Себорейний пемфігоїд

1 Інститут дерматології, кафедра експериментальної та клінічної медицини, Удінський університет, лікарня Сан-Мікеле, площа Родолон 1, Гемона-дель-Фріулі, 33013 Удіне, Італія

Google Scholar

2 Інститут анатомічної патології, Відділ медичних та біологічних наук, Удінський університет, Університетська лікарня Санта-Марія-делла-Мізерікордія, Пьяццале Санта-Марія-делла-Мізерікордія 15, 33100 Удіне, Італія

3 Інститут дерматології та венерології, Трієстський університет, лікарня Маджоре, Piazza Ospedale 1, 34100 Трієст, Італія

Анотація

Себорейний пемфігоїд (SP), вперше описаний в 1969 р. Шнидером, є своєрідним варіантом АТ, який клінічно нагадує еритематозу пемфігуса, оскільки характеризується розривами бул та ерозіями, покритими кірками, що зачіпають себорейні ділянки. Наскільки нам відомо, з першого опису було зареєстровано лише чотири інші випадки ІП, з яких два в англійській літературі. Ми повідомляємо про додатковий випадок ІП у 56-річного чоловіка із шийною спондилогенною мієлопатією з дуже порушеною рухливістю.

1. Вступ

Бульозний пемфігоїд (АТ) - це хронічний, аутоімунний, часто свербіжний, субепідермальний, пухирчастий дерматоз, що спостерігається переважно у людей похилого віку у віці від 70 років. Класично пацієнти мають великі напружені були на видимо нормальній або еритематозній шкірі, розташованій по боках шиї, пахвових западин, паху, верхніх внутрішніх частин стегон і живота. Нерідко появі пухирів можуть передувати екскоріаційні, екзематозні, папульозні або уртикарні ураження [1, 2]. На додаток до більш класичних висновків було описано кілька атипових проявів АТ, включаючи форми, приурочені до певної шкірної ділянки (паралізована кінцівка, претибіальна область, пупок, вульва та опромінені або перистомальні ділянки) та варіанти, що мають везикулярну, еритродермію, вегетуючі, подібні до дисгідротичного дерматиту, подібні до пруриго вузликового, токсичні епідермальні некролізичні, ектимоподібні або еритематозні ураження пухирця [2, 3].

Останній варіант відомий як "себорейний пемфігоїд" і є дуже рідкісною формою АТ, оскільки в літературі повідомляється про декілька випадків. Ми повідомляємо про додатковий випадок себорейного пемфігоїду у пацієнта із шийною спондилогенною мієлопатією з дуже порушеною рухливістю.

2. Звіт про справу

Кілька ерозій (деякі з них із периферичним епітеліальним коларетом) та гематичні та серозні кірки на злегка еритематозному тлі на лобі (a), правій периаурикулярній області (b) та міжлопатковій області (c); млявий пухир (стрілка) видно під правою мочкою вуха (b).
Субепідермальна булла, що містить еозинофіли з еозинофільним запальним клітинним інфільтратом у поверхневій дермі (фарбування Н та Е, збільшення × 100) (а); деталі еозинофілів у субепідермальному блістері (фарбування H та E, збільшення × 400) (b). Прямі імунофлюоресцентні тести показують осадження IgG (c) і C3 (d) в зоні базальної мембрани (200x).

3. Обговорення

Себорейний пемфігоїд (СП) - це своєрідний варіант АТ, який клінічно нагадує еритематозу пемфігуса (відомий також як себорейний пемфігус), оскільки характеризується розривами бул та ерозіями, покритими кірками, що зачіпають себорейні ділянки [4]. Перший випадок СП, про який повідомляється в літературі, датується 1969 роком, коли Шнайдер описав випадок у літньої жінки [5]. Важливо підкреслити, що всі випадки [6–16], які до звіту Шнідера описували як „СП”, насправді були випадками еритематозу пемфігуса [5]. Така плутанина, ймовірно, була спричинена відсутністю надійних серологічних тестів та прямого ІФ-тесту шкірних покривів, які дуже корисні, особливо у випадках без виявлених бул [1, 17, 18]. Наскільки нам відомо, з моменту першого опису було повідомлено про чотири інші випадки СП, подібні до нашого випадку та оригінального звіту Шнидера [1, 4, 17, 18], з яких два - англійською мовою в 1991 році [ 18] та 2002 [1] відповідно. Щодо останнього звіту, автори наголосили на можливому зв'язку між прийомом лозартану та вивільненням уражень у їх пацієнта [1].

