Поширені запитання щодо саркоїдозу

SarcoidosisUK об’єднався з пацієнтами, медсестрами та найкращими консультантами, щоб відповісти на ваші запитання щодо саркоїдозу. Питання розділені на 6 розділів. Ви можете розгорнути та згорнути відповіді, клацнувши символ + у полі запитання. Думаєте, ми пропустили щось важливе? Ви можете скористатися формою внизу сторінки, щоб «Запропонувати запитання».

Інформація на цій сторінці зібрана за допомогою таких людей: Група підтримки саркоїдозу UK Norwich, медсестра SarcoidosisUK Jo Whight; Доктор М. Вікремазінге, лікар-респіратор та керівник саркоїдозу Imperial College Healthcare NHS Trust та д-р H. Adamali, консультант-респіратор і лікар-саркоїдоз у North Bristol NHS Trust.
Дякуємо усім за ваш цінний внесок.

Розділ 1: Основи

Що таке саркоїдоз?

Саркоїдоз (яскраво виражений sar-coy-do-sis), також відомий як «саркоїд» або «сарк», - це запальне захворювання, яке може вражати будь-які органи в організмі. Саркоїдоз найчастіше виявляється в легенях, лімфатичній системі (включаючи лімфатичні залози) та шкірі. У ураженому органі утворюються невеликі вузлики запалення або рубці, які називаються гранульомами. Ці гранульоми можуть створювати проблеми з нормальним функціонуванням цього органу.

Наскільки поширений саркоїдоз?

Хто вражений саркоїдозом?

Саркоїдоз дещо частіше зустрічається у жінок. Хвороба вражає всі раси та етнічні групи. Існує кілька доказів того, що саркоїдоз дещо частіше зустрічається у певних країнах та етнічних групах. Саркоїдоз найчастіше діагностується у осіб у віці від 20 до 40 років.

Що викликає саркоїдоз?

Цей тригер може походити із зовнішнього середовища або інших внутрішніх інфекцій. Цей процес, ймовірно, відбувається у осіб, які мають певні гени, що означає, що вони частіше страждають від саркоїдозу.

Чи можна підхопити саркоїдоз?

Є саркоїдозом спадковим?

Які бувають різні типи саркоїдозу?

Однак хвороба може вражати практично будь-який орган; близько 30% пацієнтів матимуть «додатковий легеневий саркоїдоз», який вражає один або кілька органів, відмінних від легенів. Ураження печінки спостерігається до 70% випадків (хоча у більшості пацієнтів відсутні симптоми), саркоїдоз кісток та суглобів вражає 40% пацієнтів; кожен саркоїдоз шкіри та очей вражає 25-30% пацієнтів. Відомо також, що саркоїдоз впливає на неврологічну систему, серце, ендокринну систему та нирки (все необхідне для вимірювання рівня кальцію та вітаміну D перед тим, як починати приймати будь-які добавки, та контролювати ці рівні, поки ви перебуваєте на терапії. Завжди зазначайте своєму лікарю, що у вас саркоїдоз, якщо він рекомендує приймати будь-які добавки кальцію або вітаміну D, і якщо ви сумніваєтесь, обговоріть це зі своїм фахівцем із саркоїдозу.

Дякую доктору К. Бехману, ревматологу, лікарні Кінгз Коледж за допомогу з цим питанням.

Чи впливає саркоїдоз на фертильність?

Чи мають право люди на саркоїдоз отримати пільги?

Як саркоїдоз впливає на роботу та зайнятість?

Чи платять люди з саркоїдозом за рецептом?

Чи може саркоїдоз викликати безсоння та апное сну?

Втома - загальний симптом саркоїдозу, який вражає до 70% пацієнтів. Безсоння (труднощі із засипанням або засинанням) та апное уві сні (поверхневе дихання під час сну) можуть сприяти втомі. Існують дані, які свідчать про те, що пацієнти з саркоїдозом частіше страждають безсонням та апное уві сні. Однак невідомо, чи викликає саркоїдоз безсоння та апное сну безпосередньо, чи це пов'язано з одним або поєднанням інших факторів. Ці фактори можуть включати запалення в організмі, проблеми з психічним здоров’ям, такі як стрес або побічні ефекти лікування.

