Акустична неврома

Дзвінок на зустріч:

Вестибулярні шванноми, які зазвичай називають помилковими ознаками, акустична неврома - це доброякісні розростання, що виникають із нерва рівноваги. Оскільки вони доброякісні, вони не поширюються на інші частини тіла. Вони рідкісні і трапляються приблизно у 10 людей на мільйон на рік у Сполучених Штатах. Вони, як правило, виявляються у пацієнтів старше 40 років.

Переважна більшість (95 відсотків) цих пухлин є спорадичними, тобто вони не передаються через гени. Спорадичні пухлини виникають лише в одному вусі, і немає відомих факторів ризику. Рідко ці пухлини асоціюються з генетичним захворюванням, яке називається нейрофіброматоз II типу. У пацієнтів з нейрофіброматозом пухлини розвиваються в більш молодому віці, зазвичай вони мають пухлини з обох сторін, а також мають інші прояви, включаючи доброякісні пухлини головного мозку та твердої мозкової оболонки (покрив мозку).

Симптоми

Вестибулярні шванноми, як правило, повільно ростуть (менше 3 міліметрів на рік) і можуть взагалі не рости, якщо з часом слідкувати за ними. Однак зростання пухлини не передбачуваний, а деякі пухлини ростуть швидше. Коли пухлини невеликі, вони можуть не давати симптомів або дуже тонких симптомів, таких як незначна втрата слуху або шум у вусі (шум у вухах).

Коли пухлини розростаються, вони починають завдавати травму слуховому нерву та врівноважувати нерв, стискаючи їх. У пацієнтів може спостерігатися серйозна втрата слуху (раптово або поступово протягом року) або проблеми з рівновагою. Великі пухлини можуть здавлювати стовбур головного мозку і спричиняти головний біль та інші симптоми підвищеного внутрішньочерепного тиску. Симптоми погано корелюють з розміром. У деяких пацієнтів з дуже малими пухлинами можуть бути очевидні симптоми, а також у деяких пацієнтів з великими пухлинами можуть відсутні симптоми взагалі.

Діагностика

Діагноз вестибулярної шванноми ставиться на основі анамнезу, тестів слуху та МРТ із використанням спеціального контрастного речовини, що дозволяє візуалізувати пухлини. При хорошій техніці МРТ покаже пухлини розміром лише 2-4 міліметри.


МРТ показує 2-мм вестибулярну шванному в правому внутрішньому слуховому проході.	МРТ показує двосторонні вестибулярні шванноми.

Як лікується вестибулярна шваннома?

Метою лікування доброякісних пухлин є викорінення пухлини при збереженні форми та функцій. Існує три варіанти лікування пацієнтів з вестибулярною шванномою,

Спостереження,
Променева терапія
Хірургія

Який варіант найкращий для кожної людини, визначається залежно від розміру пухлини, локалізації пухлини, симптомів, віку та загального стану здоров’я пацієнта та цілей та проблем пацієнта. Це рішення приймає пацієнт після обговорення всіх варіантів, кожен із яких має унікальні ризики та переваги.

Спостереження або "Пильне очікування"

Спостереження тягне за собою саме це. Пацієнт спостерігається за слухом, рівновагою, шумом у вухах та функцією лицьового нерва. МРТ проводять щорічно або кожні 6 місяців залежно від швидкості росту пухлини. Такий підхід ідеально підходить для пацієнта з невеликою пухлиною, що не росте, який не відчуває запаморочення і є старшим та здоров’я якого виключає операцію.

Переваги

Може уникнути хірургічного втручання
Може уникнути радіації

Недоліки

Пухлина все ще є і не зникає
МРТ необхідно робити принаймні раз на 1-2 роки
Втрата слуху та запаморочення можуть розвинутися або погіршитися, навіть якщо пухлина не росте
Пізніше може бути важче виконати операцію зі збереження слуху
Якщо пухлина розростається, знадобиться лікування
Зберегти нормальну функцію обличчя може бути складніше, якщо пухлина виросла або прикріпилася до лицьового нерва

Променева терапія

Стереотаксична променева терапія (зазвичай її називають радіохірургією) - це термін, що використовується для опису декількох конкретних радіаційних методів, включаючи хірургію гамма-ножа, LINAC та фракціоновану радіохірургію. Стереотаксична променева терапія - це метод доставки дози опромінення таким чином, щоб мінімізувати дозу опромінення в оточуючі нормальні тканини головного мозку, доставляючи дуже високу дозу до пухлини. Промені низької дози випромінювання спрямовуються комп’ютером з різних напрямків, щоб сфокусувати увагу на пухлині.

Це проводиться за один сеанс без анестезії, що вимагає лише одного-двох днів перебування в лікарні. Радіотерапія приваблива для багатьох пацієнтів через короткочасний низький рівень ускладнень та коротший термін перебування в лікарні. Ця форма лікування не підходить для пацієнта з пухлиною діаметром більше 3 сантиметрів.

