Гепатомегалія

Гепатомегалія є пізньою ознакою і її важко викликати у немовлят з обструктивною патологією дихальних шляхів.

Пов’язані терміни:

Гіпоглікемія
Жовтяниця
Асцит
Спленомегалія
Ураження
Мутація
Захворювання печінки
Цироз печінки

Завантажити у форматі PDF

Про цю сторінку

Гепатомегалія

Ендокринні розлади

Гепатомегалія та помірне підвищення рівня амінотрансферази та білірубіну є загальним явищем при гіпотиреозі, а іноді - при гіпертиреозі. Збільшена печінка часто виявляється у хворих на цукровий діабет, особливо у тих, хто страждає на тяжкий або погано контрольований діабет, головним чином в результаті надмірного відкладення глікогену. Крайній, рідкісний випадок цього процесу представлений Синдром Моріака, для якого характерні карликовість, ожиріння, місячна фація, гіперхолестеринемія та виражена гепатомегалія. Пацієнти з акромегалією можуть також мати гепатомегалію від легкої до важкої форми як частину генералізованої вісцеромегалії, асоційованої із захворюванням.

Цитомегаловірус

Гепатомегалія

Гепатомегалія, поряд із спленомегалією, є, мабуть, найпоширенішою патологією, виявленою у новонародженому періоді у немовлят, народжених із симптоматичною вродженою ЦМВ-інфекцією [503]. Край печінки є гладким і нежливим і зазвичай розміром від 4 до 7 см нижче правого реберного краю. Тести функції печінки часто є ненормальними і відображають дисфункцію печінки та холестаз. Персистенція гепатомегалії мінлива. У деяких немовлят збільшення печінки зникає у віці до 2 місяців. В інших же значне збільшення зберігається протягом 1-го року життя. Гепатомегалія, що поширюється після перших 12 місяців життя, є незвичайною знахідкою у немовлят з ІХС.

СИСТЕМНИЙ ВОЛОГОВИЙ ЕРИТЕМАТОЗ

Гепатомегалія

Гепатомегалія зустрічається у 40% - 50% пацієнтів, а аномальні тести функції печінки (ЛФТ) - до 25%. Гепатомегалія з підвищеним LFT або без нього може бути вторинною по відношенню до кількох причин, які включають побічний ефект препарату, активну СЧВ, інфекцію, жирову інфільтрацію, тромбоз печінкової вени або артерії та застійні явища, спричинені правою серцевою недостатністю. Коли ураження печінки є основним проявом або ЛФТ помітно підвищені (так званий лупоїдний гепатит), диференціація СЧВ із залученням печінки від аутоімунного гепатиту може бути утруднена, оскільки обидва мають схожі лабораторні та патологічні особливості. 467 Синдром Бадда-Кіарі, гострий тромбоз печінкових вен, асоційований з АПЛ, важливий для діагностики, оскільки для збереження функції печінки потрібна швидка антикоагуляція.

Вірусні інфекції у плода та новонароджених

Диференціальна діагностика

Гепатомегалія, спленомегалія, петехії, пурпура, жовтяниця, мікроцефалія, енцефалопатія, аномалії очей, анемія, тромбоцитопенія, кон'югована гіпербілірубінемія або підвищений рівень печінкових трансаміназ у сироватці крові повинні спонукати до розгляду вродженої вірусної інфекції. Неспецифічні ознаки, такі як лихоманка, млявість, анорексія, респіраторні симптоми та сепсисоподібний синдром, припускають можливу перинатальну вірусну, бактеріальну або грибкову інфекцію. Вроджений сифіліс та токсоплазмоз клінічно неможливо відрізнити від вродженої вірусної інфекції. Дисемінований туберкульоз з проявами центральної нервової системи, гепатомегалія та спленомегалія можуть спочатку припустити вроджену вірусну інфекцію.

Вроджені помилки метаболізму можуть спричинити енцефалопатію, підвищення рівня печінкових ферментів у сироватці крові, тромбоцитопенію, анемію, збільшення печінки та селезінки, жовтяницю, дефекти пігменту сітківки та катаракту. Гіпоглікемія, ацидоз або алкалоз, гіперамонемія, кристалурія, речовини, що відновлюють сечу, і позитивний результат тесту на хлорид заліза в сечі є підказками для метаболічного захворювання. Генетичні аномалії можуть спричинити центральну нервову систему та інші аномалії, подібні до тих, що спостерігаються при вродженій інфекції. 62–64 Хвороба печінки, пов’язана з гігантськоклітинним гепатитом новонароджених, атрезією жовчі, холедохальної кістою або кишковою непрохідністю, може призвести до гепатомегалії, спленомегалії, підвищення рівня трансаміназ у сироватці крові та холестатичної жовтяниці. Анемію, гіпербілірубінемію або гепатоспленомегалію внаслідок резус-або ABO-ізомунізації, біохімічних дефектів еритроцитів, структурних дефектів еритроцитів або імунологічно опосередкованої тромбоцитопенії можна сплутати з вродженою інфекцією.

