Пролапс мітрального клапана (MVP)

, Доктор медицини, лікарня Норт Шор, Окленд

3D-моделі (0)
Аудіо (2)
Калькулятори (0)
Зображення (1)
Лабораторний тест (0)
Столи (0)
Відео (0)

Часто випадання мітрального клапана; поширеність становить від 1 до 3% у інших нормальних популяціях, залежно від використовуваних ехокардіографічних критеріїв. Жінки та чоловіки постраждали однаково; початок, як правило, слід за стрибком зростання підлітка.

Етіологія

Випадання мітрального клапана найчастіше викликане

Міксоматозна дегенерація стулок мітрального клапана та хордових сухожиль

При міксоматозній дегенерації волокнистий колагеновий шар клапана розріджується і накопичується мукоїдний (міксоматозний) матеріал. Хорди стають довшими і тоншими, а стулки клапанів збільшуються і стають гумовими. Ці зміни призводять до утворення стулок гнучких клапанів, які можуть роздуватися назад (випадати) в ліве передсердя, коли лівий шлуночок стискається. Розрив виродженої хорди може дозволити частині стулки клапана потрапити в передсердя, що, як правило, спричиняє важку регургітацію.

Дегенерація, як правило, носить ідіопатичний характер, хоча вона може успадковуватися аутосомно-домінантно або, рідко, Х-зв’язаним рецесивним способом. Міксоматозна дегенерація також може бути викликана порушеннями сполучної тканини (наприклад, синдром Марфана, синдром Елерса-Данлоса, полікістоз нирок дорослих, недосконалий остеогенез, еластична псевдоксантома, системний червоний вовчак, нодоза поліартеріїту) та м’язові дистрофії. MVP частіше зустрічається серед пацієнтів із хворобою Грейвса, гіпомастією, хворобою фон Віллебранда, серповидно-клітинною хворобою та ревматичною хворобою серця.

Міксоматозна дегенерація може також впливати на аортальний або трикуспідальний клапан, що призводить до пролапсу аорти або трикуспідального клапана. Первинна трикуспідальна регургітація набагато рідше, ніж вторинна трикуспідальна регургітація через патологію лівого шлуночка.

Мітральна регургітація (МР) внаслідок пролапсу мітрального клапана може виникати у пацієнтів з очевидно нормальними стулками мітрального клапана (тобто неміксоматозними) через ішемічну дисфункцію папілярних м’язів або ревматичний розрив хорди. Перехідний МВП може виникнути, коли внутрішньосудинний об’єм значно зменшується, як це відбувається при сильній дегідратації або іноді під час вагітності (коли жінка лежить у положенні, а важка матка стискає нижню порожнисту вену, зменшуючи венозне повернення).

Ускладнення

Мітральна регургітація є найпоширенішим ускладненням пролапсу мітрального клапана. МР може бути гострим (через розрив хордових сухожиль, що спричинює стулки стулок мітрального клапана) або хронічним. Наслідки MVP при МР включають серцеву недостатність, інфекційний ендокардит та миготливу аритмію (ФП) з тромбоемболією. Чи викликає MVP інсульт або ендокардит, незалежно від МР та ФП, незрозуміло.

Симптоми та ознаки

Більшість пацієнтів з пролапсом мітрального клапана протікають безсимптомно. У деяких спостерігаються неспецифічні симптоми (наприклад, біль у грудях, задишка, серцебиття, запаморочення, поблизу синкопе, мігрень, тривожність), які, як вважають, пов’язані з погано визначеними супутніми порушеннями адренергічної сигналізації та чутливості, а не патологією мітрального клапана. Приблизно у третини пацієнтів емоційний стрес прискорює серцебиття, що може бути симптомом доброякісних аритмій (передчасні удари передсердь, пароксизмальна передсердна тахікардія, передчасні удари шлуночків, складна шлуночкова ектопія).

Іноді у пацієнтів спостерігається мітральна регургітація. Рідко у пацієнтів спостерігається ендокардит (наприклад, лихоманка, втрата ваги, тромбоемболічні явища) або інсульт. Раптова смерть настає у 1%, найчастіше внаслідок розриву сухожиль хорди та стулок стулок мітрального клапана. Смерть через шлуночкову аритмію трапляється рідко.

Інші фізичні висновки, пов’язані з, але не діагностикою MVP, включають гіпомастію, екскаватум пектуса, синдром прямої спини та вузький передньозадній діаметр грудної клітки.

Аускультація

Хрусткий середньосистолічний клацання

Як правило, пролапс мітрального клапана не спричиняє видимих або відчутних серцевих ознак.

MVP сам по собі часто спричиняє чіткий клавіш середнього систолічного клацання, коли підклапний апарат різко затягується. Клацання найкраще чути діафрагмою стетоскопа над лівою верхівкою, коли пацієнт знаходиться в лівому боковому пролежні. MVP з МР викликає клацання з пізньосистолічним шумом МР. Клацання наближається до першого серцевого звуку (S1) за допомогою маневрів, що зменшують розмір лівого шлуночка (ЛШ) (наприклад, сидячи, стоячи, маневр Вальсальви); ті самі маневри спричиняють шум МР, який з’являється або стає гучнішим і триває довше. Ці наслідки виникають через те, що зменшення розміру ЛШ призводить до того, що сосочкові м’язи та сухожилля хордових з’єднуються більш центрально під клапаном, що призводить до більш швидкого та сильного випадіння з більш ранньою, більш важкою регургітацією. І навпаки, присідання або ізометрична ручка затримує клацання S1 і скорочує шум MR.

Систолічний клацання можна сплутати з клацанням вродженого аортального стенозу; останню можна розрізнити, оскільки вона виникає дуже рано в систолі і не рухається при змінах постурального або ЛШ. Інші висновки включають систолічний гудок чи крик, який, як вважають, спричинений вібраційною стулкою клапана; ці дані, як правило, тимчасові і можуть змінюватися залежно від фази дихання. Рідкий діастолічний клавіш, що відкривається, спричинений поверненням пролапсованого клапана в нормальне положення, чути рідко. У деяких пацієнтів, особливо у дітей, результати MVP можуть бути більш помітними після фізичного навантаження.