Багато хворих на саркоїдоз також повідомляють про нічне потовиділення в результаті запалення в організмі. Нічна пітливість також порушує сон і може сприяти втомі.

Чи може саркоїдоз викликати надмірне потовиділення?

Так, багато пацієнтів із саркоїдозом відзначають надмірну пітливість, особливо нічну пітливість. Можливо, причиною цього симптому є саркоїдоз. Однак більш імовірно, що у більшості пацієнтів цей піт викликаний психологічними проблемами, такими як тривога, побічні ефекти стероїдних препаратів або поєднання обох цих факторів. Пацієнти з саркоїдозом, які переживають менопаузу, можуть виявити, що потовиділення ще більше погіршується.

Надмірне потовиділення іноді може діагностуватися як гіпергідроз, для якого доступні методи лікування.

Розділ 3: Життя з саркоїдозом

Як довго саркоїдоз залишатиметься активним в організмі?

Що означає перехід до ремісії?

Також можуть використовуватися терміни "часткова" або "повна ремісія". Часткова ремісія означає, що симптоми значно покращуються, і ліки в даний момент не потрібні. Однак моніторинг все одно буде потрібно. Повна ремісія означає, що ознак активного саркоїдозу неможливо виявити. Однак залишковий збиток може залишитися.

Важливо зазначити, що ремісія - це не те саме, що вилікувана або повне одужання. Деякі люди, які перебувають у стадії ремісії, ніколи не матимуть інших проблем із саркоїдозом. Однак інші час від часу зазнають спалахів. Нерідкі випадки, коли саркоїдоз залишається неактивним протягом багатьох років, а через 20-30 років знову підтверджується.

Що таке спалах?

Який найкращий спосіб керувати спалахами?

Який найкращий спосіб проінформувати родину, друзів та колег про саркоїдоз?

Яка підтримка доступна, щоб полегшити життя із саркоїдозом?

Групи підтримки SarcoidosisUK зустрічаються по всій Великобританії. Це дуже привітні місця для зустрічей з іншими людьми, які страждають на саркоїдоз, можливо, вперше. Це може бути дуже корисним і цінним досвідом. Дізнайтеся більше про наші групи підтримки та де вони відбуваються тут.

У SarcoidosisUK також є дуже активна сторінка у Facebook та онлайн-форум - там є багато досвідчених членів, які, можливо, мали подібний досвід. Ви можете приєднатися до нашої онлайн-спільноти тут.

Чи корисні протизапальні дієти, такі як дієта аутоімунного протоколу (АІП) для хворих на саркоїдоз?

Деякі люди вважають корисними протизапальні дієти. Однак наслідки цих дієт недостатньо досліджені або узгоджені і можуть бути різними для різних людей. Деякі клініцисти припускають, що зміни, спричинені протизапальною дієтою, можуть пояснюватися ефектом плацебо. Це не обов'язково погано! Завжди проконсультуйтеся зі своїм лікарем або кваліфікованим дієтологом, перш ніж вносити серйозні зміни у свій раціон.

Розділ 4: Тестування та діагностика

Які тести доступні на саркоїдоз?

Більш конкретні тести можуть бути використані для окремих органів, наприклад, дослідження щілинної лампи можуть бути використані для дослідження саркоїдозу ока або МРТ на підозру на ураження серця або мозку. Більше інформації про те, які тести використовуються для кожного виду саркоїдозу, ви знайдете в листівках нижче.

Чому проводяться багаторазові тести на саркоїдоз?

Як у людей діагностують саркоїдоз?

Що означають стадії саркоїдозу?

Тому на кожному етапі у пацієнтів може спостерігатися різний ступінь тяжкості. Наприклад, один пацієнт на стадії III може бути безсимптомним (без симптомів), тоді як інший на цій же стадії може страждати від сильного болю, набряків і часто втоми через саркоїдоз в інших місцях тіла.

Насправді консультанти з саркоїдозу рідко посилаються на ці стадії, оскільки зацікавлені пацієнти можуть неправильно їх інтерпретувати. Вони не використовуються для безпосереднього лікування.

Мене досліджують на предмет можливого саркоїдозу. Які аналізи крові я повинен попросити?

