Оцінка та управління харчуванням при хронічній хворобі печінки

Майкл Роджерс * та Стівен Ліхтман

Кафедра дитячої гастроентерології, Дитяча лікарня Університету Північної Кароліни, США

Майкл Роджерс, відділ дитячої гастроентерології, Дитяча лікарня Університету Північної Кароліни, США.

Дата отримання: 18 грудня 2019 р .; Дата публікації: 03 січня 2020 р

Анотація

Вступ

Не існує стандартного визначення недоїдання. Часто цитоване загальне визначення для дорослих говорить про "гострий, підгострий або хронічний стан харчування, при якому різний ступінь переїдання або недоїдання із запальною активністю або без неї призвели до зміни складу тіла та зниження функції" [1]. Зауважте, що переїдання вважається недоїданням, але більша частина обговорення в цьому огляді буде стосуватися недоїдання як недоїдання [2]. Хронічна хвороба печінки (ХЛЛ) є загальноприйнятою причиною гіпотрофії. Білково-калорійне недоїдання трапляється у 65-90% хворих на ХЛД за кількома різними механізмами [3]. Печінка необхідна для нормального метаболічного функціонування. Таким чином, ХЛЗ пов’язаний з багатьма факторами, які сприяють порушенню обміну речовин, що призводить до порушення харчування. У цьому огляді буде розглянуто обсяг недоїдання у пацієнтів з ХЛН, його наслідки, механізми, за якими виникає недоїдання, методи оцінки стану харчування, специфічного дефіциту харчування та сучасні підходи до лікування.

Клінічні наслідки недоїдання при ХЛЗ

Фактори, що відповідають за недоїдання у пацієнтів з ХЛН

Клінічна оцінка стану харчування

Нові методи оцінки поживності

Міцність ручного зчеплення (HGS): це можна виміряти динамометрією. HGS є надійним показником функціональної спроможності і особливо корисний для спостереження за тим самим пацієнтом протягом часу [19]. Однак це не є надійним у педіатричній популяції, оскільки норми, скориговані на вік, відсутні. Крім того, сам тест є складним завданням для дітей молодшого віку. Шарма та ін. порівняв кілька харчових показників у дорослих із захворюваннями печінки, включаючи SGA, MUAC, TST та HGS. Вони порівняли ці методи у здорових людей контролю, хворих на хронічний гепатит та хворих на цироз. Усі методи виявили гірші ознаки гіпотрофії у пацієнтів з цирозом [20]. Потім був проведений аналіз чутливості, який показав, що HGS має найкращі позитивні та негативні прогнозні значення для діагностики недоїдання. HGS стає все частіше вибираним клінічним методом діагностики недоїдання у дорослих з ХЛН.

Аналіз біоелектричного імпедансу (BIA): це неінвазивна, безпечна, проста у виконанні та відносно недорога технологія, яка вимірює загальний жир у організмі. По тілу надходить слабкий струм, і опір струму змінюється залежно від тканин. Струм рухається повільніше через кістки та жир, але найшвидше через воду, як кров. Тест відображає загальну кількість води в організмі, яку потім можна використовувати для оцінки нежирної маси. Різниця між загальною вагою та знежиреною масою полягає в жирі в організмі. На результати впливають стан рідини та електролітів, нещодавні фізичні вправи, їжа, ріст та загальний склад тіла, який змінюється з часом [21,22]. Обмеження докладно пояснює Кайл [23], який зазначає, що склад тіла суттєво змінюється між дітьми та дорослими, тому рівняння, використовувані для розрахунку маси жиру, різні в різних популяціях. Таким чином, жодне дослідження не довело кращої надійності BIA у популяції CLD порівняно з іншими методами.

Непряма калориметрія: Це вимірює споживання енергії у спокої (РЗЕ) шляхом вимірювання споживання кисню та виробництва вуглекислого газу. Якщо РЗЕ на 10-20% перевищує очікувані показники, це вказує на гіперметаболічний стан і вказує на те, що пацієнту потрібно більше калорій, ніж зазвичай очікується. Дивно, але дослідження не дали певних результатів щодо того, чи значно збільшили РЗЕ пацієнти з ХЛН. Отже, непряма калориметрія не застосовується як надійний показник стану харчування при ХЛЗ.

Слабкість: Неміцність стала сферою недавнього інтересу і охоплює більше, ніж лише стан поживності. Він охоплює загальну функцію пацієнта і включає недоїдання, силу та витривалість. Первісне тестування включало пацієнтів геріатричного віку та включало 5 елементів, які дали оцінку, яка була відтворюваною [24]. Елементи включають слабкість (часто вимірюється HGS), повільність (відстань від 6-хвилинної ходьби), усадку (вказує на втрату ваги, часто вимірюється за допомогою TSF), виснаження (вимірюється за допомогою анкети) та зниження фізичної активності (також вимірюється за допомогою анкети ).

