Хондросаркома

Зміст

1 Визначення/Опис
2 Поширеність
3 Характеристика/Клінічна презентація
4 Супутні супутні захворювання
5 Ліки
6 Діагностичні тести/лабораторні тести/лабораторні значення
7 Причини
8 Системне залучення
9 Медичне управління (на сьогодні найкращі дані)
10 Управління фізичною терапією (найкращі дані на сьогодні)
11 Альтернативне/цілісне управління (на сьогодні найкращі дані)
12 Диференціальна діагностика
13 Звіти про справи
14 Ресурси
15 Список використаної літератури

Визначення/Опис

Хондросаркома - це різновид злоякісна пухлина кістки що найчастіше впливає на таз, грудину, лопатку або хрящ довгих кісток в кінцівках. Як правило, хондросаркома утворюється в клітинах кісток або хрящів навколо суглобових поверхонь і може бути як повільно зростаючим, так і формуватися спонтанно, або через злоякісні зміни у вже існуючій (вторинній) пухлини кістки [1] .

Є три варіанти хондросаркоми, які мають різний прогноз для кожного, включають: [2]

Дедиференційований хондросаркома - зустрічається у літніх пацієнтів і вважається більш агресивною пухлиною
Очистити клітинку хондросаркома - рідкісна, повільно зростаюча і, як правило, не дає метастазів
Мезенхімальний хондросаркома - швидко зростають і більш чутливі до хіміотерапії та променевого лікування

Поширеність

Хондросаркома є найпоширенішою злоякісною пухлиною хряща та третьою за частотою саркомою кістки (позаду остеосаркоми та саркоми Юінга). Ця патологія зазвичай зустрічається у дорослих у віці від 20 до 70 років, чоловіків дещо більше страждає, ніж жінок, з піком захворюваності на п’яте та сьоме десятиліття. Можливий розвиток хондросаркоми у молодших вікових груп, що зазвичай призводить до вищого рівня злоякісності та метастазів. Найчастіше уражаються ділянки проксимального відділу стегнової кістки, а потім проксимального відділу плечової кістки. [1] [3]

Характеристика/Клінічна презентація

Клінічні особливості, що спостерігаються у пацієнтів з хондросаркомою, включають вік> 25 років, запальний біль (біль при пальпації), ураження осьового скелета. [3] [4]

Інші характеристики хондросаркоми [5]:

Відчутна маса
Патологічний перелом
Біль у спині, тазі або стегнах
Ішіас
Симптоми сечового міхура
Односторонні набряки

Супутні супутні захворювання

Саркоми, які вражають м’які тканини, такі як хондросаркома, частіше зустрічаються у осіб, які мають: [6]

хвороба фон Реклінгхаузена
Синдром Гарднера
Синдром Вернера
Бульбовий склероз
Синдром базально-клітинного невусу
Синдром Лі-Фраумені
СНІД (саркома Капоші)
Радіація (після операції), гербіциди (феноксіоцетна кислота), консерванти деревини (хлорофеноли) або вплив вінілхлориду

Ліки

Цільова терапія раку кісток включає Іматиніб і Деносумаб, однак немає ліків, безпосередньо пов'язаних із лікуванням хондросаркоми, крім традиційної хіміотерапії [7] [8]. Після хірургічного втручання пацієнтам Гідрокодон можна призначати від болю [4] .

Діагностичні тести/лабораторні тести/лабораторні значення

Спочатку хондросаркому оцінюють на агресивність за допомогою рентгенограм. КТ та МРТ використовуються для того, щоб визначити кількість виявлених кортикальних втрат. Пізніше проводиться біопсія для підтвердження діагнозу. Патологи стежать за гістологією для оцінки пухлини.

1 ступінь: новоутворення низького ступеня; більш доброякісні; відсутність кортикального розширення, деструкції або маси м’яких тканин при візуалізації (90% пацієнтів демонструють 5-річний рівень виживання)
2-3 ступінь: новоутворення високого ступеня; візуалізація виявляє розширення, деструкцію кори та/або масу м’яких тканин (40-60% пацієнтів демонструють 5-річний рівень виживання)

Рентгенологічні особливості хондросаркоми включають:

Інтрамедулярне ураження
Ураження> 5см
Мікропереломи
Кільця та зварювання дуги або попкорну
Ендостальне фестон (вогнищева резорбція внутрішнього краю кіркової кістки)
Проникний або з’їдений моллю вид
Періостальна реакція
Втрата кальцифікації
Маса м’яких тканин