Коли є пухир, його гістологічне дослідження показує картину, порівнянну з класичною формою АТ, із субепідермальним розщепленням [1]. Прямий IF-тест шкіри, що знаходиться в зоні пошкодження, який, як правило, виявляє лінійне осадження IgG і C3 на дермоепідермальному з’єднанні [1], та виявлення циркулюючих антитіл IgG проти зони базальної мембрани (непрямий IF), BP230 та/або BP180 можуть допомогти діагноз [1, 18].

Хоча ІП іноді можна сплутати із себорейним дерматитом або імпетиго, основним диференціальним діагнозом є еритематозний пухирчастий пемфігус. На наш погляд, негативність знака Нікольського, як описано у цій справі, може допомогти підозрювати СП, а не еритематозу пемфігуса, оскільки в останньому він майже завжди присутній [24]. У будь-якому випадку, лише гістологія, пряме імунофлюоресцентне дослідження та серологічні дослідження дозволяють нам чітко відрізнити SP від ​​еритематозного пухирця та інших згаданих станів.

Що стосується терапії, то, на думку інших авторів [3], наш випадок підтверджує, що відносно низькі дози системних кортикостероїдів ефективні при СП.

Конфлікт інтересів

Автори заявляють, що не існує конфлікту інтересів щодо публікації цієї статті.

