Посібник з бодібілдингу з ФКУ та іншими обмінними станами

Джессіка Лінн

Якщо ви починаєте займатися бодібілдингом, підняттям ваги або просто тренуєтесь, існує одна загальна порада: їжте більше білка. Білок складається з амінокислот, які відіграють важливу роль у згортанні крові, імунній відповіді, зорі, виробленні гормонів, зростанні та відновленні м’язів та клітин. Насправді білок становить близько 80% м’язової маси. Згідно з рекомендаціями Health.gov, щонайменше 10-35% від загального щоденного споживання повинно складатися з білка; культуристи та ті, хто намагається наростити м’язи, можуть споживати ще більше. Але що повинні робити люди з фенілкетонурією (ФКУ) або іншими метаболічними вказівками, такими як UCD та HCU, які не можуть споживати багато білка, щоб поліпшити свою фізичну форму?

Для тих, хто має порушення обміну речовин, бодібілдинг або нарощування ваги м’язів може бути важким. Оскільки їх організм не може належним чином розщеплювати білок, їм потрібна надзвичайно низькобілкова дієта, іноді менше 6 г на день. Але це не означає, що вони не можуть тренуватися або набирати м’язову масу!

Якщо у вас є ФКУ, порушення циклу сечовини (УКХ) або гомоцистинурія (ГЦУ), ознайомтеся з цими порадами щодо того, як потренуватися, наростити масу та оздоровитись.

Фенілкетонурія (ФКУ) та інші обмінні стани

Фенілкетонурія

Викликана генетичною мутацією, фенілкетонурія (ФКУ) запобігає розщепленню амінокислоти, яка називається фенілаланін. Ця незамінна амінокислота не створюється в організмі і повинна засвоюватися із зовнішніх джерел, таких як м’ясо, птиця, риба, арахіс, сочевиця та насіння кунжуту. Однак у ФКУ фенілаланін накопичується в організмі, що призводить до серйозних побічних ефектів. Приблизно 1 з кожних 10-15 000 людей народжується з ФКУ. Однак у багатьох новонароджених симптоми проявляються лише через місяці після народження. Ці симптоми включають:

Затримки інтелектуального розвитку та розвитку
Гіперактивність
Зниження міцності кісток
Труднощі з фокусуванням
Заклинання, що плачуть
Мікроцефалія
Неврологічні проблеми, включаючи судоми
Погане виробництво меланіну, що призводить до світлої шкіри та світлих (блакитних) очей
Часті шкірні висипання
Шкіра з запахом, дихання та сеча
Вади серця
Проблеми поведінки та емоцій

Дізнайтеся більше про ФКУ.

Порушення циклу сечовини (UCD)

Порушення циклу сечовини (UCD) - це генетичні умови, які впливають на те, як відходи від розщеплення білка виводяться з організму. Зазвичай цикл сечовини складається з:

Печінка перетворює азот на сечовину за допомогою декількох ферментів.
Сечовина (відходи), що виводяться з організму за допомогою сечі.

Однак у людей з UCD немає певного ферменту в печінці. Як результат, азот не може бути перетворений, і в крові накопичується токсичний аміак. Всього існує 6 типів UCD, які залежать від того, якого ферменту не вистачає:

Дефіцит аргінази (ARG)
Дефіцит аргініносукцинату ліази (ASL)
Дефіцит аргініносукцинату синтетази (ВСС)
Дефіцит карбамілфосфатсинтетази (CPS)
Дефіцит N-ацетилглутаматсинтази (NAGS)
Дефіцит орнітин-транскарбамілази (OTC)

Початок симптомів різний, і більшість діагнозів ставлять у дитинстві до раннього дитинства. У важких випадках симптоми з’являються протягом 24 годин після народження. До них належать:

Втома
Нудота і блювота
Погане харчування
Дратівливість
Судоми
Спантеличеність
Гіперактивність
Неприязнь до м’яса або іншої їжі, багатої на білки
Кома

Дізнайтеся більше про UCD.