В даний час не існує узгодженої та прийнятої групи (або навіть єдиного) діагностичного тесту на саркоїдоз. Це пов’язано з ускладненою природою саркоїдозу, який вражає людей різними способами. Тому саркоїдоз, як правило, діагностується при вторинній медичній допомозі в спеціалізованій клініці, а не у лікарів загальної практики.

Лікарі використовуватимуть аналізи крові (наприклад, тест на АПФ, див. Наступний FAQ) поряд з іншими тестами та скануваннями для формування загальної клінічної картини. Це допоможе їм розпізнати ознаки саркоїдозу та виключити наявність інших захворювань, які мають подібні ознаки та симптоми (наприклад, туберкульоз, рак легенів та лімфома).

Аналізи крові можна використовувати для пошуку доказів пошкодження печінки або нирок, пов’язаних із підозрою на саркоїдоз або діагнозом.

Наскільки надійні тести АПФ при діагностиці саркоїдозу?

Багато людей із саркоїдозом виробляють надмірну кількість вітаміну D та/або хімічної речовини, яка називається ангіотензин-перетворюючий фермент (АПФ). Аналізи крові можуть бути використані для виявлення високого рівня цих речовин. Однак інші стани також викликають підвищений рівень вітаміну D та АПФ. Тому ці тести не розглядаються клініцистами у Великобританії як хороші провісники саркоїдозу і не можуть використовуватися для діагностики саркоїдозу. Достовірність результатів АПФ не слід використовувати самостійно, оскільки діагностичні засоби та плани лікування не повинні вводитись або змінюватись лише на основі результатів АПФ (високих чи низьких).

Однак результати тестування на АПФ часто можуть бути корисним показником ефективності певного плану лікування, якщо лікар розглядає його разом з іншими тестами та симптоматичними маркерами.

Розділ 5: Лікування

Як швидко після діагностики саркоїдозу починається лікування?

для запобігання ураження органів або небезпечних захворювань
для підвищення якості життя

Якщо вам потрібне лікування пошкодження органів, це зазвичай починається протягом тижнів. Це може бути швидше для серцевої або неврологічної патології.

Коли і як можна отримати направлення до консультанта-спеціаліста?

Залежно від того, наскільки важкими та складними є симптоми саркоїдозу та реакцією на ліки, пацієнтам може знадобитися звернення до спеціаліста-консультанта. Для цього корисним інструментом є довідник консультантів SarcoidosisUK (посилання нижче). Пацієнти повинні попросити направлення до свого лікаря загальної практики. Пацієнти NHS мають законне право направити їх у бажану лікарню/службу, включаючи направлення за межі своєї місцевості в інші частини країни. Ви можете прочитати більше в листівці NHS Patient Choice нижче.

Пацієнтам також пропонується розміщувати повідомлення в групі SarcoidosisUK на Facebook, щоб отримувати рекомендації щодо свого району від інших членів.

Які варіанти лікування доступні?

Коли потрібне лікування, кортикостероїди, найчастіше преднізолон, зазвичай є першим вибором ліків (якщо немає протипоказань до їх застосування, таких як діабет або ожиріння). Кортикостероїди працюють, пригнічуючи запалення. Високу дозу, як правило, призначають на початку лікування, перш ніж її зменшують до «підтримуючої дози». Існує безліч досліджень, що підтверджують використання цього препарату. Однак існує багато побічних ефектів стероїдів, особливо при прийомі у високих дозах. Вони варіюються від збільшення ваги та перепадів настрою до остеопорозу та безсоння.

Клініцисти також все частіше використовують інші нестероїдні препарати для придушення імунітету, такі як метотрексат, гідроксохлорохін та азітіоприн. Знову ж таки, кожна з них має свій власний набір побічних ефектів.

Кожне рішення про лікування базуватиметься на конкретній природі цього саркоїдозу та враховуватиме низку факторів, включаючи думки самого пацієнта. Лікування саркоїдозу часто змінюється з часом; будуть необхідні регулярні огляди, щоб забезпечити дотримання найкращого плану лікування.

Які рекомендації щодо лікування доступні?

