Дистонія

, Доктор медичних наук, професор UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

3D-моделі (0)
Аудіо (0)
Калькулятори (0)
Зображення (1)
Лабораторний тест (0)
Столи (1)
Відео (0)

Дистонія може бути наслідком генетичної мутації, розладу або наркотиків.

М'язи в ураженій частині тіла скорочуються, спотворюючи положення цієї частини тіла, і залишаються скороченими протягом багатьох хвилин до годин.

Лікарі ставлять діагноз на основі симптомів та результатів фізичного обстеження.

Причину усувають, якщо це можливо, але якщо ні, то ліки, такі як легкі седативні засоби, леводопа плюс карбідопа та ботулотоксин, можуть допомогти полегшити симптоми.

Причини

Дистонія, здається, є наслідком надмірної активності в декількох областях мозку:

Базальні ганглії - це сукупність нервових клітин, які допомагають ініціювати та згладжувати довільні м’язові рухи, пригнічувати мимовільні рухи та координувати зміни постави

Таламус, який організовує повідомлення про рух м’язів до кори мозку та назад

Мозочок, який координує рухи тіла, допомагає кінцівкам рухатися плавно і точно, а також підтримує рівновагу

Кора головного мозку (звивистий зовнішній шар тканини великого мозку - сіра речовина)

Розташування базальних гангліїв

Базальні ганглії - це сукупність нервових клітин, розташованих глибоко в мозку. Вони включають наступне:

Ядро каудата (С-подібна структура, яка звужується до тонкого хвоста)

Globus pallidus (розташований поруч з путаменом)

Базальні ганглії допомагають ініціювати та згладжувати довільні м’язові рухи, придушувати мимовільні рухи та координувати зміни постави.

Дистонія може бути наслідком

Генетична мутація (так звана первинна дистонія)

Розлад або препарат (званий вторинною дистонією)

Антипсихотичні препарати та деякі препарати, що застосовуються для полегшення нудоти, можуть спричиняти різні типи дистонії, включаючи закриття повік, скручування шиї (спазматичний тортиколіс) або спини, морщення, губи губ, випинання мови та корчі рук. або ніг.

Деякі причини дистонії

Генетичні розлади, такі як генералізована дистонія та дистонія, що реагує на допу

Сильна нестача кисню в мозку (що може статися при народженні або пізніше в житті)

Токсичність через накопичення певних металів (наприклад, мідь при хворобі Вільсона)

Препарати, що застосовуються для полегшення нудоти (протиблювотні засоби), такі як метоклопрамід та прохлорперазин

Препарати, що використовуються для лікування психозу (антипсихотичні препарати), такі як хлорпромазин, флуфеназин, галоперидол та тіотиксен

Види та симптоми

Можуть впливати дистонії

Одна частина тіла (вогнищеві дистонії)

Дві або більше частин тіла, які знаходяться поруч (сегментарні дистонії)

Дві або більше частин, які не знаходяться поруч (мультифокальна дистонія)

Тулуб плюс дві різні частини тіла (генералізовані дистонії)

Вогнищеві та сегментарні дистонії

Вогнищеві дистонії вражають одну частину тіла. Зазвичай вони починаються після 20-30 років, але іноді починаються і раніше.

Сегментарна дистонія вражає кілька частин тіла, які знаходяться поруч.

Спочатку сутички (спазми) можуть виникати періодично або пов’язані з певною діяльністю. Деякі рухи ураженою частиною тіла можуть спричинити спазми, які можуть зникнути під час відпочинку. Протягом днів, тижнів або багатьох років спазми можуть частішати і можуть тривати під час відпочинку. Згодом уражена частина тіла може залишатися спотвореною, іноді в болючому положенні. Як результат, люди можуть бути важкими інвалідами.