Вплив плоду на алкоголь, протисудомні засоби або кокаїн може погіршити ріст мозку, що призводить до мікроцефалії та енцефалопатії новонароджених, подібних до тих, що спостерігаються при вродженій інфекції. Тривале вживання внутрішньовенного вітаміну Е недоношеним немовлятам було пов’язано з тромбоцитопенією, енцефалопатією та холестатичною жовтяницею. Вроджений лейкоз і нейробластома можуть проявлятися як анемія, тромбоцитопенія та органомегалія.

Системний ювенільний ідіопатичний артрит

Печінкова хвороба

Гепатомегалія зустрічається рідше, ніж спленомегалія. Помірне та помітне збільшення печінки часто асоціюється лише з легким розладом функціональних досліджень та відносно неспецифічними гістопатологічними змінами, особливо на початку захворювання. Хронічна хвороба печінки, як правило, не зустрічається, але є рідкісні повідомлення про вузликову регенеративну гіперплазію печінки, яка може призвести до портальної гіпертензії. 92,93 Прогресуюча гепатомегалія характерна для вторинного амілоїдозу. Іноді жирова печінка пов’язана із введенням глюкокортикоїдів. Підвищення рівня трансаміназ спостерігається приблизно у 25% пацієнтів при презентації 15, а також може спостерігатися при лікуванні НПЗЗ, антиревматичними препаратами, що модифікують захворювання (див. Розділ 12), та біологічними препаратами, включаючи анакінру, 94 канакінумаб, 95 та тоцилізумаб. 96 Швидке зростання рівня трансаміназ може бути ранньою особливістю MAS. Рідкісне і, мабуть, доброякісне, тимчасове підвищення рівня лужної фосфатази в сироватці крові спостерігалось у кількох дітей із ЮІА. 97,98

СИСТЕМНИЙ АРТРИТ

Печінкова хвороба

Гепатомегалія зустрічається рідше, ніж спленомегалія. Помірне та помітне збільшення печінки часто асоціюється лише з легким розладом функціональних досліджень та відносно неспецифічними гістопатологічними змінами. 103 Цей тип захворювання печінки найбільш очевидний на початку і зазвичай з часом зменшується. Хронічні захворювання печінки не виникають. Масове збільшення печінки, як правило, супроводжується здуттям живота і болем. Прогресуюча гепатомегалія характерна для вторинного амілоїдозу. Зафіксовано незрозумілу гостру атрофію жовтого кольору. 104 Іноді жирова печінка асоціюється із введенням глюкокортикоїдів. Може виникати гепатит (трансаміназемія), пов’язаний з терапією НПЗЗ (див. Розділ 5). Рідкісне і, мабуть, доброякісне, тимчасове підвищення рівня лужної фосфатази в сироватці крові спостерігалось у кількох дітей із ЮРА. 105, 106 Ця аномалія, мабуть, не є наслідком гепатотоксичності, хоча її можна сплутати з нею. Синдром Рейє іноді спостерігався у дітей, які отримували аспірин. 107 Інтеркурентна інфекція вітряної віспи або грипу, здається, прискорює це серйозне ускладнення (див. Розділ 5).

Сифіліс

Гепатомегалія, гепатит, спленомегалія та лімфаденопатія

Спленомегалія присутня в половині випадків, а в деяких випадках є генералізована несупперативна аденопатія, включаючи епітрохлеарні ділянки [211, 229]. Самі лімфатичні вузли можуть мати діаметр 1 см і, як правило, не тендітні та тверді. Якщо у немовляти є пальпуються епітрохлеарні вузли, діагноз сифілісу є дуже вірогідним [121]. Генералізоване збільшення лімфатичних вузлів рідко спостерігається у новонароджених та дітей раннього віку з вродженим сифілісом.

Патологія печінки при системних захворюваннях та хворобах інших органів

Нарасимхан П. Агарам, доктор медичних наук, практична печінкова патологія, 2011

Волохатоклітинний лейкоз

Гепатомегалія - одна із загальних особливостей волосатоклітинного лейкозу. Морфологічно спостерігається синусоїдальний інфільтрат лімфоцитів, який також ідентифікується в портальних трактах. 28 Присутні ангіоматозні ураження, що складаються з розширених наповнених кров’ю просторів, стінки яких показують наявність лімфоцитів. Ці ураження є мультифокальними і нагадують гемангіоми. 29 Лейкемічні клітини лейкозу волохатих клітин мають характерну чітку цитоплазму. Для постановки діагнозу корисними є тартратно-стійка кислотна фосфатаза та імунофенотипічні дослідження для експресії В-клітинних маркерів, CD11c та CD103. 30