Дані та статистика щодо хвороби фон Віллебранда

Поширеність

  • Хвороба фон Віллебранда (СЗЗ) зустрічається з однаковою частотою серед чоловіків та жінок, вражаючи до 1% загальної популяції. 1,2 Однак жінки частіше відчувають симптоми ВЗЗ через посилену кровотечу, яку вона викликає під час менструацій, під час вагітності та після пологів. У період з 2012 по 2016 рік у центрах лікування гемофілії для лікування ВЗЛ було помічено понад 14 600 чоловіків, жінок та дітей. Близько 2/3 були жінки та дівчата.

Діагностика

віллебранда

В опитуванні CDC серед жінок, які страждають на ВІЛ: [Читати статтю зовнішній значок]

  • Між проявом симптомів кровотечі та діагностикою розладу кровотечі було в середньому 16 років.
  • Жінки повідомляли в середньому про 6 симптомів кровотечі до того, як був поставлений діагноз ДЗЗ. Загальні симптоми включали менорагію, синці, кровотечу з носа та кровотечі після операції, травми та пологів. Менорагія була найбільш поширеним симптомом.
  • Для отримання діагнозу ДЗЗ тести проводили в середньому двічі (від 1 до 20 разів).
  • 38% жінок повідомили, що вперше їм поставив діагноз лікар Центру лікування гемофілії (HTC). Серед жінок, яким діагностував лікар, який не є лікарем HTC, 42% були діагностовані гематологом, 28% - терапевтом або сімейним лікарем і 19% - гінекологом.

Ускладнення

У дослідженні CDC, проведеному на 102 жінках із усіма типами ЛЗЗ, порівняно з 88 органами контролю: [Прочитати статтю зовнішній значок]

  • Найчастіше повідомлялося про симптоми кровотечі серед жінок із СЗН:
    • Сильні менструальні кровотечі (95%)
    • Кровотеча після незначних травм (92%)
    • Надмірна кровотеча з ясен (76%)
  • 74% жінок з ВЗЗ повідомили про надмірну кровотечу з кількох ділянок (наприклад, носа, ясен та матки) або після кількох процедур або травм (наприклад, стоматологічних, хірургічних, пологів та незначних травм) порівняно з 6% контрольних.
  • 41% жінок з ВЗЛ повідомили про діагноз головного болю при мігрені порівняно з 13% осіб контрольної групи.
  • 37% жінок із СХЗ повідомили про діагноз артрит у порівнянні з 15% контрольної групи.
  • 37% жінок із СХЗ порівняно з 10% контрольних осіб зазначили, що їх менструальний період обмежує рутинну роботу, соціальні заходи та негативно впливає на життя.
  • У цьому дослідженні більшість жінок із СЗЗ, ніж контрольні групи, перенесли гістеректомію (25% проти 9%).

У дослідженнях 42 чоловіків та 38 жінок із СЗЗ 1 типу (найпоширеніша форма):

  • Найпоширенішими симптомами кровотечі були рясні менструальні кровотечі у жінок (93%) та носова кровотеча у чоловіків (53%).
  • 45% жінок та 50% чоловіків із СЗЗ повідомили про надмірні синці.
  • 40% жінок та 47% чоловіків із СЗЗ повідомили про надмірну кровотечу під час операції.
  • 34% жінок та 29% чоловіків із СЗЗ повідомили про стоматологічну кровотечу.
  • 21% жінок та 26% чоловіків із СЗЗ перелили кров.
  • 76% чоловіків із СХЗ були діагностовані до 10 років, але 50% жінок із СЗН діагностували лише після 12 років.