База даних про рідкісні захворювання

Повторний поліхондрит

NORD із вдячністю відзначає доктора медицини Навіда Юніса, лікаря-консультанта медичного відділення Університетської лікарні Південного Манчестера, лікарні Вітеншаве, Великобританія, за допомогу у підготовці цього звіту.

рецидивуючий

Синоніми рецидивуючого поліхондриту

  • хронічний атрофічний поліхондрит
  • генералізована або системна хондромалоція
  • Синдром Мейенбурга-Альтерра-Елінгера
  • рецидивуючий перихондрит
  • хвороба фон Майенбурга

Загальна дискусія

Ознаки та симптоми

Симптоми рецидивуючого поліхондриту зазвичай починаються з раптового появи болю, болючості та набряку хряща одного або обох вух. Це запалення може поширюватися на м’ясисту частину зовнішнього вуха, викликаючи його звуження. Напади можуть тривати від кількох днів до тижнів до стихання. Запалення середнього вуха може спричинити непрохідність євстахієвої труби. Повторні напади можуть призвести до втрати слуху.

Носовий хондрит може відзначатися колапсом хряща біля перенісся, що призводить до деформації сідловидного носа, закладеності або повноти носа та утворення скоринок.

Може статися запалення як великих, так і дрібних суглобів. Класичні симптоми болю та набряків схожі на симптоми артриту.

Залучення хряща гортані та бронхів може спричинити утруднення дихання та мови.

Можуть виникнути аномалії серцевого клапана.

Повторний поліхондрит може також спричинити запалення нирок та дисфункцію.

Причини

Точна причина рецидивуючого поліхондриту невідома. Вважається, що це аутоімунне захворювання. Аутоімунні розлади виникають тоді, коли природний захист організму проти «чужорідних» або вторгнутих організмів (наприклад, антитіл) починає атакувати здорові тканини з невідомих причин. Деякі випадки можуть бути пов’язані з аномальними реакціями клітин крові (антитіла до сироватки крові), білка щитовидної залози (тиреоглобулін), клітин стінки органу (пристінкових), клітин надниркових залоз або щитовидної залози. Симптоми рецидивуючого поліхондриту можуть виникати, коли аутоантитіла атакують хрящі людини.

Деякі дослідники вважають, що рецидивуючий рецидивуючий поліхондрит може бути викликаний імунологічною чутливістю до колагену II типу, нормальної речовини, що міститься в шкірі та сполучній тканині.

Постраждале населення

Повторний поліхондрит вражає чоловіків і жінок у однаковій кількості. Зазвичай симптоми починаються у віці від сорока до шістдесяти років.

Супутні розлади

Симптоми наступних розладів можуть бути подібними до симптомів рецидивуючого поліхондриту. Порівняння можуть бути корисними для диференціальної діагностики:

Ревматоїдний артрит - це захворювання невідомого походження, яке може мати відношення до аутоімунних процесів. Цей розлад характеризується відсутністю апетиту (анорексія), стомлюваністю, хворобливими та деформованими суглобами, ранньою ранковою скутістю головним чином в руках, колінах, стопах, щелепі та хребті. Після ураження суглоби пацієнта залишаються болючими або незручними протягом тижня, місяця чи навіть року.

Остеоартроз - це дегенеративне захворювання суглобів невідомого походження, що характеризується втратою хряща, деформацією кісток із суглобами, а також надлишковим ростом хрящів та кісток на краях суглобів з подальшим збільшенням кісток. Артроз розвивається, коли відновлення хряща не встигає за дегенерацією. Це може статися в результаті травми кісткового або основного захворювання суглобів.

Синдром Бехчета - це запальний розлад, що вражає ряд органів. Найбільш постійним симптомом є виразка порожнини рота та статевих органів. Виникає запалення очей та суглобів, подібне до поліхондриту. Також можуть бути задіяні кровоносні судини, центральна нервова система та шлунково-кишковий тракт. Напади тривають від тижня до місяця і можуть повторюватися спонтанно. Деякі симптоми можуть проявлятися вже через кілька років після початку захворювання, яке зазвичай виникає у віці від 20 до 30 років. Це страждає вдвічі більше чоловіків, ніж жінок. Хвороба найчастіше зустрічається на Близькому Сході та в Японії. Для отримання додаткової інформації щодо вищезазначеного розладу виберіть “Behcet” як пошуковий термін у Базі даних про рідкісні захворювання.

Стандартна терапія

Лікування
Лікування рецидивуючого поліхондриту зазвичай включає прийом кортикостероїдних препаратів (наприклад, преднізолону), аспірину та нестероїдних протизапальних сполук, таких як дапсон та/або колхіцин. В крайніх випадках можуть бути рекомендовані препарати, що пригнічують імунну систему, такі як циклофосфамід, 6-меркаптопурин та азатіоприн. У найважчих випадках може знадобитися заміна клапанів серця або введення дихальної трубки (трахеотомія) при розвалених дихальних шляхах.

Слідчі терапії

Інформація про поточні клінічні випробування розміщується в Інтернеті за адресою www.clinicaltrials.gov. Усі дослідження, які отримують державне фінансування США, а деякі з них підтримуються приватною промисловістю, розміщені на цьому урядовому веб-сайті.

