Легеневий альвеолярний мікролітіаз

Епідеміологія в Японії та розробка стратегій лікування в новій моделі миші

мікролітіаз

  • Знайдіть цього автора на Google Scholar
  • Знайдіть цього автора на PubMed
  • Шукайте цього автора на цьому сайті
  • Для листування: [email protected]

Анотація

Легеневий альвеолярний мікролітіаз (РАМ) - рідкісне, аутосомно-рецесивне захворювання легенів, пов’язане з накопиченням фосфатних кальцію мікролітів в альвеолярному просторі.

№1 Епідеміологія в Японії

PAM існує у всьому світі, але він переважає в декількох країнах, зокрема в Японії, Туреччині та Італії. Однак невідомо, чи точно це відображає розподіл пацієнтів у світі. Міністерство охорони здоров'я, праці та соціального забезпечення Японії провело дослідження з метою виявлення хворих на ПАМ в Японії. Було виявлено, що в даний час в Японії живуть лише сім пацієнтів з ПАМ. Вважалося, що в Японії є багато хворих на ПАМ, але він припустив, що кількість хворих на ПАМ зменшується внаслідок зменшення споріднених шлюбів після світової війни. На основі цих даних ми повідомимо про поточний стан PAM в Японії.

№2 Новий біомаркер та стратегія лікування ПАМ

Ми вже повідомляли, що дієта з низьким вмістом фосфатів запобігала та/або зменшувала утворення мікролітів у моделі мишей PAM. Однак, хоча фосфатні обмеження в харчуванні легко виконуються на мишах, фосфат є повсюдним у раціоні людини, і спроби обмежити споживання часто бувають безуспішними. Фосфатні зв’язувальні речовини широко застосовуються у гіперфосфатемічних хворих на ХХН. Ми виявили, що пероральне введення фосфатних сполучних мишам PAM послаблює мікролітичне навантаження в легенях без помітних побічних ефектів. Крім того, ми виявили, що COX-2 чітко регулювався під цим лікуванням, що, здається, є корисним біомаркером для PAM. Ці результати свідчать про те, що фосфатні зв’язуючі можуть бути корисним доповненням до дієтичного обмеження фосфатів при лікуванні ПАМ.

Виноски

Цитуйте цю статтю як: European Respiratory Journal 2019; 54: Додаток. 63, OA2145.

Це реферат Міжнародного конгресу ERS. Повнотекстова версія не доступна. Інші матеріали, що супроводжують цей реферат, можуть бути доступні на веб-сайті www.ers-education.org (лише для членів ERS).