Лімфедема

Автор: Ванесса Нган, співробітник, 2006.

Що таке лімфедема?

Лімфоедема (американський правопис «лімфедема») - це набряк частини або частин тіла, який виникає, коли лімфатична система не працює належним чином. Лімфоедема може локалізуватися на невеликій ділянці або дифузуватися на великій ділянці, наприклад, на одній або обох верхніх або нижніх кінцівках.

Щоб зрозуміти, як виникає лімфедема, нам потрібно трохи знати, що таке лімфатична система та як вона працює.

Що таке лімфатична система?

Лімфатична система є частиною імунної системи та частиною судинної системи.

Лімфатична система складається з безлічі крихітних судин, які проходять по всьому тілу і поступово з’єднуються, утворюючи більші судини. У шкірі дрібні лімфатичні судини знаходяться в дермі, але не в підшкірній клітковині. Через ці судини проходить прозора рідина, яка називається лімфою. Лімфа містить надлишок білка, води, бактерій та відходів, які організм не потребує, і подорожує по лімфатичній системі, поки не досягне лімфатичних вузлів (залоз).

Лімфатичні вузли, розташовані в області шиї, пахв, паху та глибоко всередині грудної клітки та живота, фільтрують та очищають лімфу, щоб видалити будь-які сторонні речовини (наприклад, бактерії) та запустити необхідні імунні реакції. Після проходження через лімфатичні вузли лімфа остаточно стікає у великі вени, розташовані в нижній частині шиї. Рух сусідніх м’язів допомагає утримувати лімфу в русі по лімфатичній системі. Крім того, стінки лімфатичних судин стискаються, а клапани всередині судин підтримують нагнітання.

Хто отримує лімфедему?

Частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків
Зустрічається у всіх рас
Може виникати у немовлят та дітей та може зберігатися протягом усього життя
Може початися і в дорослому житті
Зазвичай асоціюється з ожирінням

Чому виникає лімфедема?

Набряк (набряк) виникає, коли надлишок рідини та білка з пошкоджених судин (наприклад, після опіку або розтягнення щиколотки) потрапляє в лімфатичну систему із швидкістю, яка надто швидка, щоб лімфа могла виноситися. Це призводить до тимчасового набряку, який поступово зникає самостійно, оскільки пошкоджена тканина заживає, кровоносні судини більше не витікають надмірно, а лімфатична система може йти в ногу з нормальним потоком лімфи.

Лімфоедема - це назва набряку, який виникає через пошкоджену або заблоковану лімфатичну систему. Білок, вода та відходи потрапляють у тканини звичайним способом, але пошкоджена лімфатична система перешкоджає відтоку води та набряку ураженої ділянки (лімфостаз). Крім того, кінцівка може запалитися.

Локалізований лімфедема

Приклади локалізованої або обмеженої лімфедеми включають:

Рубцева лімфедема
Суцільний набряк обличчя/повік у хворих на фіматоурозацеа
Висячі набряки та маси у хворих із ожирінням пацієнтів
Аногенітальні фіброепітеліальні поліпи (великі тверді шкірні мітки)
Набряк статевих органів при хворобі Крона
Набряк навколо артритних суглобів

Дифузний лімфедема

В основному існує два типи дифузної лімфедеми на основі основних причин.

Первинна лімфедема

Первинна лімфедема також відома як хвороба Мілроя.
Пошкоджена лімфатична система зазвичай присутня при народженні (як правило, внаслідок недорозвинення)
Впливає на обидві статі, хоча 70–80% випадків - жінки
Вік початку різниться - набряк присутній при народженні в 10% випадків, у 80% розвивається набряк до 35 років і у 10% після 35 років
Найпоширенішими місцями набряків є ноги, руки, статеві органи та обличчя

Вторинна лімфедема

Порушення функціонування лімфатичної системи викликане якимось іншим станом або фактором
- Хронічне захворювання вен - через некомпетентні поверхневі та/або глибокі вени на гомілках, що призводять до венозної гіпертензії (підвищення тиску) та вторинного ураження лімфатичної системи
- Хірургічне втручання - видалення лімфатичних вузлів при лікуванні деяких видів раку, напр. молочна залоза, простата
- Радіотерапія - застосовується для лікування раку, але може спричинити рубцеву тканину, яка перериває лімфатичний потік
- Випадкові травми, травми або інфекції (наприклад, целюліт), які безпосередньо пошкоджують лімфатичні судини
- Знижена рухливість - рух утримує м’язи, що скорочуються, що сприяє потоку лімфи

Які клінічні особливості лімфедеми?

Спочатку симптоми та ознаки лімфедеми можуть бути дуже незначними та майже непомітними. Якщо його не лікувати, набряк може посилитися і з часом стати постійним. Деякі або всі наведені нижче симптоми можуть спостерігатися при дифузній лімфедемі.

