Ти та твої гормони

Альтернативні назви первинного гіперальдостеронізму

Синдром Конна; Синдром Конна; первинний альдостеронізм; гіперальдостеронізм

Що таке первинний гіперальдостеронізм?

Альдостерон - гормон, що виробляється наднирковими залозами, розташованими безпосередньо над кожною ниркою. Альдостерон допомагає контролювати кількість рідини в організмі, впливаючи на те, скільки солі і води зберігає або виводить нирка. Вироблення альдостерону з наднирників регулюється іншим гормоном, який називається реніном. Ренін виробляється спеціалізованими клітинами нирок, які виявляють, коли в організмі не вистачає солі. Нирка виділяє ренін, який стимулює наднирники до вивільнення альдостерону. Нирка виявляє збільшення альдостерону в крові і реагує на це, утримуючи зайву сіль, а не виділяючи її з сечею. Коли організм отримує необхідну йому сіль, рівень реніну в крові падає, а отже, кількість альдостерону в крові також падає, а це означає, що з сечею виділяється більше води. Це приклад системи зворотного зв'язку.

Що спричиняє первинний гіперальдостеронізм?

Рідко стан є спадковим - так званий гіперальдостеронізм, пригнічуваний глюкокортикоїдами або дексаметазоном. Однак рідше великі карциноми надниркових залоз можуть виділяти альдостерон. За будь-яких умов система зворотного зв'язку виходить з ладу, і секреція альдостерону продовжується, незважаючи на низький рівень реніну в крові.

Які ознаки та симптоми первинного гіперальдостеронізму?

Більшість людей не матимуть симптомів. Діагноз часто ставлять, коли випадково виявляють у людей високий кров'яний тиск.

Наскільки поширеним є первинний гіперальдостеронізм?

Обговорюється поширеність гіперальдостеронізму. Початкові дослідження повідомили, що це, ймовірно, впливає на 0,1–1% (1 на 1000 до 1 на 100) усіх пацієнтів з високим кров’яним тиском. Однак із ширшим використанням скринінгових "> скринінгових тестів" у пацієнтів з високим кров'яним тиском оцінки поширеності зросли. Деякі дослідження свідчать про те, що 5-10% пацієнтів з високим кров'яним тиском мають первинний гіперальдостеронізм; а у тих пацієнтів, у яких артеріальний тиск стійкий до медикаментозної терапії, він може сягати 25%.

Аденоми частіше трапляються у жінок, і найчастіше діагноз ставлять у віці від 30 до 40 років.

Чи первинний гіперальдостеронізм успадковується?

Найпоширеніші причини гіперальдостеронізму (гіперплазія надниркових залоз та доброякісні пухлини надниркових залоз) не успадковуються. Рідкісна форма - пригнічуваний глюкокортикоїдами гіперальдостеронізм - успадковується як аутосомно-домінантний стан.

Як діагностується первинний гіперальдостеронізм?

Первинний гіперальдостеронізм підозрюється, якщо у пацієнта підвищений артеріальний тиск, який не реагує на прийом ліків (часто застосовуються три-чотири препарати разом). Ваш лікар може бути більш підозрілим, якщо рівень калію в крові низький. Сильний анамнез високого кров'яного тиску та/або інсульту "> інсульт у сім'ї також може викликати підозру. Ваш лікар, як правило, скерує вас до ендокринолога"> ендокринолога на цей момент, який організує аналіз крові для перевірки рівня реніну і альдостерон. Щоб зробити це більш точним, вашому лікарю, можливо, доведеться змінити ліки, які ви вже приймаєте, оскільки вони можуть вплинути на результати цього тесту. Аналіз крові найчастіше проводиться о 9 ранку в положенні сидячи або лежачи. При первинному гіперальдостеронізмі рівень альдостерону значно підвищений, тоді як рівень реніну зазвичай низький. Якщо рівень реніну нормальний або високий, ймовірно, у пацієнта спостерігається вторинний гіперальдостеронізм.

Для підтвердження діагнозу гіперальдостеронізму може бути проведений тест на «виклик солі». У цьому тесті рівень альдостерону перевіряється після введення сольового розчину безпосередньо в кров або збільшення кількості солі в раціоні протягом декількох днів перед перевіркою рівня альдостерону. В обох випадках рівень альдостерону у здорової людини повинен впасти. Якщо цього не відбувається, первинний гіперальдостеронізм підтверджується.

Щоб знайти причину, лікар може організувати сканування надниркових залоз для виявлення доброякісної пухлини або набряку залози. Якщо є сумніви, можна провести денну рентгенологічну процедуру під місцевим анестетиком за допомогою тонкої канюлі (вузької трубки) для вимірювання кількості альдостерону в кожній вені, що надходить від двох надниркових залоз. Набагато вище рівень однієї залози, ніж інший, передбачає пухлину з одного боку.

Як лікується первинний гіперальдостеронізм?

Рекомендується видаляти пухлини надниркових залоз, якщо пацієнт вважається достатньо придатним до операції. Зазвичай це виконується за допомогою замкової щілини -> операції на замковій щілині - процесу, який називається лапароскопічною адреналектомією - у багатьох лікарнях, і, як правило, дуже безпечний з незначними ускладненнями. Практично у всіх випадках рівень калію нормалізується при успішній операції, і понад 70% пацієнтів мають поліпшення артеріального тиску, причому 50% пацієнтів повністю відмовляються від ліків від артеріального тиску.

Хірургічне втручання зазвичай не рекомендується, якщо причиною є набряк обох залоз, оскільки це буде мало впливати на майбутній артеріальний тиск. Крім того, наднирники виробляють інші гормони, які дуже важливі для нормальної роботи організму. У цих ситуаціях можна застосовувати ліки, що блокують дію альдостерону, що спричиняє затримку солі та води в нирках.

Чи є побічні ефекти у лікування?

Вагітним жінкам або дітородним вікам зазвичай не пропонують спіронолактон, оскільки він може мати серйозні наслідки для дитини, що розвивається.

Які довгострокові наслідки первинного гіперальдостеронізму?

Основним наслідком первинного гіперальдостеронізму є високий кров'яний тиск, що призводить до підвищеного ризику серцевих захворювань та інсультів, а також захворювань

гіпонатріємія), оскільки блокує дію альдостерону. Це може впливати на місячні у жінок, а у чоловіків - також імпотенцію та збільшення тканин молочної залози, оскільки блокує дію тестостерону. Еплеренон - альтернативний препарат, який діє за тим же механізмом, що і спіронолактон, але без побічних ефектів статевого гормону; еплеренон набагато дорожчий.

Які довгострокові наслідки первинного гіперальдостеронізму?

Основним наслідком первинного гіперальдостеронізму є високий кров'яний тиск, що призводить до підвищеного ризику серцевих захворювань та інсультів, а також захворювань периферичних "> периферичних судин, очей і нирок. Однак лікування гіперальдостеронізму може бути дуже ефективний і в першу чергу спрямований на зменшення цих довгострокових ускладнень високого кров'яного тиску. Пацієнтам, які потребують тривалого прийому ліків від цього стану, може знадобитися регулярне спостереження у лікаря.