Лай та ін. [27] модифікував цю концепцію, щоб створити певний показник слабкості печінки, який підкреслював фізичну слабкість, і це включало HGS, час робити 5 стійок на стільці та час утримувати різницеві позиції рівноваги [25,26]. Вони показали, що дорослі з вищими показниками слабкості печінки мали вищий рівень смертності, перебуваючи в списку очікування на трансплантацію печінки. Вони також показали, що клінічна візуальна оцінка лікаря щодо слабкості була неточною порівняно з їх системою балів. Лікарі не змогли клінічно діагностувати слабкість та недооцінили ступінь тяжкості у пацієнтів з ХЛД. В останній заяві експертного висновку зазначається, що постачальники повинні вимірювати фізичну слабкість (що дуже важливо, коли планується операція), а також слабкість, пов'язану з когнітивною дисфункцією. Проте в даний час не існує прийнятих стандартів для оцінки слабкості, вторинної внаслідок когнітивної дисфункції, а також того, як психоактивні ліки можуть змішувати ці стосунки [25,28].

Лурц та співавт. [29] нещодавно адаптував цей інструмент для демонстрації слабкості у дітей віком 5-17 років, використовуючи 5 параметрів, подібних до початкових досліджень в геріатрії. Вони виявили, що у педіатричних пацієнтів із термінальною стадією захворювання печінки (16 з 35 пацієнтів) спостерігається більша частота слабкості у порівнянні з хворими на ХЛЛ (переважно стабільний аутоімунний гепатит, лише 1 з 36 пацієнтів). Вони також виявили, що найбільш ненормальними елементами оцінки були слабкість і повільність, а не усадка. Вони підтвердили результати, виявлені у дорослих пацієнтів з ХЛН, які показали, що СГА не був точним порівняно з цим засобом. Примітно, що показник слабкості не корелював з результатом PELD/MELD. Потрібні додаткові дослідження, щоб зрозуміти, як оцінка слабкості як у дітей, так і у дорослих впливає на короткострокові та довгострокові результати ХЛД. Жодне дослідження ще не підтвердило, чи оцінка неміцності є більш-менш корисною, ніж інші прийняті оцінки стану поживності при ХЛД. Емпірично, можна очікувати, що покращене харчування та фізичні вправи покращать слабкість. Нові дослідження використовують слабкість як прогностичний маркер результатів. Ми прогнозуємо, що показники тендітності незабаром стануть звичною частиною оцінки кандидатів на трансплантацію печінки.

Саркопенія - новий компонент оцінки CLD

Лурц та співавт. [12] нещодавно опублікував звіт про саркопенію у педіатричних хворих на ХЛД. Вони порівняли 23 немовляти (вік від 0,5 до 3,6 років) із кінцевою стадією захворювання печінки (ESLD) та 46 здоровими контролерами. Вони використовували комп’ютерну томографію (КТ) для вимірювання площі поверхні м’язів псоаса при L3-L4 та L4-5. Площа м’язової тканини псоаса вважається чудовим параметром для оцінки саркопенії, оскільки ці м’язи відносно не залежать від активності та затримки води. Площу поверхні псоаса також можна нормалізувати по висоті. Їх результати показали відмінності між педіатричними пацієнтами зі стабільною ІХС порівняно з тими, що страждають на ESLD. Подібно до слабкості, площа м’язової тканини псоаса не корелювала з показниками PELD. Ймовірно, рутинна оцінка саркопенії стане ще одним фактором, який додасться до оцінки кандидатів на трансплантацію печінки в майбутньому.

Лікування недоїдання

Цілі лікування полягають у забезпеченні повноцінного харчування, підтримці росту, збереженні сухої маси тіла та запобіганні дефіциту мікроелементів та вітамінів. Допомога дієтологів необхідна в цьому процесі. Конкретний дефіцит вітамінів та поживних речовин можна перевірити та вилікувати. Пацієнти часто мають кілька недоліків одночасно. Погане споживання калорій є дуже поширеним явищем, оскільки пацієнти з ХЛН часто відчувають загальне нездужання та анорексію. Таким чином, забезпечення поживної їжі одне може бути проблемою.

