Випадок місяця: Надниркова залоза

Клінічна інформація

49-річна жінка страждає від болю в животі. При обробці виявляють ліву надниркову масу та проводять хірургічне втручання. Зразок для резекції демонструє 15,0-сантиметрову масу, що замінює надниркову залозу, з місцевою інфільтрацією в м’які тканини, нирки та селезінку. Кілька великокаліберних вен грубо містять пухлинні тромби. На розрізі зображено широкий некроз та крововиливи.

Основний список

Коркова аденома надниркових залоз
Кортова кора надниркових залоз
Метастатична карцинома
Метастатична меланома
Феохромоцитома
Нирково-клітинний рак

Архівна справа та діагностика

Цей випадок вперше з’явився як Програма підвищення ефективності в хірургічній патології (PIP) 2013, випадок 28, і є карциномою кори надниркових залоз.

Критерії діагностики та коментарі

Це малодиференційоване новоутворення з різноманітними архітектурними моделями, починаючи від широких трабекулярних канатиків із щілиноподібними синусоїдами і закінчуючи суцільними та гніздовими ділянками. Пухлинні клітини плеоморфні з чітко вираженими кордонами клітин та різноманітною цитоплазмою - від блідих, дрібновакульованих до щільно компактних та еозинофільних. Ядра ексцентричні, зі значним плеоморфізмом, неправильним хроматином і великими помітними ядерцями. Мітотична активність очевидна. Присутні інвазії в лімфоваскулярний простір, включаючи внутрішньосвітлове ураження вен середнього розміру. Відзначається широкий некроз. Ці висновки характерні для карциноми кори надниркових залоз (АКК).

АКК - рідкісні пухлини, у яких 1-2 випадки на мільйон населення і не мають пристрасті до статі. Хоча це переважно пухлина, виявлена у дорослих, іноді трапляються педіатричні випадки. У пацієнтів класично спостерігаються болі в животі, дискомфорт, повнота або втрата ваги. Іноді АЦК може виділяти активні гормони і проявлятися симптомами вірилізації або гіпертонії. Дослідження зображень зазвичай показують неоднорідну масу, часто з некрозом або кальцинатами. Пухлини, як правило, великі та громіздкі, у середньому становлять 12,0-16,0 см і можуть важити понад 1200,0 г. Інвазія великих вен та прилеглих структур є загальним явищем. На поверхні зрізу поверхня пухлини може мати строкатий вигляд з крововиливами, кістозною дегенерацією та некрозом.

Мікроскопічно АКК може виявляти різноманітні моделі зростання, що робить діагноз складним, особливо при біопсії ядра. Як і в цьому випадку, архітектурні візерунки можуть включати широкі анастомозуючі трабекулярні канатики з щілиноподібними синусоїдами, перителіальне розташування, довгі тонкі канатики, вкладені, псевдопапілярні, альвеолярні або дифузні та тверді. У стромі можуть спостерігатися міксоїдні зміни, фіброз або кальцифікація. Часто спостерігаються некрози та інвазії у вени, синусоїди та капсули. Цитологічні особливості включають ядерний плеоморфізм та гіперхромазію. Ядра можуть бути гіперпланованими або багатоядерними з помітними множинними ядерцями. Видно ядерні псевдовключення. Характерні швидкі мітози (більше 5 на 50 полів високої потужності), особливо як нетипові форми. Цитоплазма може бути насиченою ліпідами, надаючи блідо вакуолізований вигляд або більш компактною та еозинофільною. Також можуть бути присутніми інтрацитоплазматичні ліпофусцин та гіалінові глобули.

Панелі імуногістохімічних досліджень можуть бути використані для підтвердження діагностичного враження від АСС. Пухлинні клітини можуть бути позитивними щодо мелану А, інгібіну, кальретиніну, синаптофізину, віментину та стероїдогенного фактора-1 (SF-1), тоді як зазвичай є негативними щодо цитокератину, ЕМА та хромограніну.

