Про Сімейну середземноморську лихоманку

Сімейна середземноморська лихоманка - це спадкова хвороба, яка характеризується періодичними нападами лихоманки, запаленням слизової оболонки живота (перитоніт), запаленням оболонки, що оточує легені, хворобливими, набряклими суглобами та характерною висипом на гомілковостопному суглобі.

лихоманку

Що таке Сімейна середземноморська лихоманка?

FMF вважається рідкісним захворюванням у всьому світі. Однак це дуже часто зустрічається у людей сефардської (неашкеназької) єврейської, вірменської, арабської та турецької спадщини. Серед людей із таким корінням приблизно 1 з 200 має ФМФ. Наявність генетичного тестування допомогло виявити численні випадки серед кількох додаткових груп населення з середземноморськими коріннями, включаючи: ашкеназьких євреїв, італійців, греків, іспанців та кіпріотів, а також випадки випадків у багатьох інших етнічних груп (північноєвропейці та японці).

ФМФ характеризується відносно короткими, як правило, від 1 до 3 днів, епізодами лихоманки, що супроводжуються серозитом, синовітом або висипом на шкірі. У деяких пацієнтів напади починаються в грудному віці або в дуже ранньому дитинстві, але 80 - 90 відсотків пацієнтів переживають перший епізод до 20 років. У маленьких дітей іноді спостерігаються лише повторювані лихоманки. Частота нападів FMF дуже варіюється як серед груп пацієнтів, так і для будь-якого окремого пацієнта, інтервал між нападами варіюється від днів до років. Більше того, тип нападу - черевний, плевральний або артритний - також може змінюватися з часом. Між нападами люди зазвичай не мають симптомів.

Інші симптоми, які можуть виникнути, включають запалення оболонки, що оточує серце (перикардит), запалення яєчка (орхіт), доброякісне, періодичне запалення мембрани, що оточує мозок та хребетну хорду (менінгіт), головні болі та амілоїдоз. Амілоїдоз виникає, коли певний білок, який називається амілоїдом, накопичується в різних тканинах організму, насамперед у нирках. Потенційно це найсерйозніше ускладнення ФМФ, що спричиняє ниркову недостатність. У деяких випадках амілоїдоз може розвинутися навіть без явних нападів ЧМЧ.

Цей стан також іноді називають рецидивуючим полісерозитом або сімейним пароксизмальним полісерозитом.

FMF вважається рідкісним захворюванням у всьому світі. Однак це дуже часто зустрічається у людей сефардської (неашкеназької) єврейської, вірменської, арабської та турецької спадщини. Серед людей із таким корінням приблизно 1 з 200 має ФМФ. Наявність генетичного тестування допомогло виявити численні випадки серед кількох додаткових груп населення з середземноморськими коріннями, включаючи: євреїв-ашкеназів, італійців, греків, іспанців та кіпріотів, а також випадки випадків у багатьох інших етнічних груп (північноєвропейці та японці).

ФМФ характеризується відносно короткими, як правило, від 1 до 3 днів, епізодами лихоманки, що супроводжуються серозитом, синовітом або висипом на шкірі. У деяких пацієнтів напади починаються в грудному віці або в дуже ранньому дитинстві, але 80 - 90 відсотків пацієнтів переживають перший епізод до 20 років. У маленьких дітей іноді спостерігаються лише повторювані лихоманки. Частота нападів FMF дуже варіюється як серед груп пацієнтів, так і для будь-якого окремого пацієнта, інтервал між нападами варіюється від днів до років. Більше того, тип нападу - черевний, плевральний або артритний - також може змінюватися з часом. Між нападами люди зазвичай не мають симптомів.

Інші симптоми, які можуть виникнути, включають запалення оболонки, що оточує серце (перикардит), запалення яєчка (орхіт), доброякісне, періодичне запалення мембрани, що оточує мозок та хребетну хорду (менінгіт), головні болі та амілоїдоз. Амілоїдоз виникає, коли певний білок, який називається амілоїдом, накопичується в різних тканинах організму, насамперед у нирках. Потенційно це найсерйозніше ускладнення ФМФ, що спричиняє ниркову недостатність. У деяких випадках амілоїдоз може розвинутися навіть без явних нападів ЧМЧ.

Цей стан також іноді називають рецидивуючим полісерозитом або сімейним пароксизмальним полісерозитом.