Що таке гігантизм і як він викликаний?

Ваша ендокринна система відповідає за регуляцію метаболізму вашого організму, статевий розвиток, розмноження, сон, гомеостаз, імунітет і ріст; і у вашому тілі 8 залоз, що секретують гормони. Щоб дізнатись більше про це, перегляньте цю публікацію в блозі.

Гіпофіз керує ростом і розвитком, тому коли він виробляє занадто багато гормону росту (ГР) після статевого дозрівання - як правило, через наявність доброякісної пухлини - це призводить до акромегалії

Однак якщо це перевиробництво розпочнеться в дитинство, дитинство або юність це призводить до гігантизму. Це набагато рідше, ніж Акромегалія, за оцінками в світі захворюваність становить 8 на мільйон людино-років, а загальна кількість випадків захворювання - лише сотні.

Причини гігантизму

Насправді є дві основні причини гігантизму. Першим, як описано, є надмірне вироблення GH - відоме як гіпофізарний гігантизм, і це може протікати в сім'ях або бути наслідком такого стану, як:

Нейрофіброматоз 1 типу
Синдром Мак-Кьюна –Олбрайта
Множинна ендокринна неоплазія типу 1
Ізольовані сімейні соматотропіноми
Х- зв’язаний акрогігантизм

У 29% пацієнтів з гігантизмом виявляється мутація ДНК у так званому AIP. Дослідження, завершене у 2017 році, показало, що кожен із 150 людей у Середньому Ольстері виявив, що несе цей ген, порівняно з кожним з 2000 у решті Великобританії. Цей ген змусив би "ірландського велетня" Чарльза Бірна вирости до понад 2,3 м., І, безсумнівно, був основою багатьох казок про ірландських велетнів

друге причина обумовлена наявністю синдрому заростання, такого як

Синдром Сотоса
Синдром Беквіт-Відемана
Синдром Сімпсона Голабі-Бехемеля
Синдром Вівера

Симптоми гігантизму

Головною особливістю гігантизму є надмірна висота, тоді як акромегалія характеризується надмірним ростом нижньої щелепи, язика та кінців пальців. Цей надмірний зріст часто починається у віці 13 років і може супроводжуватися окружністю голови, що перевищує 98-й процентиль або ожирінням.

Симптоми гігантизму нічим не відрізняються від акромегалії; обидва можуть мати головний біль та порушення зору, що спричинене впливом пухлин гіпофіза. Також існує ймовірність надмірного потовиділення; ожиріння легкого та середнього ступеня, артроз та біль у суглобах

Додаткові особливості, які часто зустрічаються в гігантизмі, включають

Ненажерливий апетит
Великі руки і ноги
Широкий місток до носа
Видно чоло
Виступаюча щелепа
Гіпертонія
Діабет 2 типу
М'язова слабкість
Безсоння
Затримка статевого дозрівання
Глухота

Лікування

Основною метою лікування є запобігання подальшому лінійному зростанню.

Як і при акромегалії, існує три типи лікувальної хірургії, променевої або медикаментозної терапії (яка зазвичай застосовується поряд із хірургічною/радіаційною) із застосуванням або аналогів соматостатину, агоністів дофаміну або антагоністів рецепторів GH.

На жаль, повного контролю за захворюваннями у добре прогресуючому стані може бути важко досягти, і він ефективний лише приблизно на 50%. З цієї причини - і для поліпшення результатів - раннє виявлення є життєво важливим і залежить від аналізу крові для вимірювання рівня гормону росту під час перорального тесту глюкози та вимірювання IGF-1, що вказує на надлишкову продукцію GH. Потрібне МРТ-дослідження гіпофіза, що зазвичай підтверджує наявність пухлини гіпофіза.

Сподіваюсь, це було корисно

Хоча докладаються всі зусилля для того, щоб усі поради щодо охорони здоров’я на цьому веб-сайті були точними та актуальними, вони мають інформаційний характер і не повинні замінювати відвідування лікаря чи медичного працівника.

Оскільки поради загального характеру, а не конкретні для приватних осіб, доктор Вандерпумп не несе жодної відповідальності за дії, що виникають в результаті його використання, і не може нести відповідальність за зміст будь-яких сторінок, на які посилається зовнішнє посилання