Шийна інтрамедулярна ліпома спинного мозку

Рокко Северино

1 кафедра нейрохірургії, університет "Федеріко II", Неаполь, Італія

2 Відділення нейрохірургії, лікарня Антея, Барі, Італія

Паоло Северино

2 Відділення нейрохірургії, лікарня Антея, Барі, Італія

Анотація

Передумови:

Інтрамедулярні, недисрафічні ліпоми спинного мозку зустрічаються рідко і становлять менше 1% усіх уражень спинного мозку. Симптоми, як правило, складаються з прогресуючої мієлопатії, пов’язаної зі збільшенням ступеня паралічу (наприклад, квадрипарез/плегія, парапарез/плегія).

Опис справи:

У 39-річного чоловіка, який не мав анамнезу спірального дисрафізму, спостерігався прогресуючий спастичний квадрипарез. Це було пов’язано з документально підтвердженою магнітно-резонансною резонансом великою інтрамедулярною ліпомою шийки матки. Після часткового внутрішньомедулярного хірургічного зняття вогнища ураження пацієнт неврологічно покращився.

Висновок:

Часткове зняття внутрішньомедулярної ліпоми шийки матки у пацієнта, який спочатку мав важкий квадрипарез, призвело до значного неврологічного поліпшення. Примітно, що використання інтраопераційної ультрасонографії, СО2-лазера та як рухових, так і соматосенсорних потенціалів може бути корисним під час видалення таких ліпом.

ВСТУП

Ліпоми хребта, як правило, є екстрамедулярними ураженнями, і, як правило, вони знаходяться в попереково-крижовому відділі хребта при спіральному дисрафізмі. Істинно інтрамедулярні ліпоми спинного мозку зустрічаються рідко, вони складають менше 1% усіх уражень спинного мозку. [2] Через своє інтрамедулярне розташування, після хірургічного втручання/зняття дельфінгу/висічення, пацієнти можуть демонструвати лише часткове відновлення.

Тут ми повідомляємо про 39-річного чоловіка з великою шийкою внутрішньомедулярної ліпоми, який поліпшився після часткового хірургічного зняття.

ЗВІТ ПРО СПРАВУ

Клінічна презентація

У 39-річного чоловіка 1-річна історія болю в шийці матки та прогресуючий тетрапарез. Його неврологічні скарги включали гіпестезію на всіх чотирьох кінцівках, що супроводжувалась прогресуючим квадрипарезом (наприклад, неможливість ходити та гіперрефлексія лівої ноги).

Магнітно-резонансна томографія (МРТ) показала інтрадуральну, інтрамедулярну масу, що поширюється від С5 до Т2 (6,2 × 1,3 см), що спричиняє серйозну компресію канатика без спірального дисрафізму [Рисунок 1]. Ураження було гіперінтенсивним на Т1 та гіпоінтенсивним на зображеннях Т2; ці висновки відповідали ліпомі.

(а і b) передопераційна МРТ, зважена за допомогою Т1, що показує гіперінтенсивну інтрамедулярну масу, що простягається від С5 до Д2 із компресією та вивихом спинного мозку. (c і d) 4-річна післяопераційна Т1-зважена МРТ, що демонструє декомпресію спинного мозку та залишок пухлини там, де вона найбільше прилягала до нервової тканини

Пацієнтці зробили ламінактомію шийки матки від C5 до D2 з мієлотомією, виконаною на найтоншій ділянці спинного мозку, що перекриває масу. Оскільки між ліпомою та канатиком не було чіткої площини розщеплення, було проведено внутрішнє зняття маси разом із дуропластикою. Післяопераційний період протікав без ускладнень, і пацієнта виписали на післяопераційний день 8. Після операції спастичність та слабкість пацієнта покращилися, і він знову зміг амбулувати. Через чотири роки МР показала лише незначний ріст залишкової пухлини [рисунок 1], і стан пацієнта залишався стабільним.

ОБГОВОРЕННЯ

Ліпоми спинного мозку - рідкісні ураження, що становлять менше 1% всіх пухлин спинного мозку. [2] Вони, як правило, екстрадурально розташовані і переважно зустрічаються в крижово-попереково-крижових областях, разом із спіральним дисрафізмом і підшкірними ліпомами [8]. Інтрадуральна та інтрамедулярна ліпоми зустрічаються ще рідше. Через своє критичне розташування інтрамедулярні пухлини шийки матки часто мають поганий прогноз. [4]

Етіологія/Ембріогенез

Нечисленні випадки ліпоми спинного мозку, про які повідомляється в літературі, є, як правило, екстрамедулярними ураженнями. [4] Зазвичай вони виникають внаслідок міграції мезенхімальних елементів у нервову трубку до її повного закриття під час ембріогенезу. [1] Симптоми зазвичай проявляються з двофазним віковим розподілом: [5] до 5-го року життя, з тетраплегією або синдромом гнучких немовлят (можливо, через вроджену травму спинного мозку [6,7] або через більшу кількість жиру тканини, що розвиваються в дитинстві [4]) або між 2-м і 5-м десятиліттями життя [4,5].

Клінічна презентація

Клінічні прояви цервікальних інтрамедулярних ліпом включають атаксію, біль у шийній осі, дизестезії та прогресуючий квадрипарез, як зазначено у цьому випадку. Дорослі часто виявляють більш тонкі висновки, що характеризуються повільно прогресуючою мієлопатією. Коли компресія максимальна, у пацієнтів нарешті розвивається наростаюча мієлопатія. [1,4]

Рання діагностика та лікування

Рання діагностика та лікування є критично важливими, щоб уникнути тривалого здавлення шийного канатика з наслідком незворотних неврологічних пошкоджень. [4]

МРТ зазвичай демонструє внутрішньомедулярну масу гіперінтенсивності Т1 та гіпоінтенсивності Т2 з інверсією інтенсивності при коротких послідовностях відновлення інверсії Т1, що підтверджує жировий характер маси. Оптимальним методом лікування цих уражень є декомпресія з краю пухлини, щоб уникнути подальшого неврологічного погіршення, оскільки, як правило, немає чіткої площини розщеплення між ураженням і спинним мозком. [1,3,4] Інтраопераційна ультрасонографія також корисна для виявлення розширення ліпоми через її ехологічну структуру [1], тоді як соматосенсорні викликані потенціали допомагають уникнути пошкодження нервових структур. Для резекції цих уражень також слід регулярно застосовувати рухові потенціали. [3,4] Часткове висічення з адекватною декомпресією (наприклад, дуропластика) часто забезпечує достатнє довготривале симптоматичне полегшення. [3,4]

Деякі хірурги виступають за використання вуглекислотного лазера для випаровування цих уражень, уникаючи прямих маніпуляцій зі спинним мозком. [1,3,4]

ВИСНОВКИ

Інтрамедулярні шийні відділи спинного мозку інтрамедулярні ліпоми зустрічаються рідко. Вони, як правило, мають прогресивний спастичний квадрипарез. Лікування зазвичай вимагає дебюлінгу, а не загальної загальної резекції, щоб уникнути збільшення неврологічного дефіциту [4]. Додавання дуропластики забезпечує подальшу тривалу декомпресію хребетного каналу.