Що таке синдром Фанконі?

Синдром Фанконі - це стан, який вражає проксимальні ниркові канальці в нирках і погіршує здатність органу реабсорбувати речовини до того, як вони виводяться із сечею.

Проксимальні канальці обробляють рідину після того, як вона відфільтрована через структуру, звану клубочком. У здоровій нирці канальці реабсорбують такі речовини, як глюкоза, сечова кислота, бікарбонат, фосфат та амінокислоти. Однак при синдромі Фанконі ці молекули не реабсорбуються, а натомість передаються з організму із сечею. Синдром Фанконі може виникати як спадковий стан або як набута хвороба, спричинена попаданням певних наркотиків або важких металів.

Залежно від того, яка функція проксимальних канальців уражена, синдром Фанконі викликає різні типи ускладнень. Наприклад, втрата бікарбонату в сечі призводить до стану, що позначається як тип 2, або проксимального канальцевого ацидозу нирок. Якщо фосфат втрачається, може розвинутися захворювання кісткового рахіту, оскільки цей мінерал необхідний для розвитку кісток.

Синдром Фанконі названий на честь швейцарського педіатра Гвідо Фанконі, який вперше зазначив, як симптоми захворювання, як правило, виникають разом. Однак це захворювання не слід плутати з анемією Фанконі, генетичним станом, який часто призводить до лейкемії та відмови кісткового мозку.

Симптоми

Симптоми проксимального канальцевого ацидозу нирок зазвичай включають:

Симптоми генералізованої дисфункції проксимальних ниркових канальців, що спостерігається при синдромі Фанконі, включають наступне:

Низький рівень фосфату в крові (гіпофосфатемія)
Підвищений фосфат сечі (фосфатурія)
Глюкоза в сечі (глікозурія)
Надлишок сироваткового білка в сечі (протеїнурія)
Надлишок сечової кислоти в сечовині (гіперурикозурія)

Причини

Цистиноз є найпоширенішим генетичним захворюванням, що викликає синдром Фанконі у дітей. Інші приклади включають галактоземію, хворобу накопичення глікогену та непереносимість фруктози. Інші причини захворювання у дітей включають вплив важких металів, хворобу Лоу та хворобу Вільсона.

У дорослих синдром Фанконі може бути викликаний різними факторами, що пошкоджують нирки, такими як використання певних ліків (наприклад, тетрацикліну, гентаміцину, азотіоприну), трансплантація нирки або стан розсіяної мієломи.

Лікування

Синдром Фанконі управляється шляхом заміщення речовин в організмі, які виводяться з сечею. Оскільки синдром Фанконі може бути спричинений багатьма різними станами, необхідно встановити основну причину та належним чином лікувати будь-які пов'язані з ним симптоми.

Джерела

Подальше читання

Доктор Ананья Мандал

Доктор Ананья Мандал - лікар за фахом, викладач за покликанням та медик-письменник за пристрастю. Після бакалавра (MBBS) вона спеціалізувалась на клінічній фармакології. Для неї спілкування у галузі охорони здоров’я - це не просто написання складних оглядів для професіоналів, а надання медичних знань зрозумілим та доступним для широкої громадськості.

Цитати

Будь ласка, використовуйте один із наступних форматів, щоб цитувати цю статтю у своєму есе, роботі чи доповіді:

Мандал, Ананья. (2019, 11 червня). Що таке синдром Фанконі ?. Новини-Медичні. Отримано 17 грудня 2020 року з https://www.news-medical.net/health/What-is-Fanconi-Syndrome.aspx.

Мандал, Ананья. "Що таке синдром Фанконі?". Новини-Медичні. 17 грудня 2020 року. .

Мандал, Ананья. "Що таке синдром Фанконі?". Новини-Медичні. https://www.news-medical.net/health/What-is-Fanconi-Syndrome.aspx. (доступ 17 грудня 2020 р.).

Мандал, Ананья. 2019. Що таке синдром Фанконі ?. News-Medical, переглянутий 17 грудня 2020 р., Https://www.news-medical.net/health/What-is-Fanconi-Syndrome.aspx.

News-Medical.Net надає цю медичну інформаційну послугу відповідно до цих умов. Зверніть увагу, що медична інформація, розміщена на цьому веб-сайті, призначена для підтримки, а не для заміщення стосунків між пацієнтом та лікарем/лікарем та медичної консультації, яку вони можуть надати.

News-Medical.net - Сайт AZoNetwork