Альдостеронома

Огляд

Хвороба Конна або первинний гіперальдостеронізм є наслідком надмірної секреції альдостерону (гормону, який регулює баланс солі та води) з 1 або обох надниркових залоз (розташованих трохи вище нирок). У пацієнтів із хворобою Конна зазвичай спостерігається гіпертонія (високий кров'яний тиск) і часто гіпокаліємія (низький вміст калію в крові). З усіх пацієнтів з артеріальною гіпертензією від 5% до 14% мають недіагностовану хворобу Конна. З усіх пацієнтів із хворобою Конна 95% мають або аденому, що продукує альдостерон (доброякісну пухлину) (АПА), або двобічну гіперплазію надниркових залоз (аномальне збільшення кількості нормальних клітин), яка також відома як ідіопатична (причина невідома) гіперальдостеронізм (ІГА). APA є результатом надмірної секреції альдостерону з 1 надниркової залози (одностороння), тоді як IHA виникає, коли обидві надниркові залози надмірно виділяють альдостерон (двосторонній). Важливо розмежувати їх, оскільки APA (але не IHA) лікується хірургічним шляхом.

Хвороба Конна зазвичай однаково вражає жінок і чоловіків, як правило, у віці від 30 до 60 років. Більшість пацієнтів страждають на гіпертонію. До 38% мають нормальний рівень калію, але більшість пацієнтів мають гіпокаліємію, як правило, пов'язану з цими симптомами:

М'язова слабкість
Судоми
Головний біль
Підвищена спрага (полідипсія)
Прискорене сечовипускання (поліурія)
Нічне сечовипускання (ніктурія)

Хвороба Конна слід підозрювати у пацієнтів із наступними проблемами:

Гіпертонія та гіпокаліємія
Гіпертонія, стійка до лікування
Тяжка гіпертонія (систолічна ≥ 160 мм рт.ст. або діастолічна ≥ 100 мм рт. Ст.)
Ранній початок (25 нг/дл
Пригнічена активність реніну в плазмі (PRA)
Співвідношення PAC/PRA> 30

Діагноз може бути підтверджений за допомогою натрієвого тесту (після дієти з високим вмістом натрію протягом 3-4 днів) та 24-годинного тесту на збір сечі на рівень альдостерону, натрію та креатиніну на 3 або 4 день). Якщо рівень альдостерону в сечі> 12 мкг, а рівень натрію в сечі> 200 мекв, пацієнт, ймовірно, має хворобу Конна,

Крім того, пацієнтам слід пройти комп’ютерну томографію (КТ): результати є позитивними щодо хвороби Конна, якщо пухлина надниркових залоз> 1 см виявлена на 1 боці (односторонній) з нормальним наднирковим залозом на протилежному боці. Якщо результати КТ є негативними або неможливими, слід зробити вибірку надниркових вен.

Метою лікування є запобігання довгостроковим наслідкам гіпертонії (таких як ішемічна хвороба серця, інфаркт, серцева аритмія, інсульт, ниркова недостатність та судинні захворювання). Краще лікування залежить від основної причини гіперальдостеронізму:

Пацієнти APA повинні пройти односторонню лапароскопічну адреналектомію (малоінвазивне хірургічне видалення ураженої надниркової залози).
Пацієнти з МГА можуть отримати користь від медичного (нехірургічного) лікування; хірургічне втручання не може виправити їх гіпертонію. Ми рекомендуємо їм приймати спіронолактон (або еплеренон); перейти на дієту з обмеженим вмістом натрію (2 антигіпертензивних препарати
Більше 1 родича першого ступеня (наприклад, батько, дитина чи брат чи сестра) з гіпертонією
Тривала гіпертонія
Похилий вік
Підвищений рівень креатиніну в сироватці крові