Книжкова полиця

Книжкова полиця NCBI. Служба Національної медичної бібліотеки, Національних інститутів охорони здоров’я.

StatPearls [Інтернет]. Острів скарбів (Флорида): видавництво StatPearls; Січень 2020 р-.

StatPearls [Інтернет].

Джеймс Найт; Орландо Де Ісус .

Автори

Приналежності

Останнє оновлення: 14 листопада 2020 р .

Вступ

Грижа мозку визначається як переміщення мозкової тканини з одного внутрішньочерепного відділу в інший. Є три ключові внутрішньочерепні відділи, створені двома жорсткими складками твердої мозкової оболонки, відомими як falx cerebri і тенторій. Falx cerebri відокремлює кожну півкулю мозку. Тенторій розділяє склепіння черепа на супратенторіальний та інфрантенторіальний відділи. Інфрантенторіальний відділ також відомий як задня ямка. Усередині задньої ямки знаходяться мозочок і стовбур мозку. В інфранторіальному відділенні є два отвори: отвір величини та тенторіальна вирізка. Тенторіальна вирізка дозволяє здійснювати зв'язок між інфранторіальним і супратенторіальним відділеннями. Велике отвір дозволяє проходити з задньої ямки в хребетний канал. [1]

Мигдаликова грижа характеризується опущенням мозочкових мигдалин через отвір великого отвору, який стискає довгастий мозок проти кліви/одонтоїдного відростка. Це описується як "конус", оскільки мозкова тканина видавлюється через отвір, як стискається в конус. (Див. Зображення 1). Клінічно прогресуюче стиснення довгастого мозку викликає рефлекс Кушинга, що врешті-решт призводить до смерті. [2]

Етіологія

Будь-яка внутрішньочерепна патологія, яка спричиняє підвищення внутрішньочерепного тиску (ICP), може спричинити грижу мигдаликів, особливо патології задньої ямки. До них належать: [3] [4]

Історично ЛП була більш поширеною причиною грижі мигдаликів. Якщо у пацієнта підвищений ВЧД, то зниження тиску в спинномозковому каналі може збільшити градієнт тиску між задньою ямкою та спинномозковим каналом, що призводить до грижі мигдаликів через велике отвір. До появи комп’ютерної томографії (КТ) в 1970-х роках пацієнти з ознаками підвищеного внутрішньочерепного тиску мали «терапевтичні поперекові крани», де видаляли великий об’єм ліквору. У сучасній практиці, якщо пацієнт має симптоматику з ознаками підвищеного ВЧД (головний біль, нудота, зниження свідомості або вогнищевий неврологічний дефіцит), то внутрішньочерепна візуалізація за допомогою КТ або магнітно-резонансної томографії (МРТ) показана перед ЛП. Це дозволяє оцінити, безпечно чи ні продовжувати роботу з LP. [5] [6]

Епідеміологія

Захворюваність на мигдаликові грижі не задокументована, оскільки це фізіологічна реакція на різноманітні основні патологічні процеси. Найбільш поширеною причиною є черепно-мозкова травма (ЧМТ), але інші причини включають внутрішньомозкові крововиливи та субарахноїдальні крововиливи. Захворюваність на ЧМТ у всьому світі, за оцінками, становить 69 мільйонів осіб щороку. [7]

Патофізіологія

У доктрині Монро-Келлі зазначено, що вміст порожнини черепа має фіксовані обсяги. У мозковій судині знаходиться приблизно 1400 мл мозкової тканини, 150 мл ліквору та 150 мл крові. [8] Череп - це фіксована структура, як тільки дитячі шви зрослися приблизно у віці 18 місяців. Єдиний вихід із склепіння черепа, що залишився, - через велике отвір у основи задньої ямки. [3] Відповідно до доктрини Монро-Келлі, якщо спостерігається збільшення одного з компонентів, інші повинні компенсувати. Наприклад, якщо паренхіма головного мозку набрякає після ішемічного інсульту, загальний об'єм мозкової тканини збільшується. Щоб компенсувати це, ліквор та обсяги крові зменшуються. Зазвичай об'єм ліквору спочатку зменшується шляхом виштовхування через велике отвір у спинномозковий канал. Далі йде венозна та капілярна кров, яка спорожняється переважно по шийних венах. Ця здатність порожнини черепа компенсувати збільшені обсяги відома як внутрішньочерепна комплаєнс. Як тільки цей механізм буде вичерпаний, паренхіма головного мозку буде грижіти з одного відділу в інший, або грижа задньої ямки відбувається через велике отвір. Коли це відбувається, відбувається втрата внутрішньочерепної відповідності. [3]

Особливо важливим прикладом для грижі мигдаликів є крововилив в мозочок, який може спричинити швидку грижу мигдаликів мозочка вниз через отвір великого отвору, де він здавлює довгастий мозок. У 1901 році Кушинг опублікував свою роботу "Щодо певного регуляторного механізму вазомоторного центру, який контролює кров'яний тиск під час мозкової компресії", описуючи фізіологічні зміни, що відбуваються під час стиснення довгастого мозку. Пізніше це стало відомим як рефлекс Кушинга, який породжує тріаду Кушинга щодо підвищеного артеріального тиску, брадикардії та нерегулярного дихання [2]. Кушинг продемонстрував, що підвищений внутрішньочерепний тиск підвищує кров'яний тиск до рівня трохи вище тиску, який чиниться на довгастий мозок, і постулював, що підвищення артеріального тиску було рефлекторною реакцією на ішемію стовбура мозку.

