Синдром Рамзі Ханта

Автор: Адхар Мехта, студент медицини, Оклендський університет, Окленд, Нова Зеландія. Головний редактор DermNet Нова Зеландія: Hon A/Prof Amanda Oakley, дерматолог, Гамільтон, Нова Зеландія. Редактор копії: Марія Макгіверн. Квітень 2017 року.

Що таке синдром Рамзі Ханта ?

Синдром Рамзі Ханта - рідкісна периферична невропатія обличчя. Це тип оперізуючого лишаю завдяки реактивації вірусу вітряної віспи (VZV) у колінчастому ганглії черепного нерва VII, який постачає лицьовий нерв.

  • Синдром Рамзі Ханта характеризується однобічною слабкістю обличчя та хворобливими пухирями - або в слуховій трубі з тієї ж сторони, що і параліч обличчя, або всередині рота.
  • Іноді залучення черепно-мозкового нерва VIII призводить до слухових (слухових) та/або вестибулярних симптомів (запаморочення). Інфекція також може поширюватися на черепно-мозкові нерви III, IV, V, VI, IX, X, XI та XII.
  • У деяких хворих пухирі можуть бути відсутніми, і в цьому випадку інфекція відома як зостер синусовий герпет.

Синдром Рамзі Ханта також відомий як герпетичний зостер, отит, колінчастий гангліоніт, хвороба Рамзі Ханта та синдром Ханта. Назву придумав невролог Джеймс Рамсей Хант в 1907 році.

Хто отримує синдром Рамзі Ханта?

Синдром Рамзі Ханта виникає у осіб з попередньою історією вітряної віспи.

  • Синдром Рамзі Ханта зустрічається рідко, і захворюваність становить приблизно 5 на 100 000 населення.
  • Це трохи частіше у жінок, ніж у чоловіків.
  • Синдром Рамзі Ханта в основному спостерігається у дорослих, особливо у людей старше 60 років, але рідко може спостерігатися у дітей.
  • 12% периферичних паразитів лицьового нерва пояснюються синдромом Рамсея Ханта.
  • Синдром Рамзі Ханта є другою за частотою причиною нетравматичного периферичного паралічу обличчя .

Що викликає синдром Рамзі Ханта?

Після первинного зараження VZV (тобто вітрянки) настає латентний період, коли VZV залишається в стані спокою в нейронах черепно-мозкових нервів, гангліях дорсального кореня та вегетативних гангліях. Реактивація VZV у колінчастому ганглії черепного нерва VII є тим, що призводить до синдрому. VZV може також поширювати аксони інших черепно-мозкових нервів, які мають спільне кровопостачання з колінчастим ганглієм.

Реактивація VZV вірогідніша для:

  • Особи з імунодефіцитом, таким як зараження вірусом імунодефіциту людини (ВІЛ) або злоякісним новоутворенням
  • Люди, які перебувають на імунодепресивному лікуванні, кортикостероїдах, хіміо- або променевій терапії
  • Особи, які переживають інфекцію або фізичний чи емоційний стрес.

Які клінічні особливості синдрому Рамсея Ханта?

Виразно характерними ознаками синдрому Рамсея Ханта є односторонній параліч лицьового нерва та болюча везикулярна висипка на вусі та слизовій оболонці ротоглотки або піднебіння. Приблизно у 20% пацієнтів розвивається параліч лицьового нерва за кілька днів до появи пухирів. Приблизно у 10% пацієнтів із синдромом Рамсея Ханта не з’являються пухирі.

Інші симптоми синдрому Рамзі Ханта можуть включати:

    • Грипоподібні симптоми, такі як лихоманка та головний біль, протягом 3–7 днів до появи висипу
    • Ниючі або хворобливі відчуття у вусі
    • Макули, папули та зрощуються пухирці в хворобливих місцях, які потім розриваються з утворенням кірки
    • Втрата смакових відчуттів в передніх двох третинах язика
    • Сухість очей і сухість у роті
    • Шум у вухах, втрата слуху або гіперакузія (підвищена чутливість до звуку), запаморочення, нудота та блювота
    • Симптоми через порушення функції інших черепно-мозкових нервів.

Синдром Рамзі Ханта

рамзі

Параліч лицьового нерва

Параліч лицьового нерва

Як діагностується синдром Рамзі Ханта?

Діагноз синдрому Рамзі Ханта зазвичай ставиться клінічно. Діагноз може бути підтверджений тестуванням за допомогою аналізу ланцюгової реакції полімерази VZV (з використанням вушного ексудату). Цей тест є особливо корисним для розрізнення варіації синдрому зостер-синуса синдрому Рамзі Ханта від паралічу Белла (ідіопатичний гострий параліч лицьового нерва).

Магнітно-резонансна томографія (МРТ) може бути проведена, якщо є полікраніальні неврологічні симптоми.

Яке лікування синдрому Рамсея Ханта?

Повне одужання є більш імовірним, якщо противірусне лікування розпочнеться протягом 72 годин з моменту появи симптомів. Варіанти лікування синдрому Рамзі Ханта:

  • Ацикловір 800 мг перорально п’ять разів на день протягом 7 днів
  • Валацикловір по 1 г тричі на день протягом 7 днів
  • Фамцикловір по 500 мг тричі на день протягом 7 днів
  • Комбінована терапія противірусного лікування та преднізолону (60 мг перорально щодня протягом 5 днів).

Симптоматичне лікування під час гострого синдрому Рамсей Ханта може включати:

  • Системні кортикостероїди
  • Опіоїдні анальгетики
  • Протисудомні засоби, такі як габапентин та прегабалін
  • Пакети з льодом на пухирі
  • Пластир для очей, якщо не вдається закрити око
  • Штучні сльози та змащувальні мазі для боротьби із сухістю очей
  • Транскутанна електрична стимуляція нервів (TENS) та вібрація
  • Теплий місцевий розчин сульфату алюмінію.

Місцевий капсаїцин можна застосовувати при постгерпетичній невралгії, але він погано переносить шкіру обличчя.

Який результат для синдрому Рамзі Ханта?

Синдром Рамзі Ханта пов'язаний з гіршим прогнозом, ніж параліч Белла; тобто повне одужання є менш імовірним, особливо якщо противірусне лікування не розпочато протягом 72 годин з моменту появи симптомів.

Шкала Хауса – Брахмана, яка корелює зі ступенем дисфункції лицьового нерва, може бути використана як прогностичний засіб.

До поганих прогностичних факторів належать:

  • Цукровий діабет
  • Похилий вік (> 60)
  • Гіпертонія
  • Запаморочення.

Ускладнення можуть включати:

  • Постійний параліч обличчя
  • Втрата слуху
  • Синкінез (небажані рухи обличчя, пов’язані з навмисними рухами)
  • Полікраніальна нейропатія
  • Мієліт (запалення спинного мозку)
  • Постгерпетична невралгія.