Переваги

Хороший рівень контролю для невеликих пухлин (більше 90 відсотків) з подальшим спостереженням менше п’яти років
Уникайте хірургічного втручання
Недовге перебування в лікарні
Швидке відновлення

Недоліки

Пухлина все ще присутня, а пухлинні клітини живі
Пухлина може рости і вимагати хірургічного втручання вже через 10 років і більше після опромінення
Хірургічне втручання при зростаючій пухлині після опромінення є складнішим і ризики більші
МРТ необхідно робити щороку
Затримка оніміння обличчя, параліч обличчя, проблеми з рівновагою та втрата слуху, як правило, незворотні
Віддалений ризик трансформації доброякісної пухлини в рак
Довгострокові (10 років) результати та ризики не ясні

Хірургія

Вибір хірургічного підходу залежить від розміру та локалізації пухлини та ступеня втрати слуху. У деяких випадках вдається зберегти слух. При більших пухлинах необхідно пожертвувати слухом, щоб успішно видалити всю пухлину.

Повне видалення пухлини без ускладнень є хірургічною метою. Іноді роблять часткове видалення. Це іноді бажано для того, щоб зберегти функцію лицьового нерва. Операція проводиться під загальним наркозом і вимагає чотирьох-шестиденного перебування в лікарні. Під час хірургічного втручання для моніторингу лицьового і слухового нерва використовується комп’ютер.

Переваги

Пухлина повністю видаляється, а ризик рецидивів віддалений (менше 0,1 відсотка)
Потрібна лише одна контрольна МРТ
Якщо слух збережений, він стабільний з часом
Мінімальні довгострокові побічні ефекти

Недоліки

Внутрішньочерепна хірургія з невід’ємними ризиками
Загальний наркоз
Чотири-шість днів перебування в лікарні
Ризик короткочасного паралічу обличчя та проблем із рівновагою
У деяких випадках слух не вдається зберегти
Період відновлення від чотирьох до шести тижнів для відновлення сил та рівноваги

Хірургічні підходи

Транслабіринт

Це передбачає розріз за вухом. Структури соскоподібного та внутрішнього вух видаляються за допомогою свердла, щоб забезпечити оголення пухлини. Лицьовий нерв ідентифікується в сегменті, не ураженому пухлиною перед дисекцією пухлини, щоб захистити його під час дисекції пухлини. Вплив на пухлину найширший при такому підході. Вся пухлина візуалізується і видаляється. Соскоподібний дефект заповнений жиром, видаленим з живота, і часто покритий титановою пластиною.

При такому підході жертвується функція слуху та рівноваги на стороні пухлини. Уражене вухо постійно глухе. Пацієнти добре компенсують втрату слуху, але деякі бажають отримати слуховий апарат, що закріплений на кістці, або слуховий апарат CROS для допомоги у важких ситуаціях. Функція балансу відновлюється до нормальної або майже нормальної протягом декількох тижнів. Такий підхід пропонує найкращий вплив та захист лицьового нерва.

Середня ямка

Над вухом роблять надріз, а з боку черепа тимчасово видаляють вікно з кісткою. Піднімаючи мозок і тверду мозкову оболонку від кістки і видаляючи свердлильною кісткою, що перекриває внутрішнє вухо, пухлина підходить зверху. Тут зберігається внутрішнє вухо. Знову лицьовий нерв ідентифікується в нормальному сегменті до дисекції пухлини. Такий підхід забезпечує дуже хорошу експозицію невеликих пухлин у кістковому внутрішньому слуховому проході, але менший вплив більших пухлин, які досягають стовбура мозку. Після видалення пухлини вивільняється мозок, жир використовується для виправлення дефекту, залишеного пухлиною, і відновлюється череп.

Слух може бути збережений у 60-70% таких операцій. У деяких випадках пухлина залучає слуховий нерв і вимагає жертв. В інших випадках, навіть якщо пухлина була повністю видалена без явних пошкоджень слухового нерва, слух може бути втрачений. Причина цієї втрати незрозуміла, але, швидше за все, це результат втрати мікроскопічного кровопостачання слухового нерва.

Ретросигмоїдна

Для цього підходу робиться розріз далеко за вухом. Тверду мозкову оболонку розкривають і мозок піднімають, щоб оголити пухлину на рівні стовбура мозку. Пухлина розвінчується для візуалізації лицьового та слухового нервів. Потім кістка висвердлюється від черепа, що прилягає до нервів, щоб оголити більше нервів та пухлини у внутрішньому слуховому проході. Після цього залишилася пухлина видаляється. Дефект закривається шляхом відновлення твердої мозкової оболонки та дефекту черепа.

Приблизно в 50-70 відсотках випадків слух може бути збережений навіть при більших пухлинах. Одним недоліком цього підходу є обмеження впливу на віддалений кінець пухлини, що ризикує неповною резекцією. У деяких випадках слух втрачається, незважаючи на те, що захистив слуховий нерв під час дисекції, можливо через втрату мікроскопічного кровопостачання нерва.