Мієлопроліферативні новоутворення

Ресурси про MPN тепер доступні арабською, китайською, корейською, російською, іспанською та в’єтнамською мовами!

Що таке мієлопроліферативні новоутворення (MPN)?

Мієлопроліферативні новоутворення (МПН) - це рак крові, який виникає, коли організм утворює занадто багато білих або еритроцитів або тромбоцитів. Це перевиробництво клітин крові в кістковому мозку може створити проблеми для кровотоку та призвести до різних симптомів. МПН називали мієлопроліферативними хворобами до 2008 року, коли Всесвітня організація охорони здоров'я перекваліфікувала їх як рак та перейменувала в мієлопроліферативні новоутворення.

Існує три основних типи MPN:

Поліцитемія (PV)
Основна тромбоцитемія (ET)
Мієлофіброз (МФ)

Деякі лейкози, включаючи хронічний мієлолейкоз, також зараз вважаються мієлопроліферативними новоутвореннями. Хоча мієлопроліферативні новоутворення можуть становити ризик для здоров'я, люди з цими захворюваннями часто живуть протягом багатьох років після діагностики. Вибір методу лікування та його ефективність значною мірою залежить від типу MPN.

Поліцитемія Віра (PV)

Поліцитемія (PV) - рідкісний тип раку крові. ФВ виникає, коли організм утворює занадто багато еритроцитів. Еритроцити відповідають за перенесення кисню по організму. Занадто багато може призвести до того, що кров стає густішою і рухається повільніше. У людей з поліцитемією іноді занадто багато білих кров'яних тілець і тромбоцитів.

Фактори ризику

Причини поліцитемії багато в чому невідомі. Це частіше трапляється у людей старше 60 років, і дещо частіше у чоловіків. У дуже рідкісних випадках він протікає в сім'ях. У більшості людей з цим захворюванням спостерігається аномальна зміна гена JAK2. Можуть бути задіяні й інші гени.

Ознаки та симптоми

Збільшення рівня еритроцитів може призвести до згущення та згущення крові, що спричиняє ознаки та симптоми поліцитемії. На ранніх стадіях у пацієнтів може бути мало симптомів. У міру прогресування захворювання можуть з’являтися такі симптоми:

Тромб
Втома
Головний біль
Надмірне потовиділення
Нечіткість зору або сліпі плями
Слабкість
Запаморочення
Свербіж, особливо після теплого душу або ванни
Почервоніння або фіолетовий вигляд шкіри
Пептичні виразки
Здуття живота або відчуття ситості через збільшення селезінки
Застійна серцева недостатність або стенокардія
Подагра/запалення суглобів

Діагностика та лікування поліцитемії Віри

Основна тромбоцитемія (ET)

Основна тромбоцитемія (ЕТ) - рідкісний тип раку крові. ЕТ виникає, коли організм виробляє занадто багато тромбоцитів - тієї частини крові, яка необхідна для згортання. Дослідники все ще намагаються зрозуміти причини ЕТ. ET є одним з трьох мієлопроліферативних новоутворень (MPN). Лікування ЕТ не існує, але люди з цим захворюванням часто живуть нормальним життям.

Фактори ризику

Причини ессенціальної тромбоцитемії в основному невідомі. Це частіше трапляється у людей старше 50 років, і дещо частіше у жінок. Зазвичай він не передається через сім'ї. Приблизно у половини людей із цим захворюванням спостерігаються аномальні зміни гена JAK2. Інші гени, такі як CALR або MPL, також можуть бути задіяні.

Ознаки та симптоми

Багато людей з есенціальною тромбоцитемією мають мінімальні ознаки або симптоми. Якщо ознаки та симптоми виникають, вони можуть включати:

Головний біль
Пульсуючий або пекучий біль у стопах або руках
Запаморочення або запаморочення
Збільшена селезінка
Тромбоз (аномальне згортання)
Кровотеча (рідше)
Втома
Слабкість
Пітливість

Діагностика та лікування основної тромбоцитемії

Мієлофіброз

З 2010 року мієлофіброз (МФ) вважається формою раку. Це одне з трьох найпоширеніших мієлопроліферативних новоутворень (MPN) - рідкісних захворювань крові, які розвиваються, коли кістковий мозок утворює занадто багато клітин крові. При мієлофіброзі рубцева тканина утворюється всередині кісткового мозку. Первинний мієлофіброз розвивається самостійно. Вторинний мієлофіброз може виникнути внаслідок іншого розладу кісткового мозку (наприклад, поліцитемії або ессенціальної тромбоцитемії). У будь-якому випадку організм не здатний нормально виробляти клітини крові.

Фактори ризику

Про причини первинного мієлофіброзу відомо мало. Зустрічається як у чоловіків, так і у жінок. Зазвичай діагностується у людей старше 50 років, але може вражати людей будь-якого віку.

Лікарі, які лабораторно вивчають мієлофіброз, виявили, що у багатьох людей із цим захворюванням спостерігається мутація (або зміна) певних генів, включаючи JAK2, CALR або MPL.

Ознаки та симптоми

Мієлофіброз (МФ) часто розвивається повільно. Симптоми можуть не спостерігатися на самих ранніх стадіях. Перші ознаки, як правило, пов’язані зі збільшенням селезінки або пов’язані з порушенням рівня крові. У міру розвитку раку ваші нормальні клітини крові функціонують неправильно, і з’являються симптоми. Зверніться до свого лікаря, якщо у вас є:

Втома, слабкість або задишка. Ці симптоми пов'язані зі зменшенням рівня еритроцитів (анемія)
Біль або переповненість під ребрами з лівого боку в результаті збільшення селезінки
Поганий апетит
Збільшена печінка
Бліда шкіра
Легкі синці або кровотечі
Плоскі, червоні, точні плями під шкірою, спричинені кровотечею
Надмірна нічна пітливість
Лихоманка
Часті інфекції через низький рівень лейкоцитів
Біль у кістках або суглобах
Втрата ваги
Свербіж
Діагностика

Загальні перші симптоми включають збільшення селезінки або неправильний аналіз крові, що спонукає до подальшої оцінки.

Результати аналізу крові, які дозволяють припустити діагноз МФ, часто включають:

Зменшення кількості еритроцитів (анемія) нижче норми
Збільшення або зменшення кількості лейкоцитів
Збільшення тромбоцитів вище норми (спостерігається приблизно у третини хворих на МФ)
Помірне та помірне зниження тромбоцитів нижче норми (спостерігається приблизно у третини хворих на МФ)

Якщо у вас є симптоми, вас можуть направити до лікаря, який спеціалізується на раку крові, для подальшого тестування крові та кісткового мозку, включаючи:

Повний аналіз крові: аналіз крові, який вимірює білі кров’яні клітини, еритроцити та тромбоцити в крові
УЗД: використовує високочастотні звукові хвилі для розгляду органів та структур всередині тіла (включаючи селезінку)
МРТ: сканування, яке використовує магніти та радіочастотні хвилі для отримання зображення внутрішньої частини тіла
Дослідження кісткового мозку: видалення невеликої кількості кістки та кісткового мозку для лабораторного аналізу
Генетичні тести: аналіз зразка крові або тканини кісткового мозку для вивчення генетичного складу
Якщо ці тести підтвердять діагноз мієлофіброз, ви будете продовжувати відвідувати гематолога/онколога, лікаря, який лікує рак крові.

Зазвичай мієлофіброз не виліковний, тому важливо подумати про те, як може змінитися ваше життя. Хронічна хвороба стає частиною того, хто ти є і як ти живеш своє життя. Діагностика мієлофіброзу може вимагати змін у вашому розпорядку дня, про те, як ви піклуєтесь про себе чи що вам потрібно від інших у вашому житті. Однак це не визначає вас. Ви не ваша хвороба.