Для отримання інформації про клінічні випробування, що проводяться в Національному інституті охорони здоров’я (NIH) в Бетесді, штат Меріленд, зв’яжіться з бюро з питань набору пацієнтів NIH:

Безкоштовно: (800) 411-1222
TTY: (866) 411-1010
Електронна адреса: [електронна пошта захищена]

Для отримання інформації про клінічні випробування, що фінансуються приватними джерелами, звертайтесь:
www.centerwatch.com

Для отримання інформації про клінічні випробування, проведені в Європі, звертайтесь:
https://www.clinicaltrialsregister.eu/

Деякі випадки рецидивуючих поліхондритів можуть перейти в стадію ремісії після застосування препарату, що пригнічує імунітет, циклоспорину-А. Однак необхідні додаткові дослідження, щоб визначити повну безпеку та ефективність цього лікування.

У медичній літературі є повідомлення про дитину з рецидивуючим поліхондритом, симптоми якої покращились після лікування колагеном II типу (ІСІ). Необхідні додаткові дослідження для визначення ефективності та довгострокової безпеки цього потенційного лікування рецидивуючого поліхондриту.

Підтримуючі організації

  • Фонд артриту
    • 1330 West Peachtree Street, Suite 100
    • Атланта, Джорджія 30309 США
    • Телефон: (404) 872-7100
    • Безкоштовно: (800) 283-7800
    • Електронна адреса: [електронна пошта захищена]
    • Веб-сайт: http://www.arthritis.org
  • Європейське товариство з імунодефіцитів
    • c/o Kenes International,
    • Ольга Косчіна 7, вулиця Франсуа-Версон
    • Женева 6, CP 6053 1207 Швейцарія
    • Телефон: 41229069163
    • Електронна адреса: [електронна пошта захищена]
    • Веб-сайт: http://www.esid.org
  • Інформаційний центр про генетичні та рідкісні хвороби (GARD)
    • Поштовий ящик 8126
    • Гейтерсбург, MD 20898-8126
    • Телефон: (301) 251-4925
    • Безкоштовно: (888) 205-2311
    • Веб-сайт: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
  • NIH/Національний інститут артриту та хвороб опорно-рухового апарату та шкіри
    • Інформаційна колегія
    • Одне коло AMS
    • Бетесда, MD 20892-3675 США
    • Телефон: (301) 495-4484
    • Безкоштовно: (877) 226-4267
    • Електронна адреса: [електронна пошта захищена]
    • Веб-сайт: http://www.niams.nih.gov/
  • Фонд підвищення обізнаності та підтримки про поліхондрит, Inc.
    • 1202 Лексінгтон-авеню, коробка 112
    • Нью-Йорк, Нью-Йорк 10028 США
    • Телефон: (833) 772-9273
    • Електронна адреса: [електронна пошта захищена]
    • Веб-сайт: http://www.Polychondritis.org

Список літератури

ПІДРУЧНИКИ
Stein, JH, ред. Терапія. 4-е вид. Сент-Луїс, Міссурі: Mosby-Year Book, Inc .; 1994: 2406, 2465.

Kelley WN, et al., Eds. Підручник з ревматології. 4-е вид. Філадельфія, Пенсільванія: W.B. Компанія Сондерс; 1993: 1400-09.

СТАТТІ ЖУРНАЛУ
Navarro MJ та ін. Поліпшення рецидивуючого поліхондриту у дитини, яка отримує пероральний колаген. Am J Med Sci. 2002; 324: 101-3.

Летко Е та ін. Рецидивуючий поліхондрит: клінічний огляд. Рев семенного артриту. 2002; 31: 384-95.

Бальса-Кріадо А та ін. Залучення серця до рецидивуючого поліхондриту. Int J Cardiol. 1987; 14: 381-83.

Michet CJ та ін. Повторний поліхондрит. Виживання та прогнозована роль ранніх проявів захворювання. Ann Intern Med. 1986; 104: 74-78.

Крелл В.С. та ін. Легенева функція при рецидивуючому поліхондриті. Am Rev Respir Dis. 1986; 133: 1120-23.

ІНТЕРНЕТ
Комптон Н. Поліхондрит. Medscape. Оновлено: 25 вересня 2017 р. Http://emedicine.medscape.com/article/331475-overview Доступно 13 вересня 2018 р.

Роки опубліковані

Інформація в базі даних про рідкісні захворювання NORD призначена лише для навчальних цілей і не призначена для заміни рекомендацій лікаря або іншого кваліфікованого медичного працівника.

Зміст веб-сайту та баз даних Національної організації з рідкісних розладів (NORD) захищено авторським правом і не може відтворюватися, копіюватися, завантажуватися або розповсюджуватися будь-яким чином для комерційних або публічних цілей без попереднього письмового дозволу та схвалення NORD . Фізичні особи можуть надрукувати одну друковану копію окремої хвороби для особистого користування за умови, що вміст не модифікований та включає авторські права NORD.

Національна організація з рідкісних розладів (NORD)
Пр. Кеносія, 55, Данбері, КТ 06810 • (203)744-0100