Гомоцистинурія (HCU)

Гомоцистинурія (HCU) - це спадковий метаболічний розлад, який заважає організму метаболізувати амінокислоти, такі як метіонін, що міститься в м’ясі, молочних продуктах та рибі. Генетичні мутації часто трапляються в генах CBS, MTHFR, MTR, MTRR та MMADHC. Найчастіше HCU вражає людей в Ірландії, Норвегії, Німеччині та Катарі. Багато разів симптоми виникають протягом першого року після народження. На жаль, часто складно поставити діагноз.

Коли метіонін та інші побічні продукти накопичуються в крові, це спричиняє пошкодження серця, центральної нервової системи та сполучної тканини. Симптоми та характеристики HCU включають:

Довгі кінцівки
Затримки інтелектуального розвитку та розвитку
Високий, тонкий каркас
Судоми
Короткозорість
Аномальна згортання крові
Неспроможність досягти процвітання

Дізнайтеся більше про HCU.

Як робити: Бодібілдінг

Підказки щодо вправ PKU, HCU та UCD

Каже користувач форуму Got2BHuge у своєму досвіді з ФКУ та бодібілдингом:

“Ви повинні тримати свої цілі реалістичними, якщо у вас є ФКУ. Дієта з високим вмістом білка необхідна для набору значної кількості м’язової маси, і ми просто не готові до цього ".

Крім того, ФКУ ускладнює утримання м’язів. Отже, він рекомендує тим, хто має ФКУ та інші порушення обміну речовин, натомість працювати над розвитком м’язової маси. Крім того, для тих, хто хоче схуднути, новини ПКУ пропонують приймати це повільно:

«Повільне зниження ваги мінімізує втрату води та м’язів, що є важливим фактором для пацієнтів із ФКУ. Надто швидка втрата ваги може спричинити підвищення рівня [фенілаланіну] ".

Незважаючи на те, що досліджень з фізичних вправ чи бодібілдингу для людей з порушеннями обміну речовин обмежено, існує кілька рекомендацій:

Кейт Бакленд рекомендує займатися 3-5 разів на тиждень за допомогою вправи, яка значно підвищує пульс. Це можуть бути кардіо, силові тренування або і те, і інше. Однак, якщо тренуєтеся з обтяженнями, відпочивайте один день між частинами тіла, щоб уникнути травм, надмірного використання або втоми.
Національний альянс ПКУ (NPKUA) пропонує різні пропозиції для дітей та дорослих:
- Для дорослих: 150 хвилин (щотижня) аеробної активності помірної інтенсивності або 75 хвилин енергійних фізичних навантажень. 2+ дні зміцнення м’язів. Вправи на балансування.
- Для дітей: 60 хвилин (щодня) середньої або енергійної фізичної активності. 3+ дні (щотижня) енергійної діяльності. 3+ дні (щотижня) для зміцнення м’язів і кісток. Вправи на вагу тіла, такі як присідання, віджимання, випади. Впливні вправи, як біг.
Нарешті, Дитяча лікарня Бостона опублікувала довідник із способів збільшити фізичне навантаження у своєму житті. Вони чудово підходять тим, хто починає свою фітнес-подорож, перш ніж переходити до більш інтенсивних схем бодібілдингу.

Дієта PKU, HCU та UCD

Правильне харчування має вирішальне значення для здоров’я та здоров’я. Коли ви добре харчуєтесь, ви краще працюєте, підтримуєте здоров’я мозку, зміцнюєте і відновлюєте м’язи. Крім того, правильне харчування зменшує ризик отримання травм. Крім того, Дієтолог із метаболізму Стефані Хакер, MS, RD, LDN, CNSC, підтримуючи здорову вагу запобігає серцевим захворюванням, діабету, артриту та високому кров'яному тиску.

Але при ФКУ або інших порушеннях обміну речовин іноді буває важко зрозуміти, як повинна виглядати ваша дієта. Як результат, деякі люди борються з набором або підтримкою ваги, а інші мають проблеми зі схудненням. За словами Хекера, пацієнти жіночої статі з ФКУ значно частіше страждають ожирінням, ніж загальна популяція. Хоча показники дещо порівнянніші з пацієнтами чоловічої статі, рівень ожиріння все ще є підвищеним.

