Випадок 1: Прогресуюче блювота у немовляти віком три тижні

20-денну жінку немовляти перевели з периферійної лікарні з прогресуючим блювотою та втратою ваги.

Немовля народилося у 31-річної первістки в терміні вагітності 37 тижнів шляхом мимовільних вагінальних пологів. Вагітність була неускладненою, крім позитивного скринінгу стрептококів групи В, який адекватно лікувався під час пологів. Вага немовляти при народженні становила приблизно 3 кг.

Блювота почалася у семиденному віці, коли ністатин розпочали для лікування ротової молочниці. Блюво поступово частішало і мало снарядний характер. До моменту прийому, у віці трьох тижнів, у немовляти спостерігалася снарядна небіліальна блювота, яка виникала через 1 год - 2 год після кожної спроби годування. Вона зголодніла одразу після блювоти. Немовляті були запропоновані дві різні суміші (Enfamil [Mead Johnson Nutritionals, Оттава, Онтаріо] і Goodstart [Nestlé Канада]), і мінімальне зціджене грудне молоко з пляшки з самого народження. Зміни формули не призвели до симптоматичного поліпшення. Їй пропонували приблизно 60 мл корму кожні 2 години та 3 години. Її випорожнення було нормальним, за винятком кількох рідких некривавих стільців у день прийому. Її батьки повідомили, що до прийому на день було чотири-п’ять мокрих підгузників. Немовля було інакше здоровим, без температури, висипу та системних симптомів.

Обидва батьки були здорові та італійського походження. Сімейна історія не сприяла.

Вага дитини на допиті становила 2180 г (на 25% менше, ніж її вага при народженні), з клінічними проявами значного зневоднення та гіпотрофії (мало підшкірного жиру та втрати м’язів). Вона була афебрильною, зі стабільними для її віку життєвими показниками, включаючи частоту пульсу 120 ударів/хв після початкової реанімації рідини 20 мл/кг 0,9% фізіологічного розчину з подальшою ізотонічною рідиною зі швидкістю підтримання. Живіт у неї був м'який, лопатеподібний і ніжний, без органомегалії. Не було відчутних мас, включаючи відчутну «оливкову», коли дитина була тихою. Решта обстеження була нормальною, крім легкої молочниці у роті.

Початкові лабораторні дослідження виявили важкий метаболічний алкалоз із рН вен 7,64, PCO2 50 мм рт.ст., бікарбонатом 54 ммоль/л та надлишком основи +26 ммоль/л. Електроліти були ненормальними з вмістом натрію в сироватці 119 ммоль/л, калію 4,7 ммоль/л, хлориду нижче 50 ммоль/л та глюкози 10,9 ммоль/л. Концентрація сечовини та креатиніну була значно підвищена (азот сечовини в крові 22,7 ммоль/л та креатинін 261 мкмоль/л). Загальний аналіз крові у немовляти був нормальним, крім тромбоцитозу (767 × 10 9/л). РН її сечі перевищував 9,0, а питома вага - 1,010 г/л; їй зробили звичайну мікроскопію, крім білка 2+. Її УЗД черевної порожнини виявило вміст шлунка, що проходить через негіпертрофований пілор, який, як було видно, нормально відкривається і закривається. Рентгенографія черевної порожнини немовляти показала невелику кількість газу в одній, помітно помітній структурі в середині живота і нестачу кишкових газів в решті живота.

Додаткове розслідування виявило діагноз.

ДІАГНОСТИКА ВИПРАВКУ: ДВОІЧНИЙ СТЕНОЗ

Контрастне дослідження верхніх відділів шлунково-кишкового тракту продемонструвало розширення другої частини дванадцятипалої кишки з майже повною обструкцією та застоєм контрастного матеріалу (рис. 1). Дванадцятипала кишка була округлою і цибулинною в точці перешкоди, і лише незначна кількість контрасту прогресувала після значної затримки в обвалену третю і четверту частини дванадцятипалої кишки. Дуоденоєюнальний перехід знаходився в нормальному положенні.

