Пухлина Вільма (Нефробластома) Дитячі хірурги Фенікса

Пухлина Вільма (Нефробластома)

Визначення:
Пухлина Вільмса - найпоширеніша пухлина нирок у немовлят та дітей. Це не болісно і зазвичай виявляється, коли батько або педіатр відчуває велику масу в животі або на боці. Ця пухлина може вражати лише одну або обидві нирки. Нирки - це органи, розташовані по обидва боки від хребта поблизу верхньої частини живота. Вони функціонують, виводячи з крові відпрацьовані продукти, і вони виробляють сечу, яка потім надходить через трубки, які називаються сечоводами, до сечового міхура, де вона потім виводиться з організму.

Пухлина Вільмса - злоякісна пухлина (рак), що означає, що вона має здатність рости і поширюватися. Місця, які він зазвичай поширюється, включають легені, печінку та сусідні лімфатичні вузли.

Пухлина Вільмса була пов'язана з низкою генетичних синдромів або вроджених вад, до яких належать: WAGR (сузір'я синдромів, включаючи пухлину Вільмса, анірідії, неоднозначні геніталії та розумову відсталість); Синдром Беквіт-Відемана (стан дуже великих немовлят, у яких можуть бути великі язики та великі внутрішні органи, дефекти черевної стінки та схильність до пухлин Вільмса); Синдром Дениса-Дреша (характеризується нирковою недостатністю до 3 років, аномальним розвитком статевих органів та пухлиною Вільмса); Неопущені яєчка (також відомий як крипторхізм, коли одне або обидва яєчка не опускаються по нормальному шляху від живота до мошонки); Гіпоспадій (стан, при якому уретра (трубка пеніса, звідки виходить сеча) не відкривається на кінці пеніса, а відкривається в місці під пенісом) Діти, народжені з цими генетичними синдромами або вродженими вадами, повинні проходити обстеження на пухлину Вільмса за допомогою ультразвукового обстеження кожні 3 місяці до досягнення ними 8 років.

Діагноз:
Історія та фізичний огляд вашої дитини лікарем є найбільш вірогідним місцем, в якому буде поставлений діагноз пухлини Вільмса. Якщо у когось є підозра, ваш лікар призначить ряд обстежень. Це на розсуд лікаря, але може включати наступне:

Лікування:
Оскільки пухлина Вільма - це рак, ви зустрінетесь з дитячим онкологом (лікарем-онкологом), а також дитячим хірургом. Вони обговорять з вами варіанти лікування та допоможуть відповісти на всі ваші запитання. Після виявлення пухлини та оцінки ступеня пухлини за допомогою передопераційних тестів, як правило, наступним кроком є хірургічне втручання. За певних обставин рекомендується хіміотерапія перед операцією. Зазвичай це залежить від анатомії нирки, а також від ступеня поширення пухлини при діагностиці.

Якщо в якості першого кроку рекомендується хірургічне втручання, ваш дитячий хірург детально пояснить процедуру, ризики та переваги та відповість на всі ваші запитання. Процедуру виконувати під загальним наркозом (ваша дитина буде спати). Розріз буде зроблений на животі або під грудною кліткою збоку від пухлини, або в середині живота вгору-вниз. Потім досліджують черевну порожнину на предмет метастазів у печінку та очеревину (слизову оболонку живота) та досліджують не уражену нирку. Потім видаляється нирка з пухлиною разом із сечоводом (трубою, яка з’єднує нирку з сечовим міхуром). За певних обставин хірург може відчути, що найкраще видалити лише частину нирки. Лімфатичні вузли, що оточують нирку, також будуть видалені. Всі хірургічні зразки будуть обстежені патологоанатомом, щоб визначити ступінь раку. Розріз буде закритий за допомогою розчинних швів, пробудження вашої дитини від наркозу та відправлення до кімнати для відновлення, де за нею будуть ретельно спостерігати.

Після операції вашу дитину утримуватимуть у лікарні та їй дадуть знеболюючі ліки та рідини по венах. Як тільки його кишечник почне працювати (зазвичай 2-3 дні), він почне приймати чітку рідку дієту, яка буде переведена до звичайної дієти, як це допускається. Під час перебування в лікарні за вашою дитиною буде ретельно спостерігатись за допомогою фізичних оглядів та аналізів крові. Він зможе відновити діяльність, коли вони почуватимуться готовими, і його випустять із лікарні, як тільки його біль буде добре контрольовано за допомогою знеболюючих таблеток, він їсть звичайну дієту і стабільний з точки зору вашого хірурга.

Зазвичай після хірургічного втручання онколог (лікар-онколог) рекомендуватиме хіміотерапію протягом певного періоду часу. Швидше за все, ви знову зустрінетеся зі своїм онкологом, щоб обговорити терміни хіміотерапії.

Прогноз:
Прогноз, або шанс на одужання, визначається низкою факторів. До них належать:

Наскільки клітини пухлини відрізняються від нормальних клітин нирок.
Стадія раку. Це ступінь раку в організмі, що визначається ступенем поширення пухлини, інвазією в інші органи та метастазами (поширення пухлини на віддалені ділянки).
Тип і розмір пухлини.
Вік дитини.
Чи можна пухлину повністю видалити в хірургічному втручанні.
Незалежно від того, діагностовано рак чи він повторився (повернутися).
Чи є якісь аномальні хромосоми або гени.
Чи лікується пацієнт педіатричними експертами, які мають досвід лікування пацієнтів з пухлиною Вільмса.