Дієти

Як правило, необхідне більш високе споживання калорій, якщо спостерігається порушення всмоктування або якщо РЗЕ підвищений. Деякі немовлята потребують на 150% більше споживання енергії порівняно зі здоровими особами контролю [3,5]. Дослідження показують, що пацієнти з ХЛН часто мають обмежені запаси глікогену в м’язах і печінці. Тоді нічне голодування призводить до посиленого окислення жиру та катаболізму білка. Одне дослідження показало, що метаболічні зміни, що відбуваються у нормальних пацієнтів після 72-годинного голодування, можуть бути виявлені протягом декількох годин після голодування у пацієнтів з ХЛН [31]. Тому заохочуються перекуси пізно ввечері та багаторазове маленьке харчування [32]. З цієї причини у немовлят часто використовуються нічні корми НГ. Для пацієнтів з печінковою енцефалопатією багато клініцистів вважають, що білок слід обмежувати. Однак дослідження показують, що звичайна білкова дієта насправді може поліпшити печінкову енцефалопатію [33]. Багато хворих на ХЛЗ страждають від дефіциту калорій білка та мають негативний азотний баланс, тому спостерігається посилений розпад м’язів, що призводить до збільшення виробництва аміаку. Зміна цього негативного балансу з нормальним або підвищеним харчовим білком може насправді покращити енцефалопатію [34]. Білок слід обмежувати лише тоді, коли енцефалопатія важка і лише в гострому стані.

Амінокислоти з розгалуженим ланцюгом

Пізніший огляд Кокрана показав користь добавок BCAA для печінкової енцефалопатії [40]. Однак автори не виявили користі для смертності, якості життя або харчових показників. Недавнє керівництво практикою EASL стверджує, що добавки BCAA слід розглядати у пацієнтів з декомпенсованим цирозом, які мають недостатнє споживання білка [41]. Існують теоретичні причини, чому добавки BCAA можуть бути не корисними в цілому. Виробництво глутаміну в м’язових клітинах зменшить рівень аміаку в сироватці крові. Однак підвищена кількість глутаміну в епітеліальних клітинах кишечника та нирках насправді виробляє більше аміаку, протидіючи добавці BCAA. Крім того, при утворенні глутамату споживається альфа-кетоглутарат. Альфа-кетоглутарат є важливим етапом у циклі Кребса, і його порушення може зменшити кількість утвореного АТФ. Коротше кажучи, добавки BCAA мають безліч гіпотетичних причин, які можуть бути корисними для пацієнтів з ХЛН. Однак клінічні дослідження є безрезультатними. Таким чином, на сьогодні немає рекомендацій щодо добавок.

Додаткова харчова підтримка

Жиророзчинні вітаміни

За наявності холестазу вітаміни A, D, E та K часто всмоктуються, що призводить до низького рівня сироватки крові. Визначено конкретні замісні дози [46].

Вітамін А: Вітамін А - це жиророзчинний вітамін, і цей термін насправді стосується кількох різних ретинолів та їх попередників [47]. Абсорбовані ретиноли надходять з кишечника до печінки, де зберігається 80% вітаміну А, переважно в зоряних клітинах печінки. Дефіцит призводить до нічної сліпоти, пігментного ретиніту та погіршує імунну систему. Найкраще відстежувати рівень вітаміну А за рівнем тканини печінки, але це зазвичай не робиться, оскільки потрібна біопсія печінки. Інші методи оцінки стану вітаміну А включають офтальмологічний огляд, адаптацію темного поля, тест Ширмера та цитологію враження кон’юнктиви [48].

Вітамін D: Метаболічні захворювання кісток поширені у пацієнтів з ХЛН та у дітей після трансплантації печінки [51]. Відповідні фактори, що спричиняють захворювання кісток, включають іммобілізацію, вживання стероїдів, відсутність сонячного проміння та дефіцит вітаміну D через порушення всмоктування та погане споживання молочних продуктів. Дефіцит кальцію, магнію та фосфору також відіграє роль у метаболічних захворюваннях кісток. Вітамін D контролюється за рівнем 25 гідроксивітаміну D (25-ОН) у сироватці крові, який повинен бути вище 30 нг/мл. Відомо, що метаболічні захворювання кісток, остеопенія, остеопороз та рахіт виникають через дефіцит вітаміну D. Вітамін D також важливий для імунної функції. Замінні дози залежать від віку та ступеня дефіциту. Наприклад, пацієнту понад 40 кг із низьким рівнем нижче 10 нг/мл може знадобитися 5000 МО/день. Однак пацієнту вагою менше 40 кг із рівнем нижче 10 нг/мл може знадобитися 100 МО/кг/добу. Для зручності багато постачальників вирішують лікувати пацієнтів з дефіцитом 50 000 МО на тиждень. Рівні слід контролювати кожні 3-6 місяців.