Контрастне дослідження верхнього відділу шлунково-кишкового тракту, що показує розширену дванадцятипалу кишку з незначною кількістю контрасту, що проходить дистально

Дегідратацію та гіпохлоремічний алкалоз коригували протягом наступних 72 годин, а шлунок декомпресували за допомогою назогастрального зонда. Лапаротомія на третій день прийому виявила стеноз дванадцятипалої кишки у другій частині дванадцятипалої кишки, проксимальніше ампули Ватера. Це було успішно відремонтовано за допомогою ромбоподібної дуоденодуоденостомії з безперебійним післяопераційним відновленням. Блювота у немовляти була вирішена, і вона досягла належного збільшення ваги під час спостереження.

Вроджені кишкові непрохідності можна класифікувати як внутрішні (атрезія, стеноз та павутина) або зовнішні (мальротація, стрічки Ладда, кільцеподібна підшлункова залоза, дуплікація та, рідко, попередньо-ворітна ворітна вена). Мальротація є потенційно найбільш негативною загрозою для життя діагнозом з ризиком виникнення вольвової тканини середньої кишки.

Часткова або повна внутрішня вроджена обструкція дванадцятипалої кишки виникає приблизно у кожного з 5000 до 10000 живонароджених, причому більшість цих випадків складається з атрезії дванадцятипалої кишки. Дуоденальний стеноз відносно рідкий у порівнянні з повною обструкцією атрезії дванадцятипалої кишки. Нарешті, зовнішня перешкода внаслідок неправильного розвитку може також асоціюватися із внутрішнім стенозом дванадцятипалої кишки.

Дванадцятипала кишка походить від каудальної частини передньої кишки та краніальної частини середньої кишки, зрощуючись просто дистальніше спільного отвору жовчної протоки в ампулі Ватера. Невдача реканалізації просвіту дванадцятипалої кишки протягом восьмого-десятого тижня гестації після тимчасової оклюзії просвіту епітелію на п'ятому та шостому тижнях гестації призводить до атрезії дванадцятипалої кишки. Неповна реканалізація може призвести до дуоденального стенозу або наявності дуоденальної павутини.

Більшість атрезій та стенозів дванадцятипалої кишки відбуваються дистальніше ампули Ватера, що призводить до жовчного блювоти. У меншості випадків (приблизно 20%) обструкція відбувається проксимально до ампули, а блювотне покриття не має фарби.

Атрезія дванадцятипалої кишки діагностується антенатально до 50% випадків, при цьому багатоводдя, розширення шлунка та проксимальної частини дванадцятипалої кишки видно на УЗД третього триместру. Після народження повна кишкова непрохідність, як правило, виникає протягом перших 24 годин життя, з постійною блювотою, яка може бути пофарбованою жовчю або нездатною.

Неповні обструкції дванадцятипалої кишки мають більш різноманітне і часто затримується передлежання, що робить діагностику та раннє втручання більш складними. Ці стани можна легко помилково прийняти за набагато частіший пілоричний стеноз, дитячий шлунково-стравохідний рефлюкс, порушення обміну речовин або внутрішньочерепну патологію через початкову, прогресуючу природу блювоти.

Клінічний сценарій антенатального багатоводдя із всмоктуванням із шлунка при народженні більше 20 мл до 30 мл (норма менше 5 мл) повинен викликати підозру на непрохідність кишечника. Немовлята із стенозом дванадцятипалої кишки можуть мати ранню прогресуючу блювоту, що призводить до клінічно значущої дегідратації та неможливості процвітання, як у цьому випадку. Нормальне проходження меконію та подальшого стільця може бути при неповній обструкції. Є повідомлення про випадки стенозу дванадцятипалої кишки із повторюваною аспірацією та інфекціями грудної клітки, або гастроезофагеальним рефлюксом, виразкою шлунка та, рідко, обструкцією, близькою до стенозу безоаром, ще у зрілому віці.

