Хронологічні ендоскопічні та патологічні спостереження при дуоденіті тіла Рассела

Ацусі Гото

1 Кафедра гастроентерології та гепатології, Вища медична школа університету Ямагуті, Убе, Японія

Такесі Окамото

1 Кафедра гастроентерології та гепатології, Вища медична школа університету Ямагуті, Убе, Японія

Масахару Мацумото

2 Відділення гастроентерології та гепатології, цивільна лікарня Хагі, Хагі, Японія

Хіроюкі Сайто

3 Кафедра загальної медицини, цивільна лікарня Хагі, Хагі, Японія

Хідео Янай

4 Кафедра гастроентерології та гепатології Медичного центру Канмон, м. Шимоносекі, Японія

Хіросі Ітох

5 Кафедра молекулярної патології Вищої медичної школи університету Ямагуті, Убе, Японія

Ісао Сакайда

1 Кафедра гастроентерології та гепатології, Вища медична школа університету Ямагуті, Убе, Японія

Анотація

У 64-річного чоловіка виявили вузлик у правій легені. Він також скаржився на нудоту та біль у животі під час клінічного курсу. Езофагогастродуоденоскопія виявила виразку дванадцятипалої кишки, пов’язану з важким стенозом та підозрою на злоякісність. Однак три подальші біопсії не виявили жодних ознак злоякісності. Четверта біопсія показала розсіяні великі еозинофільні клітини з ексцентричним ядром, що призвело до діагнозу дуоденіту тіла Рассела (РБД). РБД - надзвичайно рідкісне захворювання, і мало відомо про його етіологію та клінічний перебіг. Патогенез РБД обговорюється на основі нашого досвіду у цій справі.

ВСТУП

Дуоденіт тіла Рассела (РБД) - це рідкісне запальне захворювання, що характеризується великою кількістю поліклональних плазматичних клітин, присутніх у слизовій оболонці дванадцятипалої кишки. Ці плазматичні клітини містять внутрішньоцитоплазматичні еозинофільні глобули конденсованого імуноглобуліну, так зване тіло Рассела. Ми описуємо випадок пацієнта з РБД, у якого хронологічно спостерігались ендоскопічні та гістопатологічні дані, а також огляд відповідної літератури.

ЗВІТ ПРО СПРАВУ

Пацієнт - 64-річний чоловік. У місцевій клініці на простому рентгенограмі грудної клітки у нього виявили вузлик у правому середньому полі легені, і його направили до нашої лікарні для детального обстеження. На сегменті 8 правої легені на комп’ютерній комп’ютерній томографії (КТ) виявлено вузол розміром 2 см. Морфологія вузлика була лобуляційною, а в інтер’єрі спостерігалася кавітація. Результати аналізу мазка, культури та полімеразної реакції зразків мокротиння були негативними на туберкульоз. Бронхоскопію провели на 9-й день лікарні, під час якої було зібрано рідину для промивання бронхів та проведено біопсію вузлика. Подвійні капсулоподібні круглі предмети були позитивними щодо періодичного фарбування кислотою Шиффа та плями Грокотта, що дало діагноз легеневого криптококозу. Тест на антитіла до вірусу імунодефіциту людини (ВІЛ) був негативним. Більше того, рівень кластера диференціації (CD) 4 становив 570/мкл, рівень CD8 - 655/мкл, а співвідношення CD4/CD8 - 0,87, що свідчить про відсутність доказів СНІДу.

(А) Перша езофагогастродуоденоскопія виявила нерегулярні виразки в цибулині дванадцятипалої кишки. Просвіт був перешкоджений через сильний стеноз. (В) Біопсія проведена з виразки дванадцятипалої кишки. Спостерігали запальну інфільтрацію клітин, некротичну тканину, грануляційну тканину та великі атипові клітини (пляма H&E, × 200).

Рентгенографія верхніх відділів шлунково-кишкового тракту з контрастом виявила сильний стеноз від цибулини дванадцятипалої кишки до верхньої дуоденальної кути.

Четвертий EGD (день 56) показав, що периферичне почервоніння та набряки виразок стали більш сильними, ніж у попередніх висновках (рис. 3А). Зразки біопсії виявили поширення великих клітин з еозинофільними цитоплазмами та ексцентричними ядрами в некротичній/грануляційній тканині дуоденальної пластинки (рис. 3B). Великими клітинами були CD20 (-), CD68 (-), CD79a (+) і S100 (-), і вони були κ-ланцюгом (+) або λ-ланцюгом (+), що свідчить про тіла Рассела, отримані з поліклональних плазматичних клітин (рис. . 3С).