Інтрамедулярне ураження з кальцинозом. [9]

Гістопатогічне зображення хондросаркоми [1]

Причини

В цілому епідеміологія саркоми м’яких тканин недостатньо вивчена. Хоча не існує доведеної генетичної схильності, деякі дослідження вказують на вплив певних гербіцидів, деревних консервантів та радіації, що призводить до підвищеного ризику розвитку. В даний час вважається, що хрондросаркоми утворюються спонтанно або з існуючих пухлин кісток, які стали злоякісними. Доброякісні пухлини кісток (остеохондроми, енхондроми, хондроми), які стають злоякісними, позначаються як вторинний хондросаркоми і досі повністю складаються з хрящової тканини [1] .

Системне залучення

Гаверсова система та інвазія кісткового мозку

Випадкові місця некрозу та крововиливів

Може впливати на легеневу систему через метастазування в легені, трахею або грудну стінку [2] [3]

Медичне управління (поточні найкращі дані)

Після біопсії для підтвердження діагнозу хірургічне втручання - найпоширеніша процедура видалення пухлини. Навіть для пухлин вищого класу кюретаж, що зберігає кінцівки (за допомогою кріотерапії), є більш поширеним, причому ампутація відбувається в рідкісних випадках.

На відміну від більшості видів раку, типова хондросаркома не піддається хіміотерапії і стійка до променевої терапії. Різні форми хондросаркоми, включаючи дедиференційований і мезенхімальний може бути пробною хіміотерапією до або після операції та слідувати протоколу, подібному до остеосаркоми та саркоми Юінга відповідно. Залежно від ступеня саркоми, випромінювання протонного пучка мало певний успіх, але вимагає дуже високих доз і розглядається рідше, ніж хірургічний підхід. [8] [2]

Управління фізичною терапією (найкращі дані на сьогодні)

Управління фізичною терапією найчастіше відбувається після операції з висічення пухлини. Залежно від місця ураження, хірург може мати різні протоколи, але фізіотерапія може зосередитись на лікуванні, яке зменшить біль, зменшить набряки та поліпшить якість життя пацієнтів.

Після хірургічного втручання фізіотерапевт, який займається невідкладною допомогою, навчить пацієнта таким навичкам, як рухливість у ліжку, запобіжні заходи щодо перенесення ваги, амбулаторія та переговори на сходах. В амбулаторній фізіотерапії пацієнт буде проходити мануальну терапію та мобілізацію м’яких тканин для поліпшення розтяжності тканин, зменшення набряків та поліпшення обсягу рухів. Пацієнт також виконуватиме терапевтичні вправи для збільшення обсягу рухів та сили м'язів для подолання дефіциту, який зазвичай спостерігається після операції. Тренування ходи і надалі буде вбудовано та адаптовано до мір запобіжних заходів, передбачених хірургом. У міру прогресування пацієнта лікування буде прогресувати, ставати більш функціональним та включати важливі для пацієнта дії. [4]

Альтернативне/цілісне управління (на сьогодні найкращі дані)

В даний час відсутні засновані на фактичних даних документальні повідомлення про альтернативне/цілісне лікування хондросаркоми.

Диференціальна діагностика

Хондросаркома проявляється подібно до інших травм опорно-рухового апарату/захворювань ураженого суглоба. Наприклад, пацієнт із хондросаркомою стегна скаржиться на біль у передніх відділах стегна/стегна. Біль може проявлятися як тазостегновим суглобом, так і несуглобовим. Інші діагнози з болем у тазостегновому суглобі включають осеозний некроз, стресовий перелом, дисплазію кульшового суглоба або внутрішньосуглобову патологію (розрив губ, розрив зв’язок або вільне тіло в суглобі). Діагнози неартикулярного походження стегна включають бурсит, тендонопатію, перенапруження м’язів, сечостатеві стани, метаболічні захворювання, судинні захворювання або інфекцію. [3]

Звіти про справи

Ferrer-Santacreu E, Ortiz-Cruz E, Díaz-Almirón M, Pozo Kreilinger J. Enchondroma versus Chondrosarcoma in Long Bones of Appendicular Sketon: Clinical and Radiological Criteria-A Follow-Up. Журнал онкології [серія в Інтернеті]. (2016, 23 лютого), [цитоване 10 квітня 2016]; 1-10. Доступно з: Академічний пошук завершено.