Немовлята з внутрішніми перешкодами дванадцятипалої кишки можуть мати інші суттєві вроджені аномалії. Вони найбільш класично описані при атрезії дванадцятипалої кишки, яка зустрічається у 38% - 55% випадків, і менш чітко окреслені для подальших проявів неповної обструкції. Асоційовані аномалії включають синдром Дауна (у 30% атрезії дванадцятипалої кишки), поодинокі вади серця (у 23% - 34% атрезії дванадцятипалої кишки), атрезію стравоходу з трахеоезофагеальною норицею (у 7% - 12% атрезії дванадцятипалої кишки) і менше найчастіше - недорозвинення, передня ворітна вена, аноректальні аномалії, інші атрезії кишечника або аномалії ниркових шляхів Недоношеність та обмеження внутрішньоутробного росту більш поширені серед немовлят із внутрішньою кишковою непрохідністю, особливо атрезією дванадцятипалої кишки.

Рентгенографія черевної порожнини при стенозі дванадцятипалої кишки може виявити розширення шлунка та верхньої частини дванадцятипалої кишки з дистальною динамікою динаміки. Ультрасонографія черевної порожнини корисна для виключення пілоричного стенозу з динамічним контролем спорожнення шлунка і може виключити зовнішню компресію з кільцеподібної підшлункової залози. Оральне або носогастралізове водорозчинне контрастне дослідження, як правило, необхідне при неповній обструкції, щоб продемонструвати орієнтацію дванадцятипалої кишки, виділити рівень непрохідності та, що найголовніше, виключити мальротацію та вульву. Якщо діагностується атрезія дванадцятипалої кишки, пропонується ехокардіографія, УЗД нирок та каріотип. Діти з дуоденальною непрохідністю та синдромом Дауна також мають підвищений ризик хвороби Гіршпрунга; таким чином, можна розглянути контрастну клізму та ректальну біопсію, якщо спостерігається затримка проходження меконію або симптоми дистальної непрохідності ободової кишки.

Початкове лікування будь-якої форми кишкової непрохідності повинно включати декомпресію шлунка, реанімацію рідини та корекцію порушень електролітів, найчастіше гіпохлоремічний метаболічний алкалоз. Це слід робити повільно, спочатку звичайним сольовим розчином. Після встановлення відтоку сечі, ймовірно, буде потрібно додатковий калій. Концентрація хлориду в сироватці повинна бути вище від 90 ммоль/л до 100 ммоль/л, концентрація калію в сироватці крові повинна бути вище 3 ммоль/л, а концентрація бікарбонату в сироватці повинна бути нормальною перед операцією.

Хірургічне дослідження та ремонт можуть бути безпечно відкладені, щоб забезпечити поступову корекцію помітно ненормальних електролітів, як у нашому випадку, доки немає занепокоєння щодо можливої вульви середньої кишки. Переважним хірургічним способом відновлення первинної аномалії є ромбовидний (проксимальний поперечний до дистального поздовжнього) анастомоз. Якщо є дванадцятипала кишка, її можна вирізати за допомогою дуоденотомії, докладаючи великої обережності, щоб уникнути травмування ампули.

За відсутності інших серйозних аномалій або недоношеності загальна виживаність при стенозі або атрезії дванадцятипалої кишки становить майже 100%, що представляє значне покращення за останні кілька десятиліть завдяки вдосконаленню дихальної підтримки, дитячої анестезії та більш досконалим хірургічним методам. Основні післяопераційні ускладнення рідкісні. Однак рекомендується тривале спостереження.

КЛІНІЧНІ ПЕРЛИ

При неповній обструкції дванадцятипалої кишки може спостерігатися нездужуюча прогресуюча блювота та гіпохлоремічний метаболічний алкалоз, імітуючи набагато частіше прояви дитячого гіпертрофічного пілоричного стенозу.

Найбільш актуальною та потенційною загрозою для життя причиною неповної обструкції верхніх відділів шлунково-кишкового тракту є недорозвинення вульви середньої кишки, яке, як правило, має жовчне блювоту і повинно бути виключене дослідженням контрастності верхніх відділів ШКТ.

Сильна дегідратація та електролітні порушення повинні бути виправлені повільно, перш ніж проводити операцію з приводу стенозу дванадцятипалої кишки.