Нижче наведено приклади вогнищевих або сегментарних дистоній:

Блефароспазм: Ця дистонія вражає переважно повіки. Повіки неодноразово і мимоволі примусово закриваються. Іноді спочатку уражається лише одне око, але врешті-решт уражається і інше око. Зазвичай це починається як надмірне моргання, подразнення очей або надзвичайна чутливість до яскравого світла. Багато людей із блефароспазмом знаходять способи тримати очі відкритими, наприклад, позіхати, співати або широко відкривати рот. Ці методи стають менш ефективними в міру прогресування розладу. Блефароспазм може серйозно погіршити зір, якщо очі неможливо тримати відкритими за необхідності.

Спастичний кривоший: Тортиколіс особливо впливає на м’язи шиї. Спазматичний тортиколіс, який також називають дистонією шийки матки у дорослих, є найпоширенішою формою дистонії шиї (шийної дистонії).

Спазматична дисфонія: М’язи голосових зв’язок, які контролюють мовлення, мимоволі скорочуються. Мова може бути неможливою або може здаватися напруженою, тремтливою, хрипкою, шепотливою, ривковою, скрипучою, стаккато або спотвореною і важкою для розуміння.

Професійні дистонії: Ці дистонії, також звані специфічними для завдання дистоніями, вражають одну частину тіла і часто є наслідком надмірного вживання. Наприклад, у гравців у гольф можуть спостерігатися мимовільні спазми м’язів у кистях і зап’ястях (так звані «прищіпки»). Yip може зробити укладку майже неможливою. Те, що повинно бути 3-футовим ударом, може стати 15-футовим ударом, коли гравець у гольф втрачає контроль через пристріт. Подібним чином у музикантів, особливо піаністів концертів, можуть виникати химерні спазми пальців, кистей або рук, які заважають їм виступати. У музикантів, які грають на духових інструментах, можуть виникати спазми в роті. Постійні судоми письменника можуть бути дистонією.

Хвороба Мейга: Ця дистонія поєднує мимовільне моргання зі шліфуванням та гримасією щелепи. Таким чином, його ще називають блефароспазмо-оромандібулярною дистонією. ("Блефаро" відноситься до повік, "оро" відноситься до рота, а "нижньощелепна" відноситься до щелепи.) Зазвичай це починається в кінці середнього віку.

Генералізовані дистонії

Ці дистонії вражають тулуб плюс дві різні частини тіла. Вони включають наступне:

Первинна генералізована дистонія: Ця рідкісна дистонія, яку також називають ідіопатичною торсійною дистонією, є прогресуючою і часто спадковою. У багатьох випадках були виявлені специфічні генетичні мутації. Найчастіше уражений ген - DYT1 ген. Отримана дистонія називається DYT1 дистонія. Мимовільні рухи призводять до стійких, часто химерних поз. Як правило, симптоми починаються в дитинстві, часто з поверненням стопи під час ходьби. Дистонія може вражати лише тулуб або ногу, але часто вражає все тіло, зрештою прикуваючи дітей до інвалідного візка. Коли ця дистонія розвивається у дорослих, вона, як правило, починається в області обличчя або рук і зазвичай не впливає на інші частини тіла. На психічні функції це не впливає.

Дистонія, що реагує на допу: Ця рідкісна форма дистонії є спадковою. Симптоми дистонії, що реагує на допу, зазвичай починаються в дитинстві. Як правило, спочатку уражається одна нога. Як результат, діти, як правило, ходять навшпиньках. Симптоми посилюються вночі. Ходьба поступово ускладнюється, страждають як руки, так і ноги. Однак у деяких дітей спостерігаються лише помірні симптоми, такі як м’язові судоми після тренування. Іноді симптоми з’являються пізніше в житті і нагадують симптоми хвороби Паркінсона. Рухи можуть бути повільними, баланс може бути важко підтримувати, а в руках під час відпочинку може тремтіти. Симптоми різко зменшуються, коли людям призначають низькі дози леводопи. Якщо леводопа полегшує симптоми, діагноз підтверджується.

Ти знав.

Препарати, що застосовуються для лікування нудоти або психозу, іноді викликають нестабільні стійкі скорочення м’язів (дистонії).

Ботулотоксин, який також використовується для лікування мімічних зморшок, використовується для лікування деяких дистоній.