Вітамін Е: Дефіцит вітаміну Е може спричинити неврологічні проблеми, включаючи спіноцеребелярну атаксію, знижену пропріоцепцію, зниження глибоких сухожильних рефлексів та ретинопатію. Дефіцит також може спричинити підвищену крихкість еритроцитів та анемію. Холестаз впливає на засвоєння вітаміну Е більше, ніж на вітамін D [52], і для заміни потрібен D-альфа-токоферол поліетиленгліколем сукцинатом (TPGS). Доза становить 15-35 МО/кг/добу та доступна у складі вітамінів ADEK, але їх кількість невелика. У США доступні Liqui-E (Twinlab) та Aqua-E (Yasoo), але їх важко отримати. В Європі було доведено, що продукт під назвою Vedrop є безпечним та ефективним для корекції дефіциту вітаміну Е [53]. Значуще вимірювання вітаміну Е вимагає вмісту вітаміну Е в загальному співвідношенні ліпідів. Цей коефіцієнт повинен бути вище 0,6 мг/г для пацієнтів віком до 1 року та вище 0,8 мг/г для пацієнтів старшого віку. Рівні слід контролювати кожні 6-12 місяців.

Вітамін K: Вітамін K зазвичай контролюється за протромбіновим часом (PT) або міжнародним нормалізованим співвідношенням (INR). На жаль, цей тест може бути ненормальним через важку дисфункцію печінки, а не через дефіцит вітаміну К. Специфічне вимірювання білка, викликаного відсутністю вітаміну К-II (PIVKA-II), є альтернативним методом контролю рівня вітаміну К. Одне дослідження показало, що воно є низьким у 50% пацієнтів з ХЛН, у яких нормальний рівень INR [54]. Однак в даний час не існує рекомендацій щодо регулярного тестування PIVKA-II, і більшість постачальників використовують комбінацію INR та інших жиророзчинних рівнів вітаміну, щоб визначити, чи необхідні додаткові добавки вітаміну К. Замінник вітаміну К можна давати перорально по 2,5-5 мг на день. У випадках важкого холестазу, коли пероральні препарати можуть бути не ідеальними, парентеральний вітамін K кожні 2-4 тижні є дуже ефективною альтернативою.

Мікроелементи

Вправа

Особливо після саркопенії та слабкості, важливість фізичних вправ на додаток до відповідної дієтотерапії для хворих на ХЛД зросла. Вільямс та ін. оцінили, як домашня програма фізичних вправ покращить слабкість у дорослих з РНВ. Наприкінці 12-тижневої домашньої програми вони виявили, що учасники суттєво покращили тестування на шаттлі, тестування фізичної працездатності та оцінку тривоги та депресії. Таким чином, домашня програма вправ покращила аеробну м’язову здатність, функціональну м’язову здатність та якість життя, пов’язану зі здоров’ям [59]. Потрібні додаткові тести, включаючи рандомізовані контрольовані дослідження, щоб підтвердити вплив на зменшення саркопенії та те, як це впливає на CLD та ESLD. Випробування також потрібні педіатричній популяції. Однак це дослідження показує, що прості маневри можуть мати великий вплив на різні фактори здоров'я у пацієнтів з ХЛН.

Ожиріння

Гіпотрофія також може свідчити про надмірне харчування. Деякі пацієнти з ХЛН мають надлишкову вагу перед трансплантацією печінки. Об’єднана мережа спільного використання органів (UNOS) повідомила, що приблизно 15% дітей, які перенесли трансплантацію печінки, у період 1987–2010 рр. Страждали ожирінням. Останнім часом відсоток дорослих, які перенесли трансплантацію печінки та страждають ожирінням, зріс набагато вище, ніж 15% через цироз печінки через НАЖХП. Після трансплантації печінки може спостерігатися збільшення набору ваги через відсутність фізичної активності, стероїдів та циклоспорину (рідше спостерігається при такролімусі). Два останні дослідження показали, що до 50% педіатричних пацієнтів страждають від надмірної ваги після трансплантації печінки [60,61]. Вага до трансплантації печінки був найкращим предиктором ожиріння після трансплантації [3,62]. У цих пацієнтів також може розвинутися діабет через стероїди та такролімус. Таким чином, важливо ретельно стежити за збільшенням ваги у цих пацієнтів після трансплантації, щоб уникнути подальших ускладнень.

Висновок

Цей огляд розкриває широкий обсяг недоїдання при ХЛЗ. В даний час оцінка недоїдання є складною і складною. Однак розробляються новіші методи, які допоможуть забезпечити краще виявлення недоїдання. Крім того, важливо оцінити наявність втрати м’язів (саркопенія) на додаток до поганого збільшення ваги. Не існує лабораторних рівнів, які клініцист може використовувати для діагностики недоїдання. Однак EFAD, дефіцит мікроелементів та мальабсорбція розчинних у жирах вітамінів слід регулярно оцінювати. Лікування повинно бути зосереджене на забезпеченні належних калорій, які часто перевищують здорових людей на 150%. Дієтологу рекомендується допомагати у регулярному спостереженні та догляді за всіма пацієнтами з ХЛН. Загалом, недоїдання при ХЛЗ є загальним, але складним захворюванням, яке вимагає пильного моніторингу та уваги до деталей. Нові методи для кращого розпізнавання та лікування недоїдання при ХЛЗ є на горизонті.