Нирково-клітинна карцинома може місцево інвазувати та метастазувати в надниркову залозу, і якщо є високим ступенем, виявляє морфологію, що перекривається, з АСС. Клінічна інформація, включаючи дослідження зображень, може бути корисною для відокремлення пухлин. За необхідності можуть бути використані імуногістохімічні панелі, оскільки нирково-клітинні карциноми, як правило, негативні для типових маркерів АСС, тоді як позитивні для таких маркерів, як цитокератин, EMA, RCC та CD10. Оскільки багато видів злоякісних пухлин можуть поширюватися на надниркову залозу, завжди слід враховувати метастатичну карциному або меланому. Клінічний анамнез може бути дуже важливим у цій ситуації. Імуногістохімічні панелі корисні в цих диференціалах; використання профілю АСС у поєднанні з кератином, ЕМА та маркерами, специфічними для первинної ділянки (тобто легені, молочна залоза, кишкова кишка тощо), має легко визначати первинні. Хоча АСС може виражати маркер меланоми Мелан А, справжня метастатична меланома не повинна виражати інші адренокортикальні маркери, такі як кальретинін, синаптофізин або SF-1.

Феохромоцитома також може входити в диференціал АСС, оскільки може спостерігатися перекриття грубих, мікроскопічних та цитологічних особливостей високоякісних пухлин. Імуногістохімічні дослідження також можуть допомогти розділити їх, оскільки феохромоцитоми є позитивними для хромограніну та негативними для інгібіну, кальретиніну та SF-1, що протилежне аналізу АСС.

Додаткові запитання

41-річна жінка дарує 11,0 см маси наднирників. Найбільш надійним показником злоякісності є?
1. 20 мітозів на 50 полів високої потужності з атиповими мітозами
2. Капсульна інвазія
3. Відзначений ядерний плеоморфізм та анаплазія
4. Наявність метастазування
5. Наявність некрозу
Яке з наведених тверджень відповідає дійсності щодо карциноми кори надниркових залоз?
1. Капсульна та судинна інвазія зазвичай виявляється при доброякісних пухлинах
2. У пацієнтів часто спостерігається синдром Кушинга та/або вірилізація через великий розмір пухлини
3. Педіатричні пухлини з некрозом, високою мітотичністю при атипових мітозах і розміром більше 100 грамів, як правило, мають кращий прогноз, ніж у дорослих пухлин із подібними ознаками
4. Ця пухлина демонструє перевагу жінки 2: 1
5. Пухлини масою більше 100 г незмінно злоякісні
Пухлини кори надниркових залоз, як правило, позитивні для всіх перелічених нижче, за винятком?
1. EMA
2. Інгібін
3. Стероїдогенний фактор-1
4. Синаптофізин
5. Віментін

Список літератури

Aubert S та співавт. Переглянута система Вейсса: Клінікопатологічне та імуногістохімічне дослідження 49 адренокортикальних пухлин. Am J Surg Pathol. 2002 26 (12): 1612-1619.
Дурегон та ін. Діагностична та прогностична роль стероїдогенного фактора 1 при адренокортикальній карциномі: Валідаційне дослідження з акцентом на клінічних та патологічних корелятах. Хам Патол. 2012 рік.
Енрікес М.Л. та ін. Застосування імуногістохімічної експресії SF-1 та ЕМА для розрізнення адренокортикальних пухлин від новоутворень нирок. Appl Immunohistochem Mol Morphol. 2012 р .; 20 (2): 141-145.
Недолік, Е. Пухлини надниркових залоз і позанад надниркова параганглія: AFIP Атлас патології пухлини ARP Press, 2007.
Lau S, Weiss L. Система Вейса для оцінки адренокортикальних новоутворень: 25 років потому. Хам Патол. 2009; 40: 757-768.
Ллойд Р. В. Пухлини кори надниркових залоз, феохромоцитоми та парагангліоми. Мод Патол. 201124: S58-65.
Sangoi, AR, McKenney, JK. Порівняльний аналіз тканинних мікрочипів на основі нових та традиційних імуногістохімічних маркерів у відмінності між ураженнями кори надниркових залоз та феохромоцитомою. Am J Surg Pathol. 2010; 34: 423-432.
Вайс, Л.М. Порівняльне гістологічне дослідження 43 метастазуючих та неметастазуючих пухлин кори надниркових залоз. Am J Surg Pathol. 1984; 8: 163-169.

Автори

2013 рік
Олена Чанг, доктор медичних наук
Науковий співробітник сечостатевої патології
Медичний центр Сідарс-Сінай
Лос-Анджелес, Каліфорнія

Деніел Дж. Лютрінгер, доктор медицини
Комітет хірургічної патології
Медичний центр Сідарс-Сінай
Лос-Анджелес, Каліфорнія