КЛІПЕРИ: хронічне лімфоцитарне запалення з посиленим периваскулярним посиленням, що реагує на стероїди. Огляд все більш визнаної сутності в спектрі запальних розладів центральної нервової системи

Дудесек

* Неврологічний факультет Ростокського університету, Росток, Німеччина

Ф Ріммеле

* Неврологічний факультет Ростокського університету, Росток, Німеччина

S Тесар

* Неврологічний факультет Ростокського університету, Росток, Німеччина

S Колбаське

* Неврологічний факультет Ростокського університету, Росток, Німеччина

P S Роммер

* Неврологічний факультет Ростокського університету, Росток, Німеччина

‡ Неврологічний факультет Віденського медичного університету, Відень, Австрія

Р Бенеке

* Неврологічний факультет Ростокського університету, Росток, Німеччина

U K Zettl

* Неврологічний факультет Ростокського університету, Росток, Німеччина

† Відділення нейроімунології, Університет Ростока, Росток, Німеччина

Анотація

Інші статті, опубліковані в цій серії

Паранеопластичні неврологічні синдроми. Клінічна та експериментальна імунологія 2014, 175: 336–48.

Діагностика, патогенез та лікування міозиту: останні досягнення. Клінічна та експериментальна імунологія 2014, 175: 349–58.

Терапія, що модифікує захворювання при розсіяному склерозі та хронічній запальній демієлінізуючій полірадикулоневропатії: загальні та розбіжні поточні та майбутні стратегії. Клінічна та експериментальна імунологія 2014, 175: 359–72.

Моноклональні антитіла при лікуванні розсіяного склерозу. Клінічна та експериментальна імунологія 2014, 175: 373–84.

Вимоги до моніторингу безпеки затверджених методів лікування розсіяного склерозу: огляд. Клінічна та експериментальна імунологія 2014, 175: 397–407.

Міастенія: оновлення для клініциста. Клінічна та експериментальна імунологія 2014, 175: 408–18.

Церебральний васкуліт у дорослих: які кроки для встановлення діагнозу? Червоні прапори та підводні камені. Клінічна та експериментальна імунологія 2014, 175: 419–24.

Лікування розсіяного склерозу та інфекційні проблеми: оновлення 2013. Клінічна та експериментальна імунологія 2014, 175: 425–38.

Вступ

Таблиця 1

Повідомлялося про випадки CLIPPERS * .

Автор/джерелоCountryCasesSex БіопсіяЧоловіча Жіноча

Pittock та співавт. [1]	США та Бельгії	8	3	5	4
Дюпрез та Сіндіч [20]	Бельгія	1	-	1	-
Габілондо та ін. [19]	Іспанія	1	-	1	-
Джонс та ін. [21]	Об'єднане Королівство	1	-	1	1
Каструп та ін. [10]	Німеччина	3	3	-	3
Список та ін. [17]	Німеччина	1	-	1	-
Ган та Оберманн [13]	Німеччина	1	1	-	1
Taieb та ін. [18]	Франція	1	1	-	1
Біотті та ін. [22]	Франція	1	1	-	-
Лефашер та ін. [23]	Франція	1	1	-	-
Саймон та ін. [7]	Австралія	5	4	1	5
Taieb та ін. [2]	Франція	12	9	3	7
Sczesni та ін. [12]	Німеччина	1	1	-	-
Хамброїч та ін. [25]	Німеччина	1	1	-	-
Hillesheim та ін. [9]	Сполучені Штати	1	1	-	1
Тоге та ін. [11]	Японія	1	-	1	-
Семпере та ін. [24]	Іспанія	1	1	-	-
Веттер та ін. [26]	Німеччина	1	1	-	1
Wijntjes та ін. [27]	Нідерланди	1	1	-	-
Sonoda та ін. [48]	Японія	1	1	-	-
Сафді та ін. [28]	Сполучені Штати	5	4	1	5
Меддісон та ін. [49]	Об'єднане Королівство	1	п. р.	п. р.	-
Егельсір та ін. [8]	Німеччина	1	1	-	-
Манн та ін. [40]	Німеччина	1	1	-	-
Хідарілак та ін. [39]	Сполучені Штати	1	-	1	-
Аль-Муфті та ін. [50]	Сполучені Штати	1	-	1	-
Тарабіші та ін. [51]	Сполучені Штати	1	п. р.	п. р.	-
Песаресі та ін. [52]	Італія	1	1	-	-
Разом	56	37 (+2) †	17 (+2) †	29

Патогенез

У сукупності патогенетичні концепції CLIPPERS все ще ґрунтуються головним чином на припущеннях і здогадках. Подальші систематичні дослідження повинні зосередитись на більш чіткому визначенні ознак імунопатологічних, рентгенологічних та серологічних особливостей, що відрізняють розлад від інших запальних розладів ЦНС. Більш глибокі дослідження імунопатологічних результатів та аналізів спинномозкової рідини на цитокіни та хемокіни можуть дати уявлення про природу запалення при цьому стані. Визначення нової асоціації антитіл - за аналогією до аутоантитіл до аквапорину-4 у колись аналогічно криптичному нейромієліті optica [16] - безсумнівно забезпечить CLIPPERS як нову хворобу в спектрі імунно-опосередкованих розладів ЦНС.

Клінічна характеристика

CLIPPERS характерно проявляється підгостро і представлений, як правило, з різною симптоматикою, пов’язаною із стовбуром мозку, черепно-мозковим нервом та/або мозочком, часто включаючи атаксію ходи, дизартрію, диплопію та/або змінені відчуття обличчя. Огляд клінічних характеристик, описаних у пацієнтів CLIPPERS, наведено в таблиці 2. Клінічні прояви можуть бути неоднорідними, багатогранними та варіабельними в окремих випадках, але включають по суті наступне.