(А) Четверта езофагогастродуоденоскопія. Периферичне почервоніння та набряк виразки стали більш серйозними, ніж у попередніх висновках. (B) Четверта біопсія виразки дванадцятипалої кишки виявила поширення великих клітин з еозинофільними цитоплазмами та ексцентричними ядрами в некротичній/грануляційній тканині власне пластини дванадцятипалої кишки (пляма H&E, × 200). (C) Імунофарбування четвертої біопсії (× 200). Червоні кола позначають тіло Рассела.

П'ятий EGD (день 91) показав, що виразки в цибулині дванадцятипалої кишки зменшились в розмірі, і були наявні деякі рубці (рис. 4А). Хоча біопсія в цей час підтвердила наявність кількох тіл Рассела, більшість з них зникли (рис. 4Б). Пацієнт спостерігається під час продовження перорального прийому інгібітора протонної помпи (ІПП).

(А) П’ята езофагогастродуоденоскопія. Виразки в цибулині дванадцятипалої кишки були зменшені, деякі з них мали рубці. (B) П’ята біопсія дванадцятипалої кишки. Хоча біопсія підтвердила наявність кількох тіл Рассела, більшість з них зникли (пляма H&E, × 100).

ОБГОВОРЕННЯ

Спочатку про тіла Рассела повідомляв Рассел [1] в 1890 р. Вони характеризуються еозинофільними глобулами в цитоплазмі плазматичних клітин. Hsu та ін. [2] показали, що тіла Рассела походять з роздутої грубої ендоплазматичної сітки, в якій імуноглобулін забороняється секретувати та конденсувати. Тазава та Цуцумі [3] вперше повідомили про гастрит тіла Рассела (RBG) у 1998 р., Коли тіла Рассела були знайдені в багатьох плазматичних клітинах, що проникають на слизову шлунка. З тих пір було зареєстровано приблизно 20 випадків RBG. РБД - рідкісне захворювання, яке Savage та співавт. [4] вперше зареєстровано у пацієнта, позитивного на ВІЛ; з тих пір було зареєстровано лише п’ять випадків [5-8]. До диференціальних діагнозів належать плазмоцитома, асоційована зі слизовою лімфоїдною тканиною лімфома та кільцево-клітинна карцинома. У цьому випадку, оскільки тіла Рассела були отримані з плазматичних клітин, позитивних на CD79a, і було запропоновано бути поліклональними завдяки суміші κ та λ-ланцюгово-позитивних клітин, було діагностовано RBD.

Багато пацієнтів з RBG позитивно сприймають H. pylori, що, як вважають, пов'язане з розвитком RBG. Однак лише один із п’яти раніше повідомлених випадків РБД був позитивним на H. pylori. Іншими фоновими захворюваннями були ВІЛ-інфекція в одному [4], хвороба Крона в одному [5], заочеревинне метастазування раку сечоводу в одному [6] та аденокарцинома висхідної ободової кишки в одному випадку [8]. Хоча вважається, що розвиток тіл Рассела пов'язаний з хронічним запаленням, мікроорганізмами та імунодефіцитом, причини їх розвитку залишаються невідомими. Хоча тіла Рассела часто зустрічаються у доброякісних тканинах, прилеглих до злоякісної пухлини, існують також повідомлення, що вироблення хемокінів у пухлинних клітинах пов'язане з розвитком тіл Рассела [6,9]. У цьому випадку у пацієнта був негативний рівень H. pylori та ВІЛ, і не було жодних доказів злоякісності чи імунодефіциту.

Прогноз був сприятливим при внутрішньому застосуванні ІПП у випадках RBG негативного щодо H. pylori [11]. Повідомлень про рецидив або злоякісну трансформацію під час спостереження не надруковано. Тому RBG і RBD, як правило, виявляються при хорошому прогнозі захворювання. Однак часто важко відрізнити тіла Рассела від плазмоцитоми, асоційованої зі слизовою лімфоїдної тканини лімфоми та карциноми кільцевих клітин. Для діагностики злоякісних захворювань необхідні численні ендоскопічні спостереження та біопсії, як ті, що використовуються в даному випадку. Ми продовжуватимемо уважно стежити за цим пацієнтом.

Це був цінний випадок, коли клінічні та патологічні особливості РБД, надзвичайно рідкісного захворювання, можна порівняти у нинішнього пацієнта від початку до загоєння. Потрібні подальші дослідження для з’ясування патогенезу РБД шляхом вивчення більшої кількості випадків.

Виноски

Конфлікт інтересів: Автори не мають фінансових конфліктів інтересів.