Список літератури

  1. Е. Руокко, А. Аурілія, Г. Сімонетті, Е. Коццані, А. Бароні та Г. Аргенціано, “Бульозний пемфігоїд: три нетипові випадки”, Acta Dermato — Venereologica, вип. 82, ні. 3, с. 222–223, 2002. Переглянути на: Сайт видавця | Google Scholar
  2. Г. Ді Зенцо, Р. делла Торре, Г. Замбруно та Л. Боррадорі, “Бульозний пемфігоїд: від клініки до лавки”, Клініки з дерматології, вип. 30, ні. 1, с. 3–16, 2012. Переглянути на: Сайт видавця | Google Scholar
  3. “Пухирчасті хвороби”, в Дерматологія, О. Браун-Фалько, Г. Плевіг, Х. Х. Вольф і В. Х. Бурдорф, ред., С. 676–680, Спрингер, Берлін, Німеччина, 2-е видання, 2000 р. Перегляд: Google Scholar
  4. С. Велке, "Себорейний пемфігоїд (Шнайдер)", Hautarzt, вип. 31, № 1, с. 18–20, 1980. Перегляд за адресою: Google Scholar
  5. М. У. Шнайдер, „Себорейний пемфігоїд. Нова нозологічна сутність? " Бюлетень соціологічної Франції де дерматології та Сифіліграфії, вип. 76, ні. 3, стаття 320, 1969. Переглянути за адресою: Google Scholar
  6. П. Пейлхерет, Кортен і Тестард, “Себорейний пемфігоїд”, Бюлетень соціологічних досліджень Франції де дерматології та сифіліграфії, вип. 5, с. 772–773, 1959. Переглянути за адресою: Google Scholar
  7. С. Майсса та А. Реліас, "Себорейний пемфігоїд, що переростає в листковий пемфігус", Бюлетень соціологічних досліджень Франції де дерматології та сифіліграфії, вип. 63, с. 417–418, 1956. Перегляд за адресою: Google Scholar
  8. P. J. Michel і M. Blanchon, "Результати, отримані з кортизоном у випадку генералізованого себорейного пемфігоїду", Бюлетень соціологічних досліджень Франції де дерматології та сифіліграфії, вип. 59, ні. 1, с. 93–96, 1952. Переглянути за адресою: Google Scholar
  9. Дж. Ватрін, П. Мішон, К. Мішон, Дж. Бірі та Р. Ледук, “Гуморальне дослідження випадку себорейного пемфігоїду та сприятлива терапія АКТГ та переливанням крові” Бюлетень соціологічних досліджень Франції де дерматології та сифіліграфії, вип. 59, ні. 1, с. 39–41, 1952. Переглянути за адресою: Google Scholar
  10. К. Фассот, "Випадок себорейного пемфігоїду (синдром Сенеара-Ушера)", Архіви Belges de Dermatologie et de Syphiligraphie, вип. 7, № 3, с. 208–213, 1951. Переглянути за адресою: Google Scholar
  11. Р. Вейл, “Випадок себорейного пемфігоїду; моносимптомна та доброякісна еволюція " Бюлетень соціологічних досліджень Франції де дерматології та сифіліграфії, вип. 58, ні. 4, с. 353–356, 1951. Переглянути за адресою: Google Scholar
  12. П. Мішель, М. Бланшон та Дж. С. Пол, “Випадок себорейного пемфігоїду з непримиренною та фатальною еволюцією, незважаючи на хінакрин та кортизон”, Бюлетень соціологічних десятків дерматології та сифіліграфії, вип. 58, ні. 4, с. 350–355, 1951. Перегляд за посиланням: Google Scholar
  13. J. Watrin і P. Jeandidier, "Хвороба Дюрінга або себорейний пемфігоїд", Бюлетень соціологічних досліджень Франції де дерматології та сифіліграфії, вип. 58, ні. 4, с. 347–349, 1951. Перегляд за посиланням: Google Scholar
  14. А. Турен, «Себорейний пемфігоїд (синдром Сенеара-Ашера, еритематозний пузир); загальне вивчення; нозологічна ситуація " Бюлетень соціологічних досліджень Франції де дерматології та сифіліграфії, вип. 58, ні. 2, с. 113–124, 1951. Перегляд за адресою: Google Scholar
  15. Е. Гріво та Дж. Дюверн, “Себорейний пемфігоїд (синдром Сенеара-Ашера); еволюція та лікування; гістологічне та біологічне дослідження " Бюлетень соціологічних досліджень Франції де дерматології та сифіліграфії, вип. 58, ні. 2, с. 90–112, 1951. Перегляд за адресою: Google Scholar
  16. Дж. Маргаро, П. Рембо та П. Ізарн, „Себорейний пемфігоїд; еволюція до пемфігуса листяного " Бюлетень соціологічних досліджень Франції де дерматології та сифіліграфії, вип. 57, ні. 4, с. 382–384, 1950. Переглянути за адресою: Google Scholar
  17. І. Шнайдер та С. Гуз, “Себорейний пемфігоїд”, Hautarzt, вип. 37, ні. 3, с. 149–151, 1986. Перегляд за адресою: Google Scholar
  18. К. Тамакі, Т. Фуруя, Ю. Кубота, А. Уно та С. Шимада, “Себорейний пемфігоїд та поліморфний пемфігоїд”, Журнал Американської академії дерматології, вип. 25, ні. 3, с. 568–570, 1991. Переглянути на: Сайт видавця | Google Scholar
  19. Д. Дж. Голдберг, М. Саболінський та Дж. С. Бистрин, “Регіональні варіації в експресії бульозного пемфігоїдного антигену та локалізації уражень у бульозному пемфігоїді”, Журнал слідчої дерматології, вип. 82, ні. 4, с. 326–328, 1984. Переглянути на: Сайт видавця | Google Scholar
  20. Х. Р. Ешбі та Е. Г. В. Еванс, “Імунологія захворювань, пов’язаних з Маласеція видів " Огляди клінічної мікробіології, вип. 15, № 1, с. 21–57, 2002. Переглянути на: Сайт видавця | Google Scholar
  21. М. Мастролонардо, А. Діаферіо та Г. Логросчіно, “Себорейний дерматит, посилене виведення шкірного сала та хвороба Паркінсона: огляд (не) можливих зв’язків” Медичні гіпотези, вип. 60, ні. 6, с. 907–911, 2003. Переглянути на: Сайт видавця | Google Scholar
  22. Г. Стінко, П. Маттігелло, М. Занчі та П. Патрон, “Розсіяний склероз та бульозний пемфігоїд: випадкова асоціація чи патогенетична кореляція?” Європейський журнал дерматології, вип. 12, № 2, с. 186–188, 2002. Перегляд за адресою: Google Scholar
  23. Г. Стінко, Р. Кодутті, М. Скарболо, Ф. Валент та П. Патроне, "Ретроспективне епідеміологічне дослідження асоціації бульозного пемфігоїду та неврологічних захворювань" Acta Dermato-Venereologica, вип. 85, ні. 2, с. 136–139, 2005. Переглянути на: Сайт видавця | Google Scholar
  24. “Пемфігус”, в Дерматологія, J. L. Bolognia, J. L. Iorizzo, and R. P. Rapini, Eds., Pp. 422–423, Mosby Elsevier, St. Louis, Mo, USA, 2nd edition, 2008. Перегляд: Google Scholar