Церебральний перфузійний тиск (CPP) дорівнює середньому артеріальному тиску (MAP) сонних артерій мінус ICP [CPP = MAP - ICP]. [9] Зі збільшенням ICP CPP падає. CPP - це сила, яка штовхає кров через мозкову судинну систему. Внутрішньочерепна патологія, що підвищує ІЦН, зменшує приплив крові до мозкової тканини, і, отже, ініціюється симпатично зумовлений компенсаторний підйом МАР для збільшення CPP. [10] [11] Існує дві запропоновані теорії для пояснення подальшої брадикардії. По-перше, підвищений артеріальний тиск активує барорецептори в дузі аорти, що запускає парасимпатичну активацію. По-друге, внутрішньочерепне здавлення блукаючого нерва викликає брадикардію. [12] [13] [14]

Незалежно від того, який механізм пояснює брадикардію, це вважається термінальною стадією, оскільки артеріальний тиск продовжує підвищуватись, щоб пронизувати стовбур мозку, оскільки він стискається до клітковинного/одонтоїдного відростка мигдалинами мозочка. У міру подальшого пошкодження стовбура мозку частота серцевих скорочень може стати тахікардичною, а дихання сповільнюється з епізодами апное. [12] Зрештою, дихання може стати агональним до того, як пацієнт вступить до зупинки дихання та серця [15].

Історія та фізика

Як правило, при підвищеному внутрішньочерепному тиску та стисненні стовбура мозку пацієнт знаходиться в комі. Під час огляду у пацієнта можуть спостерігатися ненормальні пози, такі як декортикація або децеребрація. Однак при пізній грижі мигдаликів у пацієнта спостерігається млявий параліч. Зіниці можуть бути ненормальними з різними характеристиками залежно від основної патології. Компресія середнього мозку, як правило, дає середні та нереагуючі зіниці, тоді як крововилив з Понтія дає точні та нереагуючі зіниці. Якщо спонтанторіальне ураження з тенториальною грижею сталося спочатку, у пацієнта можуть бути нерівні зіниці через окуломоторну компресію. [3]

Кушинг описав чотири стадії внутрішньочерепної гіпертензії: [2]

Оцінка

Неврологічна оцінка у пацієнтів з ЧМТ базується на шкалі коми Глазго, яка прийнята у всьому світі. Однак він має деякі зауваження; зокрема, шкала не є порядковою або лінійною. Наприклад, втрата двох балів у мові може призвести до вогнищевого неврологічного дефіциту з пошкодженням області мозку, відповідальної за мову, на відміну від розладу свідомості [16]. Комп’ютерна томографія голови (КТ) є обов’язковою для пацієнтів із комою, якщо не встановлена відома та оборотна медична або метаболічна причина. У пацієнтів зі зниженою свідомістю та нерівними зіницями дуже ймовірно спостерігається так зване «хірургічне ураження». Тому термінова візуалізація потрібна для діагностики внутрішньочерепної патології, яка може піддаватися хірургічному втручанню. [17]

Ознаки масового впливу на КТ голови включають зсув середньої лінії, облітерацію базальних цистерн, відшарування шлуночків, обструктивну гідроцефалію і сулкальне відшарування. Масовий ефект повинен спонукати клініциста шукати можливу грижу. Грижа мигдаликів візуалізується на корональній візуалізації шляхом скупчення великого отвору, відшарування цистерн ліквору, що оточує стовбур мозку, та, на сагітальних видах, опущення мигдаликів мозочка нижче рівня великого отвору. [3] [17] Також можуть бути ознаки обструктивної гідроцефалії внаслідок здавлення четвертого шлуночка.

Якщо пацієнт потребує гострого лікування, може бути призначено розміщення системи моніторингу ВЧД. Зазвичай це у формі болта ВЧД або внутрішньошлуночкового катетера. При синдромах грижі ВЧТ зазвичай висока, щонайменше понад 20 мм рт. Форма сигналу, швидше за все, буде свідчити про втрату внутрішньочерепної відповідності. На осцилограмі ICP є три хвилі; перший (Р1) являє собою систолу і відомий як "ударна хвиля" або "артеріальний удар". Другий (Р2) являє собою "припливну хвилю" відповідності мозку, а третій (Р3) - це венозна хвиля або "дикротична вирізка". У нормальній фізіології Р1 повинен бути вище Р2, що вище Р3. (див. зображення на носії 2) Коли Р2 є найвищою хвилею, відповідність втрачається. Це вказує на внутрішньочерепний відсік, який вже не в змозі компенсувати збільшені обсяги, отже, тиск підвищується. [3] Додатковою перевагою розміщення внутрішньошлуночкового катетера для моніторингу ВЧД є те, що ліквор може бути терапевтично дренованим, якщо потрібно, для зниження ВЧД.

Лікування/Менеджмент

Мигдаликова грижа свідчить про основну патологію, яка може включати травму, крововилив, пухлину або гідроцефалію. Тому лікування спрямоване на основну патологію. По-перше, як і у всіх пацієнтів з комою, вживаються підтримуючі заходи. До них належать: