Що таке сирингомієлія

"Сім'ї, які допомагають сім'ям"

Передумови: Сирингомієлія - це розвиток заповненої рідиною порожнини або сиринксу в спинному мозку. Гідромієлія - це розширення центрального каналу спинномозковою рідиною (ЦСЖ) і може бути включено до визначення сирингомієлії. Типи сирингомієлії включають наступне:

Сирингомієлія із спілкуванням четвертого шлуночка

Близько 10% випадків сирингомієлії є цим типом. Це спілкування можна спостерігати на МРТ. У деяких випадках відбувається блокування циркуляції ліквору. Шунтування може бути найкращим терапевтичним варіантом для цих пацієнтів.

Сирингомієлія через блокування циркуляції ліквору (без зв'язку четвертого шлуночка)

Представляючи принаймні 50% всіх випадків, це найпоширеніший тип сирингомієлії. Перешкода циркуляції ліквору від базальної задньої ямки до каудального простору може спричинити сирингомієлію цього типу. Найпоширенішим прикладом є мальформація Арнольда-Кіарі, яка також пов'язана із передачею сирингомієлії. Інші причини включають наступне:

Базальний арахноїдит (постінфекційний, запальний, постіррадиаційний, кров у субарахноїдальному просторі)

Базилярне враження або інвагінація

Патологічні маси (павутинна кіста, ревматоїдний артрит паннус, потилична енцефалоцеле, пухлини)

Сирингомієлія через травму спинного мозку

Менше 10% випадків сирингомієлії є цим типом. Механізми пошкодження включають (1) травму хребта, (2) променевий некроз, (3) крововилив від розриву аневризми або артеріовенозної мальформації або в руслі пухлини, (4) інфекція (абсцес хребта, вірус імунодефіциту людини, поперечний мієліт) і ( 5) кавітація після ішемічної травми або дегенеративного захворювання.

Сирингомієлія та дисрафізм хребта

Дисрафізм хребта може спричинити сирингомієлію за допомогою різноманітних механізмів, включаючи ті, що згадані під попередніми 3 категоріями. Виявлення та лікування асоційованого дисрафізму має найбільший вплив на зупинку прогресування сирингомієлії.

Сирингомієлія внаслідок інтрамедулярних пухлин

Накопичення рідини зазвичай викликане секрецією з новоутворених клітин або крововиливами. Пухлини, найчастіше асоційовані з сирингомієлією, - це епендимома та гемангіобластома. Екстрамедулярні інтрадуральні та екстрадуральні пухлини розглядаються окремо під другою категорією, оскільки механізмом утворення сиринкси є блокування шляху ліквору.

Ідіопатична сирингомієлія

Ідіопатична сирингомієлія має невідому причину і не може бути віднесена до жодної з попередніх категорій.

Патофізіологія: Хоча багато механізмів утворення сиринкси було постульовано, точний патогенез досі невідомий. Часто цитовані теорії Гарднера, Вільяма та Олдфілда.

Гідродинамічна теорія Гарднера

Ця теорія передбачає, що сирингомієлія виникає в результаті передачі пульсуючого тиску СМЖ, подібного до "водяного молотка", через зв'язок між четвертим шлуночком і центральним каналом спинного мозку через оголовку. Блокування отвору Магенді ініціює цей процес.

Теорія Вільяма

Ця теорія передбачає, що розвиток сиринкси, особливо у пацієнтів з вадами розвитку Кіарі, відбувається за різницею між внутрішньочерепним і спинномозковим тиском, спричиненою клапаноподібною дією на велике отвір. Підвищення тиску субарахноїдальної рідини від підвищеного венозного тиску під час кашлю або маневрів Вальсальви локалізується у внутрішньочерепному відділі.

Пороки розвитку заднього мозку перешкоджають підвищеному тиску ліквору розсіюватися каудально. Під час Вальсальви прогресуюче підвищення тиску в цистерні-магні відбувається одночасно зі зниженням спинномозкового субарахноїдального тиску. Цей краніоспінальний градієнт тиску втягує СМЖ каудально в сиринкс.

Теорія Олдфілда

Рух мозочка мозочка вниз під час систоли можна візуалізувати за допомогою динамічної МРТ. Це коливання створює поршневий ефект у спинномозковому субарахноїдальному просторі, який діє на поверхню спинного мозку і змушує ліквор через периваскулярний та інтерстиціальний простір у сиринкси, підвищуючи внутрішньомедулярний тиск. Ознаки та симптоми неврологічної дисфункції, що з’являються при розтягуванні сиринкси, зумовлені стисненням довгих шляхів, нейронів та мікроциркуляції. Симптоми, що відносяться до підвищеного внутрішньомедулярного тиску, є потенційно оборотними при декомпресії сиринкси.

Історія: Сирингомієлія зазвичай прогресує повільно; курс може тривати протягом багатьох років. Захворювання може мати більш гострий перебіг, особливо коли уражений стовбур мозку (тобто сирингобульбія). Сирингомієлія зазвичай охоплює область шийки матки. Симптоматичне передлежання в першу чергу залежить від місця ураження в межах нейраксису. Клінічні прояви включають наступне:

Дисоційована сенсорна втрата: Syrinx перериває розсмоктуючі волокна спиноталамуса, які опосередковують біль і чутливість до температури, що призводить до втрати цих відчуттів, при цьому зберігаються легкі дотики, вібрація та положення положення.

Коли порожнина збільшується, залучаючи задні стовпи, втрачаються сенси положення та вібрації в стопах; в руках може відзначатися астереогноз.

Біль і відчуття температури можуть погіршуватися в одній або обох руках, або при поділі шал на плечі та верхню частину тулуба спереду та ззаду.

Дисестетичний біль, поширена скарга при сирингомієлії, зазвичай включає шию і плечі, але може супроводжуватися корінцевим розподілом в руках або тулубі. Дискомфорт, який іноді відчувається на початку захворювання, як правило, глибокий і ниючий і може бути серйозним.

Розширення сиринкси в передніх рогах спинного мозку пошкоджує рухові нейрони і викликає дифузну атрофію м’язів, яка починається в кистях і прогресує проксимально, включаючи передпліччя та плечові пояси. Може розвинутися пазур.

Фізичний:

Рефлекси рук знижуються на початку клінічного перебігу.

Спастичність нижніх кінцівок, яка може бути асиметричною, проявляється з іншими ознаками довгих шляхів, такими як парапарез, гіперрефлексія та розгинальні підошовні реакції.

Ректальне обстеження включає оцінку вольового контролю сфінктера та сенсорну оцінку крижових дерматомів.

Можуть відзначатися дисоційовані порушення чутливості.

Сиринкс може поширюватися в стовбур мозку, впливаючи на черепно-мозкові нерви або функцію мозочка.

Ознаки стовбура мозку часто зустрічаються у сирингомієлії, пов’язаної з вадами розвитку Кіарі.

Причини: Етіологія сирингомієлії часто пов’язана з аномаліями черепно-хребцевих з’єднань.

Інші проблеми, які слід розглянути:

Вади розвитку Арнольда-Кіарі
Шийне ребро
Аномалії черепно-хребцевого з’єднання
Підвищений внутрішньочерепний тиск
Внутрішні пухлини спинного мозку
Синдроми стовбура мозку
Синдроми шийного диска

Медична допомога:

Жодне медичне лікування не відоме пацієнтам із сирингомієлією. Однак хронічний, стабільний клінічний перебіг є загальним явищем. Визначення основної причини утворення сиринкси є дуже важливим. Швидше за все, буде потрібно хірургічне лікування.

Нейрореабілітаційна допомога сприяє збереженню інших неврологічних функцій та запобігає ускладненням квадрипарезу, таким як інфекція та пролежні.

Хірургічна допомога: Запропоновано різноманітні хірургічні методи лікування сирингомієлії.

Субоцицитальна та цервікальна декомпресія

Ця операція включає субоцикцинальну краніектомію; ламінектомія С1, С2, а іноді і С3; і дурапластика.
Деякі автори повідомляють про мікрохірургічний лізис будь-яких спайок, відкриття четвертого шлуночкового отвору та закупорювання гомілки (пізніші етапи базуються на гідродинамічній теорії Гарднера).

Ламінектомія та сиринготомія (дорсолатеральна мієлотомія)

Після декомпресії сиринкс відводиться в субарахноїдальний простір поздовжнім розрізом у зоні входу дорсального кореня (між бічним і заднім стовпами), як правило, на рівні С2-С3.
Розріз у зоні входу спинного кореня має мінімальний ризик збільшення неврологічного дефіциту.

Шунти

Вентрикулоперитонеальний шунт - вказується, якщо є вентрикуломегалія та підвищений внутрішньочерепний тиск
Попереково-очеревинний шунт - розміщується нечасто через підвищений ризик грижі через отвір великого отвору
Шунтування зони входу до спинного кореня сирингосубарахноїдального типу
Сирингоперитонеальний шунт

Четверта вентрикулостомія

Черезшкірне гоління: Ця методика пропонується як можливий спосіб терапії; однак швидке заповнення гідромієлічної порожнини шлуночковою системою слід за аспірацією рідини під час операції. Більш того, голка, здається, навряд чи залишиться відкритою.
Кінцева вентрикулостомія

Кінцевий шлуночок - це розширена частина центрального каналу, що простягається нижче кінчика конусоподібного мозку у кінцевий кінець. Ламінактомія проводиться за каудальну межу рідинного мішка, і плівка розкривається.
Ця процедура підходить лише пацієнтам із симптомами сиринксу без вад розвитку Кіарі. Це недоречно у випадках, коли гідромієлічна порожнина не поширюється в поперековий відділ спинного мозку або в кінцевий кінець.

Нейроендоскопічна хірургія

Фіброскоп, введений через невелику мієлотомію, дозволяє оглянути інтрамедулярну порожнину.
Ця методика особливо корисна при оцінці та лікуванні множинних септируваних сиринкс.
Перегородки фенеструються або механічно, або лазером. Потім рідина з порожнини шунтується в субарахноїдальний простір.

Консультації:

Дієта: Спеціальна дієта при сирингомієлії не рекомендується; однак рекомендується нормалізувати вагу, особливо у пацієнтів з неврологічним дефіцитом.

Подальша стаціонарна допомога:

Як правило, пацієнти з неускладненою сирингомієлією, які мають легку, відносно стабільну інвалідність, можуть спостерігатися амбулаторно. Пацієнтам з важкою інвалідністю краще обслуговувати в лікарні.

Післяопераційний догляд

Забезпечити належний догляд за хірургічною раною.

Перевірте наявність витоку ліквору з труб, що виходять із твердої мозкової оболонки.

Забезпечте комір для шиї, якщо це потрібно для комфорту пацієнта.

Повідомлені післяопераційні ускладнення включають наступне:

Погіршення неврологічного дефіциту

Шунтова інфекція або обструкція

МРТ рекомендується проводити на ранньому післяопераційному періоді як базовий для подальших досліджень.

Подальша амбулаторна допомога:

Під час кожного чергового візиту документуйте наступне:

Загоєння хірургічного розрізу

Нові неврологічні дефіцити

Стан шкірних покривів, сечостатевої, шлунково-кишкової, судинної та дихальної систем

Харчування, вплив/настрій, повсякденне життя, загальна інвалідність та потенціал зайнятості

Лабораторні дослідження

Відповідна робота крові

Аналіз сечі та оцінка функції нирок

Спеціальні направлення

Фізіотерапія
Ерготерапія: Ерготерапевт може допомогти з певними модифікаціями будинку чи робочої станції. Ранній направлення вказується для мінімізації подальшої нерухомості або бездіяльності.
Інші направлення: Догляд за пацієнтом повинен переглянути соціальна служба, психолог, рекреаційний терапевт, ортопед, невролог або нейрохірург, уролог або терапевт, відповідно.

Ускладнення:

Мієлопатія є найсерйознішим наслідком сирингомієлії. Нижче наведено 6 ступенів інвалідності від мієлопатії:

0 ступінь - корінні ознаки та симптоми; відсутні докази зачеплення шнура

I ступінь - Ознаки ураження канатика; нормальна хода

ІІ ступінь - залучення легкої ходи; працевлаштований

III ступінь - Порушення ходи перешкоджає працевлаштуванню

IV ступінь - Амбулація лише за допомогою

V ступінь - прикутий до ліжка або прикутий до ліжка

Ускладнення через мієлопатію включають наступне:

Параплегія або квадриплегія

Порушення функції кишечника та сечовиділення

Прогноз:

Прогноз залежить від основної причини, величини неврологічної дисфункції, розташування та розширення сиринкси.

Пацієнти з помірним або важким неврологічним дефіцитом проходять набагато гірше, ніж у пацієнтів з легким дефіцитом. Пацієнти із синдромом центрального канатика погано реагують на лікування.

Природна історія сирингомієлії досі недостатньо вивчена. В одному дослідженні половина пацієнтів перебувала в клінічно стабільному стані протягом декількох років, і близько 20% усіх пацієнтів померли у середньому віці 47 років. Раннє втручання може поліпшити результат.