Відчуття скутості і тяжкості в кінцівці
Змінені відчуття, такі як шпильки та голки, болі під час стрільби або відчуття жару
Дискомфорт у суглобах через набряк, наприклад, лікоть, коліно
Болючість в паху ураженої ноги
Зміни температури кінцівки або ураженої шкіри
Зменшений обсяг рухів

Спочатку набрякла ділянка почне ямитися, якщо натиснути великим пальцем. Однак, коли він стає більшим і твердішим, він більше не буде руйнуватися. Якщо лімфоедему не лікувати, а набряк посилюється, можуть відбутися зміни шкіри. Шкіра може сильно потовщитися зі складками та опуклостями, і її неможливо підняти або затиснути. На щиколотках, стопах і пальцях ніг з’являються сухі бородавчасті плями (elephantiasis nostras verruciformis або лімфатичний папіломатоз).

Лімфедема ніг часто гірша, ніж рук, оскільки лімфодренаж з ніг складніший. Ходьба стає важкою, оскільки пацієнт несе зайву вагу.

Ускладнення лімфедеми

Elephantiasis nostras verruciformis

Які ускладнення лімфедеми?

Ускладнення характерні для важкої дифузної лімфедеми.

Оскільки імунні клітини не можуть циркулювати через уражену тканину, лімфедема призводить до локалізованого імунного дефіциту, що робить його схильним до бактеріальної інфекції (імпетиго та целюліт). Особливо це стосується випадків, коли лімфа витікає на поверхню шкіри або в ній є тріщини.
Лімфедема призводить до порушення бар’єрної функції шкіри, що призводить до дерматиту .
Розвиток контактного алергічного дерматиту затримується через імунну недостатність, але якщо він розвивається, він може бути важким та важким для ефективного лікування.
Важка форма лімфедеми пов’язана з хронічним запаленням та фіброзом (рубцювання).
Лімфоедема може ускладнюватися раком шкіри, включаючи ангіосаркому (синдром Стюарта Тревеса), базаліому, плоскоклітинний рак та сальну карциному. Пухлини часто бувають множинними.
Вірусні бородавки більш поширені в лімфедематозній шкірі, ніж неушкоджена шкіра.
Бородавчасті папіломи та поліпи, що виникають при елефантіаз нострас верруціформіс), можуть бути обумовлені активацією вірусу папіломи людини (бетаHPV).

Як проводиться діагностика лімфедеми?

Діагностика лімфедеми проводиться на основі анамнезу та спостережень пацієнта. Слід дослідити можливість раку, якщо причину набряку виявити не вдається. У деяких складних випадках може бути проведено рентгенографічне дослідження, яке називається лімфосцинтиграфія. Це вимірює лімфатичну функцію і дає чітке зображення лімфатичної системи.

Лімфоедему слід відрізняти від ліпоедеми, при якій набряк стегон і гомілок обумовлений накопиченням жиру під шкірою.

Яке лікування лімфедеми?

Лімфоедема - це постійний стан, який не має відомого лікування. Основна мета лікування - зменшити набряк і звести його до мінімуму. Дуже важливо лікувати набряк лімфедеми на ранніх стадіях, щоб запобігти подальшим набрякам та таким ускладненням, як інфекція. Якщо причину знайдено, її потрібно лікувати, напр. рак.

Для пацієнтів з легким та помірним набряком кінцівок рекомендується схема лікування, яка називається комплексною фізичною терапією (лімфатичний/лімфедемальний набряк) (C.P.T./C.L.T.). Цей режим складається з 4 основних частин.

Догляд за шкірою - це передбачає підтримання чистоти шкіри для зменшення інфекції, використання пом’якшувальних засобів для відновлення та підтримання пружності шкіри та кератолітиків для видалення твердої мертвої шкіри.
Простий лімфодренаж - це щадна техніка масажу, яка використовує прості рухи руками, щоб спробувати перемістити набряк з ураженої ділянки. Пацієнта, родича або вихователя навчають цій техніці.
Компресійний бинт, рукав або панчоха, щоб запобігти повторному набряку на кінцівках.
Вправи та рухи - спеціально розроблена програма для доповнення масажу та допомоги шляхом збільшення лімфодренажу без надмірних навантажень

Людям з більш сильним набряком зазвичай рекомендуються додаткові методи лікування. До них належать:

Ручний лімфодренаж - спеціалізована форма масажу, що проводиться кваліфікованим терапевтом для руху шкіри в певних напрямках на основі анатомії та фізіології лімфатичної системи.
Багатошарова ліндоедемна пов’язка - багатошарова система компресійних пов’язок
Медикаментозна терапія - тривають дослідження щодо ефективності медикаментозної терапії при лімфедемі. Використовували бензопірени, включаючи флавоноїди. Вживання кумарину припинено через токсичність для печінки .
Хірургічне втручання - проводиться рідко, але може бути корисним при набряках повік або статевих органів. Тільки хірурги, які мають досвід роботи з лімфоедемою та лімфатичною системою, повинні робити операцію.