Первинний біліарний холангіт

Первинний біліарний холангіт (РВС), раніше відомий як первинний біліарний цироз, є хронічним захворюванням печінки, що виникає внаслідок поступового руйнування жовчних проток у печінці - так званих внутрішньопечінкових жовчних шляхів.

Жовч, що утворюється у вашій печінці, надходить через ці протоки до тонкої кишки, де вона сприяє перетравленню жиру та жиророзчинних вітамінів (A, D, E та K). Коли протоки руйнуються, жовч накопичується в печінці, сприяючи запаленню та рубцюванню (фіброз).

Зрештою це може призвести до цирозу та пов'язаних з ним ускладнень, оскільки рубцева тканина замінює здорову тканину печінки, і функція печінки стає дедалі порушеною.

Прочитайте блог "Життя з PBC"

Прочитайте статті статей від запрошених блогерів, таких як Донна, які поділяють, як це - жити з PBC.

Факти з першого погляду

Первинний біліарний холангіт вражає переважно жінок, але зараз більше чоловіків ставлять діагноз.
Первинний жовчний холангіт - це хронічне захворювання, при якому дрібні жовчні протоки в печінці травмуються і запалюються і з часом руйнуються.
Дослідники підрахували, що в США, приблизно 65 з кожних 100 000 жінок мають РВС.
Розлад зазвичай стає очевидним у середньому віці, спочатку вражає більшість людей у віці від 45 до 65 років.
Лікування первинного жовчного холангіту не існує, але є ліки для лікування захворювання та уповільнення прогресування пошкодження печінки.

Інформація для нещодавно діагностованих

Які ознаки та симптоми первинного жовчного холангіту?

PBC може прогресувати повільно, і багато людей не мають симптомів, особливо на ранніх стадіях захворювання. Найпоширенішими початковими симптомами є втома та свербіж шкіри (свербіж). Інші симптоми можуть включати:

Біль у животі
Потемніння шкіри
Невеликі жовті або білі горбки під шкірою (ксантоми) або навколо очей (ксантелазми)
Люди також можуть скаржитися на сухість у роті та очах, біль у кістках, м’язах та суглобах.
У міру прогресування захворювання симптоми цирозу можуть розвиватися, включаючи:
Пожовтіння шкіри (жовтяниця)
Набряки ніг і стоп (набряки)
Збільшений живіт від накопичення рідини (асцит)
Внутрішня кровотеча у верхній частині шлунка та стравоходу із збільшених вен (варикозне розширення вен)

Витончення кісток (остеопороз), що призводить до переломів, є ще одним ускладненням PBC. Хоча це частіше зустрічається на пізніх стадіях захворювання, воно може відбуватися і раніше. Крім того, у людей з цирозом підвищений ризик раку печінки (гепатоцелюлярна карцинома).

Що викликає первинний біліарний холангіт?

Причина цього захворювання невідома. Це може бути пов’язано з проблемами імунної системи. Хоча технічно PBC не є спадковою хворобою, тобто хворобою, спричиненою специфічним геном або генетичним дефектом, який передається від батьків до дитини, існує певна родинна зв'язок. PBC частіше зустрічається серед братів і сестер та в сім'ях, де постраждав один член.

Як діагностується первинний біліарний холангіт?

Оскільки багато людей з РВС не мають симптомів, хвороба часто виявляється випадково через ненормальні результати звичайних аналізів печінкової крові. Після підозри на РВС проводять аналіз крові на наявність антимітохондріальних антитіл (АМА). Цей тест є позитивним майже у всіх людей з РВС. Біопсія печінки, де невелика проба тканини печінки видаляється маленькою голкою, може допомогти підтвердити діагноз. Візуалізаційні дослідження можуть бути використані для виключення інших захворювань або для подальшої оцінки пацієнтів, як тільки їм буде поставлений діагноз PBC.

Як лікується первинний біліарний холангіт?

Лікування хвороби

Лікування ПБК не існує, однак є ліки, які можуть допомогти уповільнити прогресування захворювання та керувати симптомами. Урсодіол (торгові марки Actigall, URSO 250, URSO Forte) - це природна жовчна кислота (урсодезоксихолева кислота або UDCA), яка допомагає виводити жовч з печінки в тонкий кишечник. Якщо його використовувати досить рано, Урсодіол може поліпшити роботу печінки і може утримати вас від необхідності або відкласти потребу в трансплантація печінки. Люди з РВС повинні приймати ці ліки щодня протягом усього життя.