Крім того, недотримання дієти, яка відповідає ФКУ, може призвести до крайньої шкоди або навіть смерті. Одним із прикладів є 25-річний культурист Міган Хеффорд, недіагностований УКД та прийом протеїну всередину призвели до її смерті.

Однак дотримання дієти, яка відповідає ФКУ/ГСУ/УКХ, допоможе вам розпочати фітнес-подорож.

Поради щодо дієти та харчування

Використовуйте дієтолога. Ваш дієтолог допоможе вам скласти план харчування; розуміння того, що їсти без фенілаланіну; та відстеження будь-яких проблем зі здоров’ям. Поговоріть зі своїм дієтологом перед тим, як вносити будь-які дієтичні зміни або приймати будь-які нові добавки, щоб зрозуміти потенційні ризики.
Залишайтеся зволоженим. Гідратація допомагає розщеплювати жир, спалювати калорії та сприяти припливу крові до м’язів. Якщо ви зневоднені, ви не зіткнетеся лише з проблемою підтримки м’язів або збільшення/втрати ваги; Ви також відчуватимете запаморочення, судоми, головний біль і навіть пошкодження органів. Персональний тренер Кейт Бакленд, яка має ФКУ, рекомендує пити 2-3 літри води щодня.
Не підтримуйте дефіцит калорій. Як пояснила Еббі Холл, дефіцит калорій насправді може збільшити рівень фенілаланіну. Крім того, він сприяє катаболізму або руйнуванню м’язової маси. Вживання достатньої кількості калорій підживлюватиме ваше тіло, рухаючи вас до ваших фітнес-цілей. Легкі закуски для швидкого підвищення калорій включають фруктові чи овочеві чіпси.
Їжте в потрібний час.Національні новини ФКУ рекомендують їсти їжу за 3-4 години до тренування або закуску за 1-2 години до цього. Харчування повинно мати багато вуглеводів, але мало жиру та клітковини. Крім того, споживання важкої вуглеводів їжі або суміші протягом 30 хвилин вправи відновить запаси глікогену та сприятиме енергії.

Формула та харчові продукти

За словами тренера Кейт Бакленд, її найчастіше запитують, як нарощувати м’язи та втрачати жир, клієнти з ФКУ. Для початку вона зазначає, що ви повинні зосередитись на вимірюванні та процентному вмісті жиру в організмі. Не зосереджуйтесь занадто багато на цифрі на шкалі. Для дієти вона рекомендує їсти багату на поживні речовини їжу, як овочі; приготування їжі з корисними жирами, такими як кокосова або оливкова олія; і зниження рівня цукру в раціоні.

Крім того, люди з порушенням обміну речовин повинні пити суміш щодня. Точна кількість буде відрізнятися і залежить від рекомендацій дієтолога. Деякі формули, такі як RESTORE, містять навіть корисні електроліти. Інші варіанти включають LoPhlex, BetterMilk, Easiphen, Aminogran та Maxi 10.

Щоб збільшити безпечне споживання білка та калорій, ви могли б споживати більше сумішей. Однак спочатку поговоріть зі своїм лікарем. Крім того, якщо споживання сумішей зростає, збільшується і споживання рідини.

Добавки

На додаток до суміші, ви можете приймати добавки для нарощування м’язів та втрати жиру. Але які добавки слід приймати? Я вирішив отримати відповіді прямо від пацієнтів із ФКУ.

За словами toby_w, однією з добавок, яку слід врахувати, є лейцин, який допомагає у синтезі білка та нарощуванні м’язів. Лейцин також регулює рівень цукру в крові, відновлює м’язи та допомагає у загоєнні ран.

- Полівітаміни
- Риб'ячий жир
- BCAA
- Креатин
- Підсилювачі тестостерону
- Оксид азоту
- L-глутамін
- L-карнітин