденоми), травматичні, токсичні та інфекційні пошкодження інтерстиціально-гіпофізарної області.

Патогенез під час карликовості (затримку росту)

Зниження або втрата соматотропної функції гіпофіза, біологічна неактивність гормону росту або порушення чутливості периферичних тканин до нього.

Симптоми карликовості

Затримка росту виявляється в перші місяці життя дитини, рідше в період статевого дозрівання (враховується не тільки ріст і маса тіла, але і динаміка цих показників). Тіло зберігає пропорції, характерні для дитинства. Існує відставання в диференціації та синостозі скелета з віком, а також затримка зміни зубів. Шкіра суха, бліда, зморщена; поганий розвиток підшкірного жиру, іноді надмірне відкладення жиру на грудях, животі, стегнах. М'язова система розвинена слабо.

Втрата гонадотропної функції гіпофіза проявляється ознаками недостатності статевого розвитку. У пацієнтів чоловічої статі статеві залози та пеніс зменшені порівняно з віковими нормами, мошонка недорозвинена і відсутні вторинні статеві ознаки. У більшості пацієнток також спостерігаються явища гіпогонадизму: менструація відсутня, молочні залози недорозвинені та вторинні статеві ознаки. Розумовий розвиток є нормальним з деякими особливостями неповнолітніх. Під час неврологічного обстеження можна виявити ознаки органічного ураження нервової системи. Характерним є зменшення розмірів внутрішніх органів (спланхномікрия), часті гіпотонія та брадикардія. Можливі явища вторинного гіпотиреозу та вторинного гіпокортицизму.

Діагностика карликовості (затримку росту)

Турецьке сідло, як правило, редуковане, часто спостерігається звапнення його діафрагми; при наявності пухлини гіпофіза виявляється збільшення турецького сідла, руйнування його стінок. При рентгенологічному дослідженні кистей і зап’ясткових суглобів відзначається затримка диференціювання та окостеніння скелета. Базальна концентрація гормону росту в сироватці крові знижується або в межах норми введення інсуліну (інсуліновий тест) або аргініну не супроводжується збільшенням секреції гормону росту, в деяких випадках може спостерігатися короткочасний і незначне збільшення його секреції.

Лікування карликовості (затримку росту)

З метою стимулювання росту застосовують періодичні курси терапії анаболічними стероїдами (метиландростендіол - 1-1,5 мг/кг на добу під язик, метандростенолон - 0,1-0,15 мг/кг на день, феноболін - 1 мг/кг на місяць, щомісячну дозу вводять у 2-3 прийоми, ретаболіл - 1 мг/кг на місяць). Гормон росту людини (з низьким рівнем ендогенного гормону росту) 4 одиниці внутрішньом’язово 3 рази на тиждень курсами по 2 місяці з перервами на 2 місяці. Пацієнтам з клінічними проявами гіпотиреозу призначають тиреоїдин, щитовидну залозу, тирокомб, тироксин. Для стимуляції статевого розвитку після закриття зон росту призначають статеві гормони: жінкам - естрогени та препарати жовтого тіла (синестрол, мікрофоллін, естрадіоладіпропіонат, прегнін, прогестерон, інфундундин), хоріонічна гонадотропія; для чоловіків - препарати хоріонічного гонадотропіну та тестостерону (тестостерон пропіонат, тестенат, Сустанон-250, омнадрен), з гіпофункцією кори надниркових залоз - преднізон, кортизон, дезоксикортикостерон ацетат.

При порушенні центральної нервової системи призначають глутамінову кислоту, церебролізин та аміналон. У деяких випадках проводиться дегідратація (фуросемід, верошпірон, гіпотіазид), розсмоктуюча (біохінол, алое) терапія. Дієта з підвищеним вмістом білка, вітамінів.