UDCA ефективний у більш ніж 50 відсотків пацієнтів, але до 40 відсотків пацієнтів не досягають адекватного зниження лужної фосфотази (ALP) або білірубіну з UDCA, тоді як 5-10 відсотків не можуть переносити UDCA.

У травні 2016 року обетихолова кислота (торгова марка Ocaliva) була схвалена для лікування PBC у поєднанні з UDCA у дорослих з неадекватною реакцією на UDCA або як окрема терапія у дорослих, які не переносять UDCA. Обетихолова кислота збільшує відтік жовчі з печінки і пригнічує вироблення жовчних кислот у печінці, зменшуючи тим самим вплив печінки на токсичні рівні жовчних кислот. Побічні ефекти обетихолової кислоти можуть включати посилення свербежу та підвищення рівня ліпідів у крові.

Інша альтернативна терапія у пацієнтів, які не мають повного відповіді на УДХК, включає фенофібрат. Також можуть бути призначені ліки для придушення імунної системи, включаючи преднізон або азатіоприн у пацієнтів з РВС із «синдромом перекриття» з аутоімунним гепатитом. Трансплантація печінки розглядається, коли медичне лікування вже недостатньо контролює захворювання. Коли у людини є кінцева стадія печінки, для виживання необхідна трансплантація печінки.

Лікування симптомів

Інтенсивний свербіж є одним з найпоширеніших симптомів ПБК. Безрецептурні антигістамінні засоби, такі як димедрол (Бенадрил), можуть бути корисними. Можуть бути призначені інші засоби, такі як рифампіцин, налтрексон, холестирамін та сертралін.

Полегшити сухість очей можна за допомогою очних крапель (штучних сліз).

Сухості в роті може допомогти смоктання твердих цукерок або жувальної гумки, що збільшує слину. Є також замінники слини та деякі ліки, які можна використовувати.

Запобігання ускладненням

Аналізи крові для моніторингу дефіциту жиророзчинних вітамінів часто роблять. У міру прогресування РВС деяким людям потрібно заміщати жиророзчинні вітаміни, втрачені в жировому стільці, тому вам можуть призначити замісну терапію вітамінами А, D, Е та К.

Оскільки люди з РВС мають більший ризик розвитку остеопорозу, зазвичай призначають кальцій і вітамін D. В даний час на момент первинного діагнозу рекомендується вихідна щільність кісток.

Оскільки здатність печінки з часом зменшується, ускладнення, пов’язані з цирозом, потребуватимуть вирішення та лікування. Часто рекомендується скринінг на варикоз та рак печінки.

Які зміни способу життя можуть бути корисними?

Зберігання здорового способу життя може допомогти людям з РВС почуватися краще, а також полегшити або запобігти деяким симптомам, пов’язаним із захворюванням. Після встановлення діагнозу лікар може запропонувати наступне:

Почніть дієту зі зниженим вмістом натрію, якщо у вас перевантаження рідиною (набряки або асцит)
Зменште споживання жиру, якщо у вас надмірна вага або жирна печінка
Пийте багато води
Уникайте або зменшуйте споживання алкоголю
Уникайте надмірного стресу, коли це можливо
Почніть займатися, особливо ходити
Перестати палити
Підтримуйте гарний догляд за шкірою
Проходьте регулярні стоматологічні огляди

Майте на увазі, що PBC зазвичай розвивається повільно протягом декількох років. Багато людей ведуть нормальне життя роками без симптомів, залежно від того, наскільки рано поставлений діагноз. І хоча лікування не існує, люди мають добрі результати, уповільнюючи прогресування захворювання, і живуть довше без ускладнень, дотримуючись режиму прийому ліків та підтримуючи здоровий спосіб життя.

Хто входить до групи ризику первинного біліарного холангіту?

Жінки в дев'ять разів частіше, ніж чоловіки, хворіють на ПБК, тобто жінки становлять близько 90% випадків ПБК.

Захворювання найчастіше розвивається в середньому віці і зазвичай діагностується у людей у віці від 35 до 60 років.

Схоже, існує генетичний компонент розвитку РВС, оскільки це частіше зустрічається серед братів і сестер та в сім'ях, де постраждав один член.