Найновіші вказівки щодо діагностики саркоїдозу були опубліковані в 1999 році WASOG. В даний час вони оновлюються Європейським респіраторним товариством, з більшим акцентом на лікуванні, і будуть опубліковані восени 2018 року. Слідкуйте за тим, як ви можете взяти участь у цьому проекті. В даний час не існує офіційного шляху догляду за саркоїдозом, який використовується в NHS - SarcoidosisUK лобіюють NICE для створення таких настанов. BMJ також має опубліковані деякі рекомендації щодо найкращих практик.

Детальніше: Настанови WASOG (1999), Настанови щодо лікування ERS (мають вийти до публікації 2019), BMJ Best Practice

Який найбезпечніший спосіб зменшити дозування стероїдів, не викликаючи побічних ефектів?

Зазвичай найкраще зменшувати дозування стероїдів повільно і невеликими кроками. Менша початкова доза повинна означати зменшення меншими кроками. Ваш лікар використовуватиме різні докази, щоб визначити найкращий для вас план лікування. Якщо ви не впевнені в їх рекомендаціях, ви можете попросити про другу думку. При дозуванні нижче 7,5 мг на добу клініцисти можуть переконатися, що ваші наднирники починають ефективно працювати.

Яка нормальна початкова доза преднізолону?

Нормальна початкова доза преднізолону відсутня. Ваш план лікування базуватиметься на ряді факторів, включаючи історію хвороби, зріст і вагу, а також тяжкість та прояви ваших симптомів.

Як загальне керівництво, більшість пацієнтів із саркоїдозом приймають від 2 мг до 10 мг преднізолону на день. Максимум, який призначить лікар у Великобританії, становить близько 60 мг на добу, але вищі дози стероїдів у формі метилпреднізолону можна вводити внутрішньовенно.

Деяким пацієнтам можуть вводити високу „навантажувальну дозу”, перш ніж опуститись до нижчої „підтримуючої дози”. Ця висока початкова доза означає, що ліки можуть почати діяти в організмі швидше.

Які можливі побічні ефекти високих доз преднізолону в довгостроковій перспективі?

NHS надає докладні вказівки щодо довгострокових побічних ефектів преднізолону тут: https://www.nhs.uk/medicines/prednisolone/

Який план подальшого догляду за пацієнтами, які перебувають у стадії ремісії?

Близько 70% хворих на саркоїдоз переходять у стадію ремісії. Не існує систематичного плану подальшого догляду за цими хворими на саркоїдоз в NHS. Якщо лікарі вирішать виписати хворого на саркоїдоз, вони очікують, що пацієнт повідомить про будь-які нові симптоми або симптоми, що повертаються, до свого лікаря загальної практики та, при необхідності, перенаправлять. Важливо взяти під контроль своє здоров'я, бути в курсі своїх симптомів і звертатися до лікаря загальної практики, якщо ви вважаєте, що ваш саркоїдоз знову спалахне.

Більшість хворих на серцеву та нейросаркоїдозну хворобу та хворих на фіброз легенів не виписуються. Вони будуть відвідувати регулярні зустрічі за розкладом, визначеним їх головним лікарем.

Якщо пацієнти, які приймають імунодепресанти для лікування саркоїдозу, мають бути обережнішими щодо контакту з інфекційними захворюваннями?

Інфекції можуть бути проблематичними для пацієнтів на лікуванні від саркоїдозу, особливо коли застосовуються імунодепресанти. Це пов’язано з тим, що ліки зменшують силу імунної системи, частини тіла, яка бореться з інфекцією. Це означає, що організм менш здатний захищатися, і тому пацієнти частіше заражаються.

Пацієнти, які приймають ліки для придушення імунітету, будуть більш сприйнятливі до зараження інфекцією від інших. Тому дуже важливо забезпечити, щоб вони якомога більше захищалися. Вони повинні отримувати вакцину проти грипу щорічно, і їм рекомендується перевіряти, чи зробили вони пневмококову вакцинацію (запит на хірургічному втручанні). Якщо пацієнти подорожують, їм слід перевірити, чи потрібні вакцини, та отримати страховку.

Залежно від рівня пригнічення імунітету, живі вакцини можуть бути недоцільними - завжди проконсультуйтеся з вашим лікарем, чи рекомендуються вони. На сьогоднішній день доступні живі вакцини - MMR, оперізуючий лишай та жовта лихоманка.

Детальніше: Прочитайте керівництво NHS з цієї теми